Mēs runājam par autoimūnu hepatītu, kad aknas ietekmē iekaisuma process patoloģisku imūnšūnu uzbrukuma dēļ.Šīs šūnas tā vietā, lai aizstāvētu organismu, kā tas notiek veseliem cilvēkiem, uzbrūk un bojā aknas.
Precīzie izraisītāji joprojām nav zināmi.
Attēls: shematisks auto-antivielu uzbrukums pret aknu šūnām. No vietnes: aboutkidshealth.ca
Daži pētnieki apgalvo, ka dažiem faktoriem ir būtiska nozīme; starp tiem visvairāk pētīti ir ģenētiskā nosliece, tiešs kontakts ar noteiktiem infekcijas izraisītājiem un noteiktu zāļu uzņemšana.
Autoimūna hepatīta simptomu ir daudz, un tie ietver dzelti, zirnekļa angiomas, tumšu urīnu, nogurumu un amenoreju (sievietēm).
Lai iegūtu pareizu diagnozi, ir jāveic asins analīzes un aknu biopsija.
Pastāvīga atveseļošanās ir tik sarežģīta, ka kortikosteroīdu un imūnsupresīvo līdzekļu ārstēšana bieži ilgst visu mūžu.
Kas ir autoimūns hepatīts?
Autoimūns hepatīts ir aknu iekaisums, kas rodas imūnsistēmas anomālijas rezultātā.
Patiesībā cilvēkiem ar autoimūnu hepatītu ir vāji funkcionējoša imūnsistēma, kas tā vietā, lai vienkārši pildītu savas parastās aizsardzības funkcijas, uzbrūk aknām, tās bojājot.
Autoimūnajam hepatītam ir visas hronisku traucējumu nozīmes, jo imūnsistēmas anomālija, kas to raksturo, pēc parādīšanās ir noturīga un spējīga saglabāties visu mūžu.
IMUNU SISTĒMA UN AUTOMIMUNAS PATOLOĢIJAS
Imūnsistēma ir organisma aizsargbarjera pret draudiem, kas rodas no ārējās vides, piemēram, vīrusiem, baktērijām, parazītiem utt., Bet arī no iekšpuses, piemēram, trakotām (audzēja) vai nepareizi funkcionējošām šūnām.
Imūnsistēma sastāv no šūnu un glikoproteīnu "armijas", kas ir ļoti efektīvi un ļoti agresīvi pret tiem, kas rada potenciālas briesmas.
Dažiem cilvēkiem ļoti bieži nezināmu vai neskaidru iemeslu dēļ imūnsistēma var tikt mainīta, kā rezultātā tā uzbrūk dažām pilnīgi veselām organisma šūnām, uzbrūkot tām. Tas viss var nodarīt kaitējumu, dažreiz pat ļoti nopietnu, dažādiem ķermeņa orgāniem un audiem. Šī imūnsistēmas patoloģiskā uzvedība atšķir tā sauktās autoimūnas slimības.
AUTOMIMU HEPATĪTA VEIDI
Ārsti ir identificējuši divus galvenos autoimūna hepatīta veidus:
- 1. tipa autoimūns hepatīts vai klasisks autoimūns hepatīts. Tas ir visizplatītākais veids; tas var rasties jebkurā vecumā un vairāk nekā 50% gadījumu to papildina citas autoimūnas slimības, piemēram, tiroidīts, reimatoīdais artrīts un čūlains kolīts.
- 2. tipa autoimūns hepatīts ir visizplatītākais veids jauniešu (īpaši sieviešu) vidū un parasti ir smagāks par iepriekšējo. Līdzīgi kā 1. tipa, tas notiek arī kopā ar citām autoimūnām slimībām.
EPIDEMIOLOĢIJA
Autoimūns hepatīts ir reta slimība: saskaņā ar uzticamu anglosakšu avotu patiesībā tas skar vienu cilvēku no 10 000. Tas ir biežāk sastopams arī sieviešu vidū gan attiecībā uz 1., gan 2. tipa autoimūno hepatītu.Nav konstatētas atšķirības starp dažādām etniskajām grupām, tāpēc tā sastopamība ir gandrīz vienāda visā pasaulē.
Autoimūna hepatīta cēloņi
Mēs esam izskaidrojuši, kā autoimūnais hepatīts rodas imūnsistēmas anomālijas dēļ, kas uzbrūk aknām tā, it kā tas apdraudētu organismu. Tagad atliek saprast, kādi ir šīs novirzes cēloņi.
Pašlaik precīzi iemesli, kas "izjauc" imūnsistēmu, joprojām ir neskaidri; daži pētnieki apgalvo, ka autoimūnais hepatīts ir vairāku faktoru kombinācijas rezultāts, ieskaitot noteiktu ģenētiski-ģimenes noslieci, saskari ar noteiktiem infekcijas izraisītājiem un noteiktu zāļu lietošanu.
RISKA FAKTORI
Viņiem ir vislielākais autoimūna hepatīta risks:
- Sievietes
- Tie, kuri ir saslimuši ar noteiktām baktēriju vai vīrusu infekcijām.
- Tie, kas lietojuši noteiktus medikamentus, piemēram, minociklīnu (antibiotiku) un atorvastatīnu (zāles, ko lieto holesterīna līmeņa pazemināšanai).
- Tie, kuriem ir vecāki vai brāļi ar tādu pašu slimību. Tas lika pētniekiem domāt, ka saslimšanai ir nepieciešama īpaša ģenētiski ģimeniska nosliece.
- Tie, kas cieš no citām autoimūnām slimībām.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Imūnsistēmas uzbrukums, kas bojā aknas, izraisa hronisku iekaisumu un aknu šūnu pasliktināšanos. Šī bojājuma izpausmes var būt vairāk vai mazāk nopietnas un vairāk vai mazāk pēkšņas: daži pacienti patiesībā cieš no smagiem un pēkšņiem simptomiem, bet citi cieš no viegliem traucējumiem, kas sākas ļoti pakāpeniski.
Attēls: dzelte
Iedziļinoties detaļās, pazīmes un patoloģiskās izpausmes, kas atšķir autoimūno hepatītu, ir šādas:
- Noguruma sajūta
- Izkliedētas sāpes vēderā
- Locītavu sāpes
- Nieze
- Dzelte. Dzeltenuma klātbūtnē acu āda un sklēras iegūst dzeltenīgu nokrāsu. Tas ir saistīts ar bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs.
- Palielinātas aknas
- Zirnekļa angiomas. Angioma ir galvenokārt labdabīgs audzējs, kas var ietekmēt asinsvadus, limfas un žultsvadus. Zirnekļa angioma ir tipiska aknu iekaisuma pazīme.
- Slikta dūša un vemšana
- Apetītes zudums
- Dažāda veida izsitumi uz ādas. Termins izsitumi ir sinonīms izsitumiem vai izsitumiem.
- Tumšs urīns
- Amenoreja sievietēm. Amenoreja ir menstruāciju trūkums.
SAISTĪTĀS AUTOIMUNĀS SLIMĪBAS
Daudziem pacientiem autoimūns hepatīts ir saistīts ar citām autoimūnas etioloģijas patoloģijām, dažas pat ļoti nopietnas.Pēc dažu pētnieku domām, šī saistība ir izrietoša (ti, pastāv kāda saikne), taču šajā sakarā joprojām nav konkrētu pierādījumu.
Saistītās autoimūnās slimības ir:
- Ļaundabīga anēmija. Termins anēmija norāda uz sarkano asins šūnu trūkumu. Bīstama anēmija rodas, ja noteiktas imūnsistēmas šūnas bez īpaša iemesla uzbrūk (un iznīcina) sarkano asins šūnu veidošanās pamatfaktoru.
- Hemolītiskā anēmija Pacientiem ar hemolītisko anēmiju imūnsistēma iznīcina sarkanās asins šūnas un to dara ātrāk nekā to ražošana.
- Čūlainais kolīts. Kas pieder pie tā sauktajām zarnu iekaisuma slimībām, tas ietekmē resno zarnu un izraisa caureju un sāpes vēderā.
- Autoimūns tiroidīts (vai Hashimoto tireoidīts). Imūnsistēmas mērķis šajā gadījumā ir vairogdziedzeris.
- Reimatoīdais artrīts.Reimatoīdā artrīta slimnieku imūnsistēma uzbrūk locītavām, izraisot sāpes, pietūkumu, stīvumu un dažādus kustību traucējumus.
- Celiakija. Celiakiju izraisa nevēlama reakcija uz lipekli (proteīns, kas atrodams daudzos graudaugos), ko neizskaidrojami uzbrūk imūnsistēmas šūnas. Agresija notiek zarnās un ietver zarnu sieniņu pasliktināšanos.
KOMPLEKCIJAS
Neārstēts autoimūns hepatīts var deģenerēties cirozē.
Ciroze ir ļoti nopietna aknu slimība, kurai raksturīga veselīgu aknu šūnu nāve un to aizstāšana ar rētaudiem.
- Aknu hipertensija
- Barības vada varikozas vēnas
- Ascīts
- Aknu mazspēja
- Aknu vēzis
Tam var būt vairākas sekas: izmaiņas asins plūsmā aknās (kas pēc tam izraisa tā saukto portāla hipertensiju un tā sauktās barības vada varikozas vēnas), patoloģiska šķidruma savākšana vēderplēves dobumā (ascīts), aknu darbības samazināšanās. funkciju (aknu mazspēja) un, visbeidzot, aknu audzējs.
KAD REDZĒT ĀRSTU?
Tā kā daži autoimūna hepatīta simptomi ir tādi paši kā citām mazāk nopietnām un mazāk satraucošām slimībām, slimnieki ne vienmēr saprot, no kā viņi cieš.
Tomēr tādas izpausmes kā dzelte, tumšs urīns, zirnekļa angiomas un amenoreja norāda uz patoloģiskiem traucējumiem, kas ir pelnījuši analīzi ar atbilstošiem diagnostikas testiem.
Diagnoze
Lai diagnosticētu autoimūnu hepatītu, nepietiek ar fizisku pārbaudi (ti, pazīmju un simptomu analīzi, par ko sūdzas pacients). Faktiski ir nepieciešams analizēt pacienta asins sastāvu un savākt nelielu šūnu paraugu. aknu slimības (aknu biopsija).
ASINI TESTI
Antivielas jeb imūnglobulīni veido imūnās armijas nodaļu. Šie īpašie proteīni normālos apstākļos cīnās tikai ar ārējās vides radītajiem draudiem, savukārt tādās situācijās kā autoimūns hepatīts viņi neviļus kļūst par galvenajiem aknu iekaisuma vaininiekiem . Kad antivielas tiek aicinātas rīkoties, tās iegūst dažādas īpašības atkarībā no ienaidnieka vai autoimūnas slimības gadījumā no orgāna, kuram tās uzbrūk.
Cilvēka ar autoimūnu hepatītu asinīs ir īpašas antivielas, kas ļoti atšķiras no antivielām, kas atrodas cilvēka ar vīrusu hepatītu asinīs. Tas ļauj tiem, kas analizē asins saturu, izsekot precīzu aknu iekaisuma cēloni un izslēgt citus cēloņus.
HEPATISKĀ BIOPSIJA
Aknu biopsija sastāv no neliela aknu šūnu parauga savākšanas un turpmākas analīzes laboratorijā.
Šis tests ir labākais veids, kā diagnosticēt hepatītu un noteikt tā cēloņus un smagumu.Procedūra ir nedaudz invazīva, jo vietā, kur atrodas aknas, tiek ievadīta diezgan liela adata.
Terapija
Vienīgais veids, kā jebkādā veidā novērst autoimūna hepatīta (vai tā būtu 1. vai 2. tipa) sekas, ir palēnināt, ja ne apturēt, imūnās sistēmas iedarbināto nevēlamo reakciju. Lai sasniegtu šo terapeitisko mērķi, palīdz dažādu kategoriju zāles, piemēram, kortikosteroīdi un imūnsupresanti.
Ja diemžēl medikamentozā ārstēšana neizdodas un aknu iekaisums izraisa smagu cirozi, aknu transplantācija kļūst par pamatu pacienta izdzīvošanai.Diemžēl pat ar atbilstošu ārstēšanu pilnīgas atveseļošanās iespējas no autoimūna hepatīta ir ļoti sliktas.
FARMAKOLOĢISKĀ ĀRSTĒŠANA
Galvenās zāles, ko lieto autoimūna hepatīta ārstēšanai, ir:
- Prednizolons. Prednizons ir spēcīgs pretiekaisuma līdzeklis, kas pieder kortikosteroīdu zāļu kategorijai. Ārstēšanas sākumā to ievada lielās devās; pēc tam nedēļu laikā to pakāpeniski samazina, līdz tiek sasniegta minimālā efektīvā deva, kas tiek saglabāta vismaz 18-24 mēnešus. Vairākos gadījumos, ņemot vērā slimība, vervēšana var ilgt arī visu mūžu.
Diemžēl ilgstoša prednizona (vai jebkura cita kortikosteroīda) uzņemšana var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram, diabētu, osteoporozi, hipertensiju, kataraktu, svara pieaugumu utt. - Azatioprīns.Azatioprīns ir imūnsupresants, tas ir, zāles, kas pazemina imūnsistēmu. To lieto, lai palēninātu kaitējumu, ko aknām nodara antivielas un citas imūnsistēmas šūnas. Bieži vien to ordinē kombinācijā ar prednizonu, lai samazinātu pēdējā devu.
Tie, kuriem ir vājāka imūnsistēma, ir trauslāki un nosliece uz infekcijām, tādēļ tiem, kas lieto azatioprīnu (vai jebkuru citu imūnsupresantu), jābūt uzmanīgiem, lai neapmeklētu pārāk pārpildītu vidi vai cilvēkus, kuri slimo ar kādu infekcijas slimību (piemēram, pat banālu sezonālu slimību) gripa).
Ārstēšana ar azatioprīnu var ilgt visu mūžu.
Ja prednizons un / vai azatioprīns ir neefektīvi, var lietot spēcīgākus imūnsupresantus, piemēram, mikofenolātu, ciklosporīnu un takrolimu.
Uzmanību: skaidrs simptomu uzlabojums ne vienmēr nozīmē izārstēšanos no autoimūna hepatīta.Tāpēc, pat ja simptomi ir ievērojami samazinājušies, nav ieteicams pārtraukt farmakoloģisko ārstēšanu bez precīzas ārsta norādes.
AKNU TRANSPLANTĀCIJA
Autoimūna hepatīta klātbūtnē aknu transplantācija ir indicēta, ja zāļu ārstēšana nav devusi vēlamos rezultātus un ja pacients cieš no aknu mazspējas (smagas aknu cirozes).
Pateicoties aknu neparastajām pašdziedinošajām spējām, persona, no kuras tiek ņemtas aknas, var būt arī dzīvs indivīds (N.B.: šajos gadījumos acīmredzot netiek iegūts viss orgāns, bet tikai neliela daļa).
DAŽI PADOMI
Tā kā autoimūns hepatīts ir hronisks stāvoklis, kuru ir grūti pieņemt, ārsts iesaka pacientam savā labā:
- Uzziniet, kāda ir slimība, ar kuru jūs ciešat.
- Ēdiet veselīgi un vingrojiet (acīmredzami piemērots jūsu veselībai).
- Nekādu iemeslu dēļ nelietojiet alkoholu.
- Nepārtrauciet ārstēšanu, ja vien to nav ieteicis ārsts.
- Pieprasiet draugu un ģimenes atbalstu.
- Sazinieties ar kādu atbalsta grupu hepatīta slimniekiem.
Prognoze
Autoimūns hepatīts ir hronisks traucējums, kas spēcīgi ietekmē pacientu dzīves kvalitāti un no kura reti atveseļojas pastāvīgi.
Parasti slimnieki ir spiesti lietot zāles (prednizonu un azatioprīnu) ilgu laiku, ja ne visu mūžu.
Turklāt, ja medikamentozā ārstēšana neizdodas, situācija kļūst vēl sarežģītāka, autoimūns hepatīts pārvēršas par cirozi un ir nepieciešama aknu transplantācija.
