Definīcija
Plaušu hipertensija - saukta arī idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija - tas ir diezgan rets traucējums, kas izpaužas ar patoloģisku pieaugumu ilgstoši asinsspiediens plaušās un sirds labajā pusē, ja nav identificējama iemesla. Plaušu hipertensija ir nopietna slimība, kuras simptomātiskajam attēlam bieži ir tendence pakāpeniski un strauji deģenerēties.
Cēloņi
Plaušu hipertensijas kontekstā asinis nevar normāli plūst plaušās plaušu artēriju un kapilāru sašaurināšanās vai oklūzijas dēļ: plaušu hipertensija ietekmē sirdi, kas, liekot pārmērīgi strādāt, "vājina".
- Hipotētiski riska faktori: obstruktīva miega apnoja, ilgstoši zems skābekļa līmenis asinīs, HOPS, plaušu embolija, HIV infekcijas, sastrēguma sirds mazspēja, plaušu fibroze, dažas sirds vārstuļu slimības, reimatiskas slimības.
Simptomi
Elpas trūkums un reibonis sporta laikā ir pirmās pazīmes, kurām vajadzētu brīdināt pacientu, kurš cieš no plaušu hipertensijas. Citi ar šo reto slimību saistītie atkārtotie simptomi ir: pietūkušas potītes, cianoze, vājums, sāpes krūtīs, nogurums, ģībonis, tahikardija, reibonis.
Informācija par plaušu hipertensiju - zāles plaušu hipertensijas ārstēšanai nav paredzētas, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu.
Zāles
Pirms sākam analizēt zāles un iespējamās ārstēšanas metodes, lai mazinātu plaušu hipertensijas simptomus, mēs shematiski ziņojam par mehānismu, kas izraisa traucējumus, kas palīdzēs labāk izprast terapeitisko stratēģiju izvēli.
Plaušu artēriju sašaurināšanās → asinis cenšas ieplūst plaušās → ↑ spiediens → labais ventriklis ir spiests pārspīlēt, lai sūknētu asinis plaušās → palielināts kambaris → sirds vājināšanās un sirds mazspēja
Lai gan pilnīga plaušu hipertensijas ārstēšana vēl nav noteikta, pašreizējo ārstēšanas iespēju mērķis ir mazināt simptomus, uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un, galvenais, bloķēt vai citādi palēnināt slimības nepārvaramo progresēšanu.
Pirmkārt, ir svarīgi iejaukties faktoros, kas predisponē vai pastiprina plaušu hipertensiju, piemēram, (īpaši) apnoja, plaušu slimības un sirds vārstuļu darbības traucējumi.
Ārsts izvēlēsies pacientam vispiemērotākās zāles, ņemot vērā provocējošo cēloni (izvirzot hipotēzi vai noskaidrojot, kad tas ir identificējams) un acīmredzamos simptomus; dažiem pacientiem jālieto asins šķidrinātāji, lai samazinātu trombu veidošanās risku apakšējo ekstremitāšu vēnās vai plaušu artērijās.
Daudziem pacientiem ar plaušu hipertensiju tiek novērots zems skābekļa līmenis asinīs: šajos gadījumos ir nepieciešams nekavējoties iejaukties ar atbilstošu terapiju (skābekļa papildināšana).
Pacientiem ar plaušu hipertensiju jāpārtrauc smēķēšana, jāizvairās ceļot uz augstkalnu vietām, jāatturas no smagām fiziskām aktivitātēm un pacelšanas, kā arī jāveic ikgadējas gripas un pneimokoku vakcīnas.
Smaguma gadījumos ir iespējama sirds, plaušu vai abu transplantācija.
Tālāk ir norādītas zāļu grupas, kuras visbiežāk tiek izmantotas terapijā pret plaušu hipertensiju, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārstam jāizvēlas aktīvā sastāvdaļa un pacientam vispiemērotākā deva, ņemot vērā slimības smagumu. , pacienta veselības stāvoklis un viņa reakcija uz ārstēšanu:
Pirmās rindas zāles plaušu hipertensijas ārstēšanai:
- Ambrisentāns (piemēram, Volibris): zāles pieder endotelīna receptoru inhibitoru klasei; aktīvā sastāvdaļa lieliski īsteno savu terapeitisko aktivitāti plaušu hipertensijas kontekstā, bloķējot hormona endotelīna receptorus, kas ir atbildīgi par asinsvadu sašaurināšanos, iznīcinot hormonu aktivitāti, ambrisentāns paplašina asinsvadus un veicina izmainīta plaušu spiediena samazināšanos. Ieteicamā deva iesaka lietot 5 mg zāļu iekšķīgi, vienu reizi dienā, kopā ar ēdienu vai tukšā dūšā.
- Bosentāns (piemēram, Tracleer): zāles, tāpat kā iepriekšējās, ir endotelīna-1 inhibitors. Pieaugušajiem, kas sver vairāk nekā 40 kg un cieš no plaušu hipertensijas, ieteicams sākt lietot zāļu devu 62, 5 mg, divas reizes dienā, vienu mēnesi. Uzturošā deva ir palielināt devu līdz 125 mg divas reizes dienā. Pacientiem, kuru ķermeņa masa ir mazāka par 40 kg, ieteicams saglabāt 62,5 mg devu. terapijas uzsākšanai un uzturēšanai Zāles var izraisīt aknu toksicitāti.
- Iloprosts (piemēram, ventavis): pieejams smidzinātāja veidā, zāles ir prostaciklīna analogs, kas spēj paplašināt asinsvadus, tādējādi samazinot asinsspiedienu un uzlabojot simptomus, kas izriet no plaušu hipertensijas. Terapiju ieteicams sākt, ieelpojot zāles ar inhalators 2,5 mikrogramu devā; sekojiet terapijai ar 5 mikrogramu devām. Ja 5 mikrogramu deva pacientam ir pārāk spēcīga, ieteicams atgriezties pie sākotnējās devas un turpināt terapiju saskaņā ar šo terapeitisko shēmu. nav ieteicams lietot vairāk kā 6-9 aerosolus dienā.
- Sitacentāna nātrijs (piemēram, Thelin): zāles pieder endotelīna-1 inhibitoru klasei. Ieteicams lietot vienu 100 mg tableti vienu reizi dienā, kopā ar ēdienu vai bez tā. Ieteicams zāles lietot gandrīz vienmēr vienā un tajā pašā laikā . Gadījumā, ja ārstēšanas neveiksme pēc 3 ārstēšanas mēnešiem, ieteicams nomainīt zāles.Zāles tika apturētas 2011. gadā smagu blakusparādību dēļ aknās.
- Sildenafils (piemēram, Revatio): zāles plaši izmanto terapijā erektilās disfunkcijas ārstēšanai; tomēr, būdams 5-fosfodiesterāzes inhibitors, to lieto arī, lai mazinātu plaušu hipertensijas simptomus, jo, modulējot slāpekļskābes ietekmi uz asinsvadu tonusu, tas ir labs, salīdzinoši selektīvs plaušu artēriju vazodilatators. deva 20 mg, iekšķīgi, trīs reizes dienā, ar vismaz 4-6 stundu intervālu starp vienu un nākamo devu. Alternatīvi, ir iespējams lietot 10 mg (ekvivalents 12,5 ml) intravenozas bolus injekcijas veidā trīs reizes dienā: iepriekš aprakstītā deva nosaka tādu pašu terapeitisko efektu kā 20 mg perorāla deva. Parasti šī otrā indikācija ir paredzēta pacientiem, kuri iepriekš ārstēti ar perorālu sildenafilu un īslaicīgi nevar lietot zāles mutē.
- Slāpekļa oksīds (piemēram, INOmax): inhalējamas zāles, kas paredzētas jaundzimušo plaušu hipertensijas ārstēšanai, īpaši, ja tās ir saistītas ar elpošanas mazspēju ar hipoksiju. Parasti zāles lieto nevis atsevišķi, bet kopā ar citām specifiskām zālēm; turklāt pacients parasti ir tiek pakļauta arī ventilācijai, lai uzlabotu skābekļa piegādi. Aktīvo sastāvdaļu atšķaida ar slāpekļa gāzi koncentrācijā 400 ppm. Lai uzzinātu precīzu devu: konsultējieties ar ārstu.
- Tadalafils (piemēram, Adcirca): zāles pieder pie 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitoru klases, kas spēj bloķēt enzīmu. Zāles ieteicams lietot vienā 40 mg tabletes devā divas reizes dienā. viegla vai vidēji smaga nieru vai aknu mazspējas gadījumā, tomēr terapija ar šīm zālēm nav ieteicama smaga nieru vai aknu deficīta gadījumā.
Paralēlas terapijas plaušu hipertensijas simptomu kontrolei
Daži speciālisti arī iesaka lietot standarta zāles, ko lieto terapijā hipertensijas ārstēšanai; kalcija kanālu blokatori (vai kalcija kanālu blokatori) un diurētiskie līdzekļi šķiet īpaši piemēroti.
Antikoagulantu terapija, lai novērstu plaušu hipertensijas komplikācijas
- Izosorbīda dinitrāts (piemēram, Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): zāles ir nitrāts, ko lieto arī stenokardijas ārstēšanai; to lieto kā otro izvēli simptomu ārstēšanai, kas saistīti ar plaušu hipertensiju. Sāciet terapiju ar zāļu devu 40 mg ik pēc 8-12 stundām. Turpiniet ar balstterapiju 40-80 mg devā ik pēc 8-12 stundām.
- Epoprostenols (piemēram, Flolan, Epoprostenol PHT): veicina asinsvadu paplašināšanos un kavē trombocītu agregāciju. Šī iemesla dēļ zāles lieto terapijā plaušu hipertensijas simptomu kontrolei. Sāciet terapiju ar zāļu devu, kas vienāda ar 2 ng / kg / min; pakāpeniski palieliniet devu ar soli 2 ng / kg ik pēc 15 minūtēm. Nepārsniedziet 8,6 ng / kg / min. Lai iegūtu vairāk informācijas, konsultējieties ar ārstu.
Hipotēzes un cerības uz plaušu hipertensijas ārstēšanu
Zinātnieki novirza savus pētījumus plaušu hipertensijas ārstēšanai, lai pārbaudītu jaunas zāles, piemēram, serotonīna antagonistus, šķīstošos guanilāta ciklāzes stimulantus, tirozīnkināzes inhibitorus un vazoaktīvo zarnu peptīdu. Gadu pirms atrada patiešām brīnumainas zāles - tādēļ pilnīgi izšķirošas - plaušu hipertensijas ārstēšanai .