Attēls: plaušu fibrozes attēlojums; atzīmējiet rētaudu (zaļganu) klātbūtni kreisajā plaušā. No vietnes: lungandyou.com
Pastāv divas plaušu fibrozes formas: idiopātiska forma, kurai precīzs sprūda vēl nav atrasts, un sekundārā forma, kuras vietā ir noteikti vairāki noteicošie faktori.
Tipiski plaušu fibrozes simptomi ir sēkšana, sauss klepus, svara zudums un noguruma sajūta.
Diagnoze prasa diezgan ilgu procesu, kas sastāv no vairākām pārbaudēm un testiem.
Diemžēl nav iespējams atgūties no plaušu fibrozes. Vienīgās pašlaik pieejamās ārstēšanas metodes palīdz mazināt simptomus un uzlabot slimnieku dzīves kvalitāti.
Tāpēc plaušas, kuras skārusi fibroze, ir plaušas, kas nav ļoti elastīgas, cietas un pārklātas ar ievelkošām rētām, kas "sasmalcina" alveolus, novēršot normālu elpošanu.
Kas ir alveolas?
Alveolas ir nelieli dobumi plaušās, kur notiek gāzu apmaiņa starp asinīm un atmosfēru.To iekšienē patiesībā asinis ir bagātinātas ar skābekli, kas atrodas ieelpotā gaisā, un pēc to izsmidzināšanas tiek “atbrīvots” no audiem izmesto oglekļa dioksīda.
, otrajā sekundārajā plaušu fibrozē.IDIOPĀTISKAIS PLŪŠU FIBROZE
Medicīnā slimību sauc par idiopātisku, ja tā rodas bez identificējama iemesla.
Pētnieki ir ierosinājuši dažādas teorijas par idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņiem, taču neviena no tām līdz šim nav pierādīta ar pietiekamiem zinātniskiem pierādījumiem.
Lielākā daļa izmeklējumu ietvēra:
- Cigarešu dūmi.
- Īpašas vīrusu infekcijas, ko izraisa Epšteina-Bāra vīruss vai C hepatīta vīruss.
- Ogļu pulveri un metāla pulveri.
- Ģenētiski / iedzimti faktori, kas saistīti ar tā sauktā virsmaktīvā proteīna C mutētā gēna pārnešanu (NB! Virsmaktīvā viela ir pamatviela pareizai plaušu darbībai).
Sekundārā plaušu fibroze
Medicīnā slimību salīdzina ar sekundāro terminu, kad tā parādās pēc kāda konkrēta stāvokļa rašanās, kas var būt patoloģisks vai nepatoloģisks.
Sekundārā plaušu fibroze var rasties šādu iemeslu dēļ:
- Ilgstoša toksisku vielu iedarbība darba vietā. Kaitē plaušu veselību: azbesta šķiedras (kas arī izraisa audzējus, piemēram, pleiras mezoteliomu un plaušu vēzi); smilšu strūklu radītie akmens, marmora un koka putekļi; dažu dzīvnieku un dažu putnu ekskrementi; pulveri, kas iegūti, uzglabājot graudus un miltus; visbeidzot, silīcija pulveri.
- Pretvēža staru terapijas cikli. Radiācijas terapijai, ko veic krūts un plaušu vēža gadījumā, var būt blakusparādības, īpaši, ja tā ir ļoti ilgstoša un izstarotā jonizējošā starojuma daudzums ir liels. Radioterapijas sekas var parādīties pat mēnešus vai gadus pēc pretvēža terapijas.
- Zāles vēža (ķīmijterapijas), sirds problēmu un bakteriālu infekciju ārstēšanai (antibiotikas). Starp plaušām bīstamajām ķīmijterapijas zālēm ziņots par metotreksātu, ciklofosfamīdu un busulfānu.
Zāles sirds slimību ārstēšanai ietver amiodaronu (antiaritmisku līdzekli) un propranololu (antihipertensīvu un antiaritmisku līdzekli).
Visbeidzot, starp antibiotikām nitrofurantoīns, bleomicīns un sulfasalazīns ir potenciāli kaitīgi. - Infekcijas vai autoimūnas slimības. Infekcijas slimības, kas saistītas ar plaušu fibrozi, ir tuberkuloze un pneimonija (gan baktēriju, gan vīrusu). No otras puses, pārkāpjošās autoimūnās slimības ir sistēmiska sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sarkoidoze, Vegenera granulomatoze un sklerodermija.
RISKA FAKTORI
Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem plaušu fibroze ir biežāk sastopama: gados vecākiem cilvēkiem; smagi smēķētāji; tiem, kas strādā saimniecībās, raktuvēs, galdniecībā vai metalurģijas rūpnīcās; tiem, kam veikta staru terapija plaušu vai krūts vēža ārstēšanai; tiem, kuri lieto ķīmijterapijas zāles; un, visbeidzot, indivīdi, kuriem ģimenes anamnēzē ir plaušu fibroze.
EPIDEMIOLOĢIJA
Plaušu fibroze ir slimība, kas izplatījusies visā pasaulē: tā var skart jebkuras tautības vīriešus un sievietes.
Šķiet, ka tās idiopātiskajai formai "ikgadējais biežums ir 6-16 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Turpretī tās sekundārajai formai ir ārkārtīgi mainīga" saslimstība dažādās valstīs, jo tā ir atkarīga no tā, cik daudz cilvēku ir pakļauti izraisošie cēloņi.
Abās formās visvairāk tiek skarti indivīdi vecumā no 50 līdz 70 gadiem, lai gan jāsaka, ka slimība var rasties jebkurā vecumā.
Plaušu fibroze nenošķir vīriešus un sievietes; patiesībā tas skar abus dzimumus ar ļoti līdzīgu biežumu.
Pazīmes un simptomi, kas parasti saistīti ar plaušu fibrozi, ir:
- Elpas trūkums vai apgrūtināta elpošana
- Sauss klepus
- Noguruma un vājuma sajūtas
- Svara zudums bez iemesla
- Sāpes krūtīs
- Muskuļu un locītavu sāpes
Šo izpausmju smagums dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgs: dažiem pacientiem simptomi ir ļoti izteikti uzreiz, citiem - sākotnēji mēreni un pakāpeniski pasliktinās vairāku mēnešu / gadu laikā.
Šķiet, ka plaušu fibrozes attīstība ir atkarīga no izraisošajiem cēloņiem.
KOMPLEKCIJAS
Ilgstoša plaušu fibrozes situācija var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensiju, koronāro plaušu slimību, elpošanas mazspēju un plaušu vēzi.
Uzziniet vairāk par komplikācijām
Plaušu hipertensija ir spiediena palielināšanās artēriju asinsvados, kuros asinis tiek pārnēsātas ar skābekli plaušās. Plaušu fibrozes klātbūtnē šis spiediena pieaugums ir atkarīgs no saspiešanas, ko rētaudi rada alveolām un alveolāriem kapilāriem. oglekļa dioksīda-skābekļa apmaiņa notiek starp asinīm un atmosfēru, šī saspiešana rada šķēršļus un šķēršļus brīvai asins plūsmai. Plaušu hipertensija ir nopietna problēma, kurai laika gaitā ir tendence pasliktināties un kas var izraisīt nāvi.
Plaušu sirds ir ļoti nopietna sirds slimība, ko izraisa plaušu hipertensija un ko raksturo sirds labā kambara palielināšanās (NB: labais ventriklis ir sirds kontrakcijas dobums, kas sūknē asinis uz plaušām vērstajās artērijās, t. artēriju plaušu slimības.) Tās izskats nosaka aizdusa pasliktināšanos.
Elpošanas mazspēja parasti ir smagas plaušu fibrozes pēdējās sekas. Tas izraisa smagu elpas trūkumu un sliktu cirkulējošo asiņu skābekļa piegādi (smagu hipoksēmiju). Šādās situācijās plaušas kļūst ārkārtīgi stingras un pārklātas ar daudzām ievelkamām rētām.
Visbeidzot, plaušu vēzis ir viens no visbiežāk sastopamajiem jaunveidojumiem, kas var rasties plaušu fibrozes pacientiem.
MĒRĶIS PĀRBAUDE
Fiziskās pārbaudes laikā ārsts apmeklē pacientu, apkopojot informāciju par jūtamajām sūdzībām un klausoties krūtis ar fonendoskopu.
ATTĒLU DIAGNOSTIKA
Vispiemērotākie diagnostikas attēlveidošanas testi plaušu fibrozes gadījumā ir krūšu kurvja rentgenstari, datortomogrāfija un ehokardiogrāfija.
Attēls: veselīgu (pa kreisi) un fibrozes skarto (labo) plaušu rentgena attēlu salīdzinājums
Krūškurvja rentgena (vai krūšu kurvja rentgena) un CT skenēšana (vai datorizētā aksiālā tomogrāfija) ļauj vizualizēt krūšu kurvja galvenās anatomiskās struktūras: tāpēc sirdi, plaušas, galvenos asinsvadus, lielāko daļu ribu un mugurkaula daļa. Otrais tomēr ir precīzāks nekā pirmais, jo tas skaidrāk parāda plaušās esošo rētaudu apjomu.
Ehokardiogrammu izmanto, lai novērtētu sirds veselības stāvokli un ja to ietekmē kāda anatomiska anomālija (piemēram, korpuss).
Uzmanībukrūšu kurvja rentgenogrāfija un datortomogrāfija pakļauj pacientu noteiktai jonizējošā starojuma (rentgena) devai, kas ir kaitīga veselībai.
PLĀNU FUNKCIONALITĀTES NOVĒRTĒŠANAS TESTS
Testi plaušu darbības novērtēšanai ir: spirometrija, oksimetrija un stresa tests.
Spirometrija. Ātra, praktiska un nesāpīga spirometrija reģistrē plaušu ieelpošanas un izelpas spējas un caur tām izplūstošo elpceļu caurlaidību (ti, atvēršanos).
Oksimetrija. Tikpat vienkārša un vienkārša kā spirometrija, tā mēra skābekļa piesātinājumu asinīs. To veic ar instrumentu, ko sauc par oksimetru, kas tiek uzlikts pirkstam vai auss ļipiņai (abos gadījumos tās ir ļoti vaskularizētas zonas, tādēļ īpaši piemērotas šim nolūkam).
Stresa tests. Tas sastāv no tā, lai novērtētu, kā mainās pacienta sirds ritms, asinsspiediens un elpošana, kamēr pacients veic vairāk vai mazāk intensīvas fiziskās aktivitātes.
PLAUŠU BIOPSIJA
Plaušu biopsija sastāv no neliela plaušu audu parauga ņemšanas un analīzes laboratorijā no pacienta. Paraugu ņemšanu var veikt:
- Bronhoskopija. Bronhoskopijas laikā ārsti savāc plaušu audus ar instrumentu - bronhoskopu, ko ievada caur degunu vai muti. Bronhoskops būtībā ir ļoti plāna, diezgan elastīga caurule, kas aprīkota ar optisko šķiedru kameru, lai orientētos plaušu dobumos.
Bronhoskopa pāreja var kairināt šķērsotos elpceļus; turklāt izņemto audu daudzums var nebūt pietiekams diagnozei. - Bronhu -alveolu skalošana. Bronhu -alveolārās skalošanas laikā ārsts vienmēr izmanto bronhoskopu, bet, atšķirībā no iepriekšējās procedūras, plaušās injicē sāls šķīdumu, kas pēc dažiem mirkļiem tiek nekavējoties iesūkts. Šī operācija ļauj ņemt lielāku šūnu paraugu nekā tikai bronhoskopija, lai gan ne vienmēr pietiek.
- Ķirurģiska iejaukšanās. Ķirurģijai, lai savāktu plaušu paraugu, nepieciešama vispārēja anestēzija, un tajā ir jāveic divi vai trīs iegriezumi sānos. Caur šīm mikro atverēm ķirurgs ievieš kameru (savienota ar ārēju monitoru un ir būtiska orientācijai) un paraugu ņemšanai nepieciešamos instrumentus. .
Šāda veida operācija ir ļoti asiņaina un bīstama, tomēr tieši šī procedūra no diagnostikas viedokļa garantē visnoderīgāko informāciju.
Tā kā rētaudi ir pastāvīgi un to veidošanās ir gandrīz neapturama, rētu fibroze ir neārstējama un neatgriezeniska slimība. Tomēr, pateicoties dažām zālēm, skābekļa terapijai un elpošanas rehabilitācijai, ir iespējams mazināt simptomus un palēnināt to progresēšanu, tādējādi uzlabojot arī pacienta dzīves kvalitāti.
Hipotēze par plaušu transplantāciju, kas ir ļoti delikāta operācija ar neskaidru iznākumu, tiek ņemta vērā tikai ārkārtējos gadījumos un gadījumos, kad iepriekš minētās ārstēšanas metodes ir izrādījušās pilnīgi neefektīvas.
FARMAKOLOĢISKĀ TERAPIJA
Daudzi pacienti ar plaušu fibrozi (gan idiopātisku, gan sekundāru) tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem un imūnsupresantiem, jo šīs ir vienīgās pārbaudītās zāles, kas ietekmē simptomus un slimības progresēšanu.
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas, ilgstoši lietojot lielās devās, var izraisīt nopietnas blakusparādības (osteoporozi, diabētu, kataraktu, hipertensiju, aptaukošanos utt.).
Savukārt imūnsupresanti ir zāles, kas īpaši paredzētas autoimūnas slimības klātbūtnē, jo tās pazemina organisma imūno aizsardzību.
Zāles, kas norādītas plaušu fibrozes gadījumā
Kortikosteroīdi
Imūnsupresanti
Prednizolons
Metotreksāts
Ciklofosfamīds
Azatioprīns
Penicilamīns
Ciklosporīns
Skābekļa terapija
Skābekļa terapija ir skābekļa ievadīšana, izmantojot īpašus medicīnas instrumentus (daži no tiem ir arī pārnēsājami) .Šī iejaukšanās ir nepieciešama, ja nepieciešams palielināt asinīs cirkulējošā skābekļa daudzumu.
Plaušu fibrozes gadījumā skābekļa terapija piedāvā dažādas priekšrocības, piemēram:
- Atvieglo elpošanu
- Samazina hipoksēmijas iespējamību (zems skābekļa līmenis asinīs)
- Tas samazina asinsspiedienu labajā sirds nodalījumā (novēršot komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensiju un koronāro plaušu vēzi).
- Tas uzlabo nakts miegu, līdz ar to arī dzīves kvalitāti.
Uzmanību: skābekļa terapija uzlabo simptomus, bet diemžēl nepalēnina rētaudu veidošanos plaušās.
ELPOŠANAS REHABILITĀCIJA
Elpošanas rehabilitācija sastāv no pacienta vingrinājumu sērijas (velotrenažieris, kāpšana pa kāpnēm, pastaigas utt.), Lai uzlabotu pielaidi centieniem un samazinātu aizdusu smagumu.
Šī ārstēšana, tāpat kā skābekļa terapija, arī mazina simptomus, bet neaptur slimības progresēšanu.
PLAUNU TRANSPLANT
Plaušu transplantācija ir procedūra, kas aizstāj slimo plaušu ar citu veselīgu no saderīga donora. Ņemot vērā ievērojamo invazivitāti un vairāk nekā taisnīgo operācijas neveiksmes varbūtību (orgānu atgrūšana), plaušu transplantācija ir operācija, ko praktizē tikai ārkārtējos gadījumos un kad visi pārējie iepriekš minētie risinājumi nav devuši nekādu labumu.
DAŽI PADOMI PAR DZĪVESVEIDU
Pacientiem ar plaušu fibrozi ārsti iesaka:
- Smēķēšanas atmešana: lai gan zināma saikne starp cigarešu smēķēšanu un plaušu fibrozi vēl nav zinātniski pierādīta, tabaka samazina plaušu funkcionalitāti un ir daudzu citu plaušu slimību (piemēram, plaušu vēža) cēlonis.
- Izvairieties no pasīvās smēķēšanas: jo tas ir tikpat kaitīgs kā aktīva smēķēšana.
- Lai plānotu sabalansētu uzturu, sazinieties ar dietologu. Pacienti, kas cieš no plaušu fibrozes, faktiski ir pakļauti ķermeņa masas samazinājumam, jo elpošanas problēmu dēļ viņiem ir grūtības pareizi barot.
- Vakcinējieties pret gripu (gripas vakcīnu) un pneimoniju (pneimokoku vakcīnu), jo šīs ir divas elpceļu infekcijas, kas var vēl vairāk pasliktināt simptomus.
