Cilvēki ar narkolepsiju visu dienu aizmieg atkārtoti, visu neapzināti un pat iesaistoties saistošās aktivitātēs (piemēram, sarunas laikā).
Papildus pārmērīgam miegainībai dienas laikā un miega uzbrukumiem narkolepsija tiek novērota arī ar citiem simptomiem, piemēram: katapleksiju, hipnagoģiskām halucinācijām, miega paralīzi, automātisku uzvedību un bezmiegu.
Narkolepsijas diagnoze nav tūlītēja: patiesībā ir nepieciešams konsultēties ar miega traucējumu speciālistu.
Pašlaik narkolepsijas ārstēšana balstās tikai uz simptomātiskiem līdzekļiem un pretpasākumiem, jo joprojām nav specifiskas zāles, kas ļautu dziedēt.
Miega un miega fāzes: īss pārskats
Miegam raksturīgas divas galvenās fāzes, kas nakts laikā vairākas reizes (4-5 cikli) mainās viena ar otru; šie posmi ir:
- NON-REM fāze jeb pareizticīgais miegs, piem
- REM fāze jeb paradoksāls miegs.
Katrs cikls, kas sastāv no NON-REM fāzes un REM fāzes, parasti ilgst 90-100 minūtes.
Tikai pareiza NON-REM fāzes un REM fāzes maiņa garantē mierīgu atpūtu.
NEMREM fāze
NON-REM (vai NREM) fāzi raksturo četri posmi, kuru laikā miegs kļūst arvien dziļāks.
Pirmie divi posmi ir attiecīgi aizmigšana un viegls miegs; trešajā posmā sākas dziļā miega fāze, kas savu kulmināciju sasniedz ceturtajā posmā.
Tieši NREM fāzes ceturtajā posmā cilvēka organisms atjaunojas pats.
NON-REM fāze tiek saīsināta ar katru ciklu: sākotnēji tā aizņem lielu daļu no cikla "NREM fāze-REM fāze" (vismaz divus ciklus); pēc tam tas atstāj arvien vairāk vietas REM fāzei.
REM fāze
REM fāze ir aktīvs un satraukts miega brīdis, tā sakot; attīstības laikā indivīds patiesībā sapņo un ātri kustina acis (līdz ar to saīsinājums REM, kas nozīmē Ātra acu kustība, ti, ātra acu kustība).
Sākotnēji REM fāze aptver nelielu nakts miega ciklu daļu; rītā tas tomēr pagarinās, atņemot laiku NREM fāzei.
, jo, kā vēlāk būs redzams labāk, šķiet, ka tas ir saistīts ar dažu miega fāžu regulēšanā iesaistīto neirotransmiteru nelīdzsvarotību.Epidemioloģija: cik izplatīta ir narkolepsija?
Narkolepsija ir retāk sastopams traucējums: saskaņā ar dažiem statistikas datiem faktiski tiktu skarti 3-5 indivīdi uz 10 000 cilvēkiem.
Narkolepsija vienādi ietekmē vīriešus un sievietes; tas nozīmē, ka tas nav saistīts ar dzimumu.
Narkolepsijas diagnoze parasti notiek pieaugušā vecumā (aptuveni 25-40 gadu vecumā), lai gan traucējumi sāk izpausties jau pusaudža vecumā vai pat agrāk.
Novēlotas diagnozes iemesli meklējami faktā, ka bieži vien tādi aspekti kā miegainība un nogurums jaunajā narkoleptiķē kļūdaini tiek sajaukti ar apātiju, slinkumu un sliktiem ieradumiem.
Joprojām neskaidri narkolepsijas cēloņu aspekti ir vismaz divi: kas izraisa hipokretīna līmeņa pazemināšanos pacientiem ar šo specifiku un kāds ir narkolepsijas cēlonis pacientiem ar normālu hipokretīna līmeni.
Kas ir neirotransmiters?
Neirotransmiters ir endogēns ķīmiskais kurjers, ko nervu sistēmas neironi izmanto, lai sazinātos savā starpā un regulētu bioloģisko procesu vai stimulētu muskuļus vai dziedzerus.
Narkolepsija: kas ir hipokretīns un kā tas darbojas?
Hipoklamīns, ko izdala hipotalāmu neironi, ir olbaltumvielu neirotransmiters, kas, šķiet, ir iesaistīts miega fāžu regulēšanā.
Veseliem cilvēkiem pareizs hipokretīna līmenis palīdzētu nodrošināt pareizu pārmaiņu starp NON-REM fāzi un miega REM fāzi.
No otras puses, narkoleptiskiem cilvēkiem hipokretīna samazināšana novestu pie “cikla izmaiņām” NREM fāzē - REM fāzē, kad REM fāze notiktu, neņemot vērā NREM fāzes pabeigšanu vai nekad nesākoties NREM fāzei.
Narkolepsija: kas maina hipokretīna līmeni?
Saskaņā ar ticamiem pētījumiem, lai ietekmētu hipokretīna ražošanu un pēc tam izraisītu narkolepsiju, tā būtu patoloģiska autoimūna reakcija, no kuras iegūst antivielas, kas uzbrūk trib 2 - proteīnam, kas ir ļoti daudz smadzeņu zonā un ir atbildīgs par "hipokretīna" sekrēciju. (iespējams, arī 2. trib ir iesaistīts tā paša hipokretīna ražošanā).
Kas izraisa patoloģisku autoimūnu reakciju?
Vissvarīgākās šaubas par narkolepsijas sākumu galvenokārt attiecas uz faktoriem, kas ir atbildīgi par patoloģisku autoimūnu reakciju.
Pēc ekspertu domām, tiem varētu būt nozīme:
- Dažas vīrusu vai baktēriju infekcijas;
- Augsta stresa līmeņa sasniegšana;
- Noteikta ģenētiska / ģimenes nosliece;
- Pēkšņas miega modeļa izmaiņas
- Pandemrix vakcīnas lietošana pret cūku gripu.
Šaubas, kas saistītas ar narkolepsijas sākuma mehānismu, pamatā ir saistītas ar faktu, ka hipokretīna atklājumi ir nesen-patiesībā tie ir datēti ar 2009. – 2010.
Iespēja, ka Pandemrix vakcīna veicina narkolepsijas parādīšanos, joprojām ir diskusiju objekts.
Tāpēc ir vajadzīgi turpmāki pētījumi, lai faktiski saprastu, vai pastāv reāls risks un kāds ir tā apmērs.
Narkolepsija pacientiem ar normālu hipokretīna līmeni
Pētījumi rāda, ka nelielai daļai cilvēku ar narkolepsiju ir normāls hipokretīna līmenis.
Šie pierādījumi, protams, lika ekspertiem uzskatīt, ka citi faktori, izņemot hipokretīnu, var veicināt arī narkolepsijas parādīšanos.
Pašlaik precīzi narkolepsijas cēloņi pacientiem ar normālu hipokretīna līmeni nav zināmi.
Narkolepsija un iepazīšanās
Personām, kurām ģimenes anamnēzē ir narkolepsija, ir zināms risks saslimt ar šo slimību.
Tomēr jāatzīmē, ka tikai 1% narkolepsijas gadījumu ir saistīti ar ģimeni.
Iepazīstoties ar narkolepsiju, pētnieki ir domājuši, ka attiecīgā stāvokļa sākums ir saistīts arī ar ģenētiskiem faktoriem.
dienas laikā (dienas hipersomnija) un pēkšņi miega uzbrukumi;Pirmās četras iepriekš aprakstītās narkolepsijas izpausmes ir raksturīgākās traucējumiem; nav pārsteidzoši, ka tie veido to, ko eksperti sauc par "narkolepsijas tetradu".
Tomēr jāatzīmē, ka vienīgais simptoms, kas vienmēr pastāv narkolepsijas slimniekiem, ir pārmērīga miegainība dienas laikā, kas saistīta ar miega uzbrukumiem; citi traucējumi nekad nevar rasties vai parādīties tikai kādā dzīves posmā.
Tam jāpiebilst, ka tikai neliela daļa narkoleptisko pacientu (aptuveni 20%) parāda visu simptomatoloģiju.
Pārmērīga miegainība un pēkšņi miega uzbrukumi
Pārmērīga dienas miegainība (vai dienas hipersomnija) un pēkšņi miega uzbrukumi ir pastāvīgi simptomi, kas nomoka narkoleptisko pacientu visu mūžu.
Viņu klātbūtne ietver atkārtotus ikdienas snaudas, kuru ilgums var svārstīties no dažām minūtēm līdz dažām stundām.
Klasisks miegainības lēkme garlaicīgas situācijas vai fiziska stresa perioda dēļ ir normāla parādība, un to nevajadzētu jaukt ar narkolepsiju.
Tomēr aizdomas par narkolepsiju ir jārada, ja miegainība un miega uzbrukumi ilgst vairāk nekā trīs mēnešus pēc kārtas un rodas arī aktīvos un neparastos brīžos: piemēram, "darba aktivitātes laikā vai ēdot vai runājot".
Narkoleptikas gadījumā miegainība pēkšņi un negaidīti rodas ik pēc 90–120 minūtēm (šis laiks tomēr ir mainīgs), un pēc iemigšanas pacients jūtas atpūties; tomēr šī atpūtas sajūta ir pārejoša un īsā laikā pacientu atkal pārņem miegainība un viņš atkal aizmieg.
Katapleksija
Katapleksija ir pēkšņa ķermeņa muskuļu kontroles zaudēšana.
Tie, kas no tā cieš (apmēram 7 no 10 narkoleptiskiem pacientiem) izjūt pēkšņu spēka trūkumu, vienlaikus paliekot pie samaņas.
Tipiskas katapleksijas izpausmes ir:
- Galvas šūpoles;
- Kāju nogrimšana
- Apjukusi runa;
- Neskaidra redze;
- Grūtības koncentrēties
- Žokļa noslīdēšana
- Krītoši priekšmeti no rokām.
Bieži vien pirms katapleksijas izpausmēm ir spēcīgas emocijas, piemēram, dusmas, eiforija, pārsteigums vai bailes; tas ir licis ekspertiem domāt, ka pastāv saikne starp pacienta emocionālo stāvokli un katapleksijas "uzbrukumiem".
Notikumu ilgums svārstās no dažām sekundēm līdz dažām minūtēm; tāpat arī epizožu skaits dienā ir mainīgs.
Dažreiz to līdzības dēļ katapleksijas "uzbrukumi" tiek sajaukti ar epilepsijas parādībām; tomēr šie ir divi dažādi patoloģiski apstākļi.
Sīkāka informācija: Katapleksija: cēloņi, simptomi un terapijaHipnagoģiskas halucinācijas
Halucinācijas ir vīzijas un uztvere par nereālām lietām un skaņām; tie ir ārkārtīgi intensīvi sapņi.
Pacientiem ar narkolepsiju tie galvenokārt rodas pārejā no nomoda uz miegu, ti, tā sauktajā hipnagoģiskajā periodā (tāpēc mēs runājam par hipnagoģiskām halucinācijām); tomēr jāatzīmē, ka neliela daļa pacientu cieš arī no hipnopompiskām halucinācijām, ti, īsi pirms pamošanās (hipnopompisks periods).
Sīkāka informācija: Halucinācijas miega laikā: cēloņi un simptomiMiega paralīze
Miega paralīze parasti rodas pēc pamošanās, bet arī īsi pirms aizmigšanas.
Pacients, kad viņš ir pie samaņas, uzskata, ka nespēj pakustināt ķermeni; citiem vārdiem sakot, viņš nespēj pakustināt muskuļus, runāt vai atvērt acis.
Dažas minūtes ilgas miega paralīzes epizodes ir dīvaina sajūta, taču tās nav nopietnas saistītas neiroloģiskas problēmas pazīme.
Miega paralīzes klātbūtne ir svarīgs diagnostikas atklājums.
Sīkāka informācija: Miega paralīze: cēloņi, simptomi un terapijaAutomātiska uzvedība
Mēs runājam par automātisku uzvedību, kad indivīds turpina kādu darbību (piemēram, braucot ar transportlīdzekli), neatceroties, ka viņš to ir izdarījis.
Daži pacienti ar narkolepsiju kļūst par automātiskas uzvedības epizožu varoņiem dienas miegainības brīžos.
Šīs situācijas ir pelnījušas ievērojamu uzmanību, jo tās var izrādīties ļoti bīstamas: padomājiet, piemēram, par to, kas varētu notikt, ja narkoleptisku indivīda nodomu veikt "traumas riska darbību vienlaikus pārņem miegainības uzbrukums un automātiska uzvedība" .
Traucēts nakts miegs
Nakts miega traucējumi ir ļoti bieži sastopami traucējumi narkoleptiķu vidū un izpaužas kā bezmiegs.
Šķiet, ka to izraisa hipokretīna deficīts un šī deficīta ietekme uz fāzes nobīdi starp NON-REM un REM miegu.
Jāatzīmē, ka traucēta nakts miega dēļ narkoleptiskais pacients guļ tikpat daudz stundu kā parasts indivīds, lai gan dienas laikā viņš vairākas reizes aizmieg.
Narkolepsija: komplikācijas
Narkolepsijai var būt būtiskas sekas skolas vai darba līmenī, jo pacients, nezinot viņa stāvokli, izrādās slinks cilvēks ar neregulētu dzīvesveidu.
Turklāt narkolepsijas klātbūtne sarežģī starppersonu attiecības un pakļauj jūs briesmām, kad veicat darbu, kas pakļauts traumu riskam vai darbībām, kurām nepieciešama koncentrēšanās (piemēram, braukšana).
Visbeidzot, daži pētījumi ir parādījuši, ka aptaukošanās problēma narkoleptiku vidū ir diezgan izplatīta.
, vairāku miega latentuma testu un Epworth miegainības skalu.Jāatzīmē, ka reizēm iepriekš uzskaitītie izmeklējumi var nebūt pietiekami, lai noteiktu galīgo diagnozi; šādos apstākļos tiek izmantota jostas punkcija un smadzeņu kodolmagnētiskā rezonanse.
Narkolepsijas diagnozes pamatā ir simptomu novērtējums, pacienta miega režīma novērošana un visu apstākļu, kas ir atbildīgi par līdzīgiem simptomiem (diferenciāldiagnoze), izslēgšana, veicot atbilstošus izmeklējumus un testus.
Narkolepsija: anamnēze un fiziskā pārbaude
Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude ir divi sākotnējie izmeklējumi.
Viņus var vadīt arī ārsts bez īpašas miega traucējumu specializācijas.
Fiziskā pārbaude sastāv no simptomu apkopošanas un pacienta veselības stāvokļa tieša novērtējuma.
No otras puses, slimības vēsturē ietilpst virkne jautājumu, kas saistīti ar klīnisko vēsturi, ģimenes vēsturi un jebkurām farmakoloģiskām terapijām.
Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude sniedz noderīgu informāciju, lai samazinātu dienas hipersomnijas iespējamos cēloņus. Piemēram:
- Izpētot jebkuru notiekošo zāļu terapiju, mēs varam noteikt, vai dienas miegainība ir vai nav saistīta ar noteiktas aktīvās sastāvdaļas uzņemšanu;
- Pacienta veselības stāvokļa, īpaši mutes dobuma un deguna dobuma, novērtēšana ļauj noskaidrot, vai dienas miegainība ir saistīta ar stāvokli, kas pazīstams kā obstruktīva miega apnoja.
- Ģimenes vēstures analīze palīdz uzzināt, vai hipersomnija dienas laikā ir atkārtots traucējums pacienta ģimenē (atcerieties, ka dažos narkolepsijas gadījumos ietekmē noteikta ģimenes nosliece).
Īpaši testi narkolepsijas diagnostikai
Polisomnogrāfija, vairāku miega latentuma tests un Epvortas miegainības skala ir trīs specifiski testi, kuru veikšanai un rezultātu interpretācijai jābūt miega traucējumu speciālista uzraudzībā.
Polisomnogrāfija
Polisomnogrāfija sastāv no indivīda smadzeņu, muskuļu, acu, elpošanas un sirds darbības reģistrēšanas miega laikā.
Lai veiktu šo izmeklējumu, pacientam ir jāguļ īpašā telpā, kas aprīkota ar nepieciešamo aprīkojumu iepriekš minēto funkciju uzraudzībai (elektroencefalogramma smadzeņu darbībai; elektromiogramma muskuļu darbībai; elektrookulogramma acu darbībai; pulsa oksimetrs elpošanas aktivitātei; elektrokardiogramma sirdsdarbībai).
Pateicoties dažādiem analizētajiem parametriem, polisomnogrāfija ļauj interpretēt pārmaiņas starp NON-REM fāzi un REM fāzi.
Plašāka informācija: Polisomnogrāfija: kam tā paredzēta?Vairāku miega latentuma tests
Vairāku miega latentuma tests ir laika mērījums, kas nepieciešams, lai pacients aizmigtu.
Šie testi klasiski seko polisomnogrāfijai (parasti tā tiek veikta nākamajā dienā) un ietver vismaz 4-5 mērījumus (pa 35 minūtēm 1 reizi ik pēc 2 stundām), lai iegūtu ticamu rezultātu.
Ja tiek veikts vairāku miega latentuma tests, ir pierādīts, ka narkoleptiskie pacienti ļoti ātri aizmieg un ātri nonāk REM miega režīmā.
Vairāku miega latentuma testu uzskata par pozitīvu narkolepsijas gadījumā, ja laiks aizmigt ir mazāks par 8 minūtēm un ja vismaz divos mērījumos pacients agri iestājās REM miega režīmā.
Epvortas miegainības skala
Epvortas skala ir dienas miegainības līmeņa rādītājs.
Šī ir anketa, kas novērtē aizmigšanas varbūtību noteiktās situācijās: piemēram, runājot ar citu personu, atrodoties automašīnā pasažiera sēdeklī, lasot, sēžot un neaktīvā sabiedriskā vietā utt. .
Atbildes uz dažādiem jautājumiem ir noteiktas atzīmes vērtas.
Ja anketas beigās iegūtie punkti pārsniedz noteiktu slieksni, tad ir likumīgi runāt par narkolepsiju; pretējā gadījumā narkolepsija ir izslēgta.
Narkolepsija un jostas punkcija: kad tas ir nepieciešams?
Jostas punkcija ietver paraugu ņemšanu no mugurkaula cefalorahidiskā šķidruma daļas un pēc tam laboratorijas analīzes.
Narkoleptiskiem pacientiem šis tests ir metode, kas ļauj mums noteikt hipokretīnu - neirotransmiteru, kas, šķiet, ir iesaistīts vairumā narkolepsijas gadījumu.
Tā kā tā ir viegli invazīva procedūra, jostas punkcija ir norādīta tikai tad, ja pastāv šaubas par narkolepsijas diagnozi.
8 stundas.
Turklāt viņi norāda, ka jāplāno daži ikdienas miegi, kas ilgst 15-20 minūtes, lai ierobežotu dienas miegainību un justos atpūtušies kritiskos dienas laikos.
Narkotikas narkolepsijas miegainības ārstēšanai
Ir vairākas zāles, kas noderīgas, lai kontrolētu dienas narkolepsijas hipersomniju, tie ir centrālās nervu sistēmas stimulatori, piemēram, modafinils (galvenais), armodafinils, metilfenidāts, deksamfetamīns, sunoze vai pitolizants.
Spējot samazināt dienas miega uzbrukumu skaitu un smagumu, šīm zālēm ir vairākas blakusparādības; tāpēc to uzņemšanai jānotiek pēc ārstējošā ārsta ieteikuma un stingras uzraudzības.
Narkotikas katapleksijai, halucinācijām un miega paralīzei
Citas zāles, ko var lietot narkolepsijas klātbūtnē, ir šādas:
- Selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSAI) un serotonīna un norepinefrīna atpakaļsaistes inhibitori (SNRI).
Ārsti šīs zāles izraksta ar nolūku mazināt katapleksiju, hipnagoģiskas halucinācijas un miega paralīzi.
Daži piemēri: fluoksetīns un venlafaksīns. - Tricikliskie antidepresanti. Viņi var atrast pielietojumu katapleksijas kontrolei.
Daži piemēri: imipramīns, protriptilīns un klomipramīns. - Nātrija oksibāts. Tās ir zāles, kas var mazināt katapleksijas simptomus; turklāt dažos gadījumos ir pierādīts, ka tā ir efektīva arī pret dienas miegainību.
Visām iepriekš uzskaitītajām zālēm ir atšķirīgas blakusparādības un daži piesardzības pasākumi lietošanai; piemēram, nātrija oksibāta lietošanas laikā nevajadzētu lietot alkoholu, jo šo vielu mijiedarbība var izraisīt smagas elpošanas grūtības.
Sīkāka informācija: Visas narkotikas narkolepsijas kontroleiCiti narkolepsijas pretpasākumi
Lai veicinātu nakts atpūtu un ierobežotu dienas miegainību, eksperti iesaka narkoleptiskiem pacientiem:
- Regulāri nodarbojieties ar fiziskām aktivitātēm, bet izvairieties to darīt vakarā (vismaz 5 stundas pirms laika, kad parasti dodaties gulēt);
- Izvairieties no smagām maltītēm, īpaši vakarā;
- Izvairieties no alkohola lietošanas un smēķēšanas;
- Izveidojiet ērtu guļamistabu (piemēram: ne pārāk karsts, ne pārāk auksts), "aizsargāts" no trokšņa piesārņojuma un bez traucējumiem (piemēram, nav televizora);
- Lai izmantotu kūrortu, tieši pirms gulētiešanas, aktivitātēm, kas veicina relaksāciju, piemēram, karstu vannu.
Jāatzīmē arī "sociālā nozīme, atklāti paziņojot par tāda stāvokļa klātbūtni kā narkolepsija: šo traucējumu slēpšana patiesībā rada problēmas starppersonu attiecībās, skolas vidē (kad pacients vēl ir jauns) un darba vietā (ja pacients ir pieaugušais); otrādi, informējot draugus, mīļotos, skolotājus un darba devēju, tiek novērsti pārpratumi un palīdz labāk sadzīvot ar traucējumiem.
