Vispārība
Lewy ķermeņa demence ir trešā izplatītākā demences forma cilvēkiem pēc Alcheimera slimības un asinsvadu demences.
Tās īpašais nosaukums izriet no tā, ka dažos smadzeņu neironos veidojas nešķīstoši olbaltumvielu agregāti, ko sauc par Lūija ķermeņiem.
Lewy ķermeņa demences diagnostika nav vienkārša; ārsts ir balstīts uz "precīzu simptomu novērtējumu (kas ir ļoti daudzveidīgs), dažiem diagnostikas attēlveidošanas testiem (CT un magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un testiem, kas izslēdz patoloģijas no līdzīgiem traucējumiem.
Diemžēl Lūija ķermeņa demence ir neārstējama un dzīvībai bīstama slimība.
Kas ir Lūija ķermeņa demence?
Lewy ķermeņa demence (vai Lewy ķermeņa demence) ir smadzeņu neirodeģeneratīvā slimība, kas izraisa pakāpenisku personas izziņas samazināšanos.
Tās nosaukums cēlies no neparastās klātbūtnes smadzeņu garozas un substantia nigra pacientu, nešķīstošo olbaltumvielu agregātu, ko sauc par Lūju ķermeņiem.
Lewy ķermeņi, kas sastāv no proteīna, kas pazīstams kā alfa-sinukleīns, ir tās pašas nenormālās kopas, kas atrodamas cilvēku ar Parkinsona slimību un daudzu sistēmu atrofiju neironos.
Materiālā nigra
Tur substantia nigra - pazīstams arī kā Sommeringa melnā viela - ir īpaša smadzeņu zona, kas atrodas starp vidus smadzenēm un diencefalonu, netālu no smadzeņu kātiņiem.
In substantia nigra var atpazīt divus reģionus: t.s pars compacta (vai kompakta daļa) un t.s pars reticulata (vai šķērssaistīta daļa).
Ar dažādām specifiskām funkcijām šie divi reģioni nodrošina dažādu motora funkciju izpildi un kontroli.
EPIDĒMIJA
Lewy ķermeņa demence veido 10-15% no visiem zināmajiem demences veidiem, un pēc izplatības tā rodas drīz pēc Alcheimera slimības (visizplatītākā demence, ar 50–70 gadījumiem no katriem 100 demences gadījumiem) un asinsvadu demences (ar aptuveni 25 gadījumi no 100).
Lewy ķermeņa demence ietekmē abus dzimumus ar tādu pašu sastopamības biežumu, un, tāpat kā vairums demenci, tā biežāk sastopama 65 gadus veciem un vecākiem cilvēkiem (līdz ar to tā ir biežāk sastopama vecumdienās).
Cēloņi
Tāpat kā daudzas demences formas, arī Lūija ķermeņa demence rodas tāpēc, ka smadzeņu neironi mirst vai nedarbojas kā vajadzētu.
Lai gan pētījumi šajā sakarā joprojām rada dažas jautājuma zīmes, pētnieki uzskata, ka iepriekš minētie Lūija ķermeņi, kas izveidojušies pēdējās citoplazmā, izraisa smadzeņu šūnu nāvi (vai darbības traucējumus).
SKAIDROJUMA ASPEKTI
Par Lūju iestāžu lomu ārstiem un pētniekiem vēl jāprecizē vismaz divi aspekti:
- Kas izraisa tā veidošanos kādā cilvēka dzīves brīdī;
- Kā tie bojā neironus, kas tos satur.
Attiecībā uz šo otro punktu pastāv "hipotēze, kas joprojām nav zinātniski pierādīta", saskaņā ar kuru Lewy ķermeņi traucētu ķīmisko signalizāciju starp smadzeņu garozas neironiem un substantia nigra; ķīmiskā signalizācija, kuras galvenie dalībnieki ir molekulas, ko parasti sauc par neirotransmiteriem.
RISKA FAKTORI
Pēc dažādiem pētījumiem ārsti un pētnieki ir secinājuši, ka apstākļi, kas veicina Lewy ķermeņa demences rašanos vai riska faktorus, ir:
- Augsts vecums
- Zināma ģimenes nosliece uz slimību.
Ir identificētas specifiskas ģenētiskas mutācijas, kuras, ja tās tiek pārnestas no vecākiem uz bērnu, palielina demences attīstības iespēju. Tomēr zinātnieki labprāt norāda, ka šīs ģenētiskās anomālijas ir ļoti reti.
Simptomi un komplikācijas
Tāpat kā citas demences formas, Lūija ķermeņa slimība ir atbildīga par viegliem simptomiem tikai sākotnējā fāzē. Faktiski, tā kā smadzeņu neironu iesaistīšanās kļūst arvien plašāka, kognitīvo spēju traucējumiem un izmaiņām ir tendence neizbēgami pasliktināties. Turklāt slimības beigu stadijā nav iespējams veikt pat visvienkāršākos ikdienas darbus.
Lai gan katrs pacients pārstāv atsevišķu gadījumu, Lūija ķermeņa demences izpausmes parasti ir Alcheimera slimības simptomu un Parkinsona slimības simptomu sajaukums.
Tāpēc, iedziļinoties detaļās, simptomātiskajā attēlā ietilpst:
- Uzmanības un modrības problēmas.
Tie ir ļoti izplatīti un nedaudz neparasti. Patiesībā tie mēdz mainīties no stundas uz stundu, pārmaiņus mainot pēkšņus uzlabojumus ar tikpat pēkšņu pasliktināšanos. - Problēmas ar trīsdimensiju uztveri un objektu attālumu noteikšanu.
- Grūtības spriest, plānot un domāt.
- Atmiņas zudums.
Tā ir biežāka slimība slimības vēlīnā stadijā. - Vizuālās halucinācijas vai neeksistējošu lietu redzēšana.
Tie ir ļoti bieži. - Dzirdes halucinācijas, t.i., neesošu lietu dzirdēšana.
Tie ir retāk sastopami nekā iepriekšējie. - Motora problēmas, kas seko tipiskiem Parkinsona slimības simptomiem.
Starp visbiežāk sastopamajām izpausmēm ir stīvums un kustību palēnināšanās, tukša sejas izteiksme, miegainība, saliekta gaita staigājot, sajaukšanās, nestabils līdzsvars un trīce ekstremitātēs.
Tipiski Parkinsona slimības simptomi skar apmēram 2/3 cilvēku ar demenci no Lūija ķermeņiem un ir atbildīgi par kritieniem un īslaicīgu samaņas zudumu.
Jo progresīvāka ir demence, jo smagāki ir visi šie traucējumi. - Īpaši miega traucējumi, kuru dēļ pacients dienas laikā aizmieg un naktī jūtas nemierīgs, ar grūtībām aizmigt.
- Apjukums
- Depresija
- Runas problēmas
- Problēmas ar košļāšanu un rīšanu.
Šie traucējumi ir īpaši izteikti slimības beigu stadijā un ir iespējamie inhalācijas pneimonijas vai nosmakšanas epizožu cēloņi.
KĀ PASKAIDRO PARKINSONA SIMPTOMUS?
CIK PACIENTS DZĪVO PĒC PIRMĀS SIMPTOMAS?
Lai gan katrs pacients ir atsevišķs gadījums, indivīdi ar Lūija ķermeņa demenci parasti dzīvo apmēram 7-8 gadus pēc pirmā simptoma parādīšanās.
KAD REDZĒT ĀRSTU?
Ārsti iesaka sazināties ar viņiem, tiklīdz parādās pirmās demences pazīmes.
Tas ir paredzēts, lai samazinātu slimības ietekmi uz pacientu, jo tā kļūst arvien smagāka.
Diagnoze
Lewy ķermeņa demences diagnostika ir sarežģīta vismaz vairāku iemeslu dēļ:
- Simptomu līdzība ar citiem demences veidiem (jo īpaši Alcheimera slimība).
- Pārbaudes vai instrumentālā testa trūkums, kas īpaši atpazīst šādu demenci. Tas bieži liek ārstiem turpināt izslēgšanu (diferenciāldiagnoze).
Raksturīgi, ka iespējamā Lūija demences gadījuma diagnostika ietver vairākus dažādus novērtējumus, tostarp:
- Slimības vēstures analīze, kam seko rūpīga fiziskā pārbaude.
- Neiroloģiskais eksāmens
- "Psihisko spēju analīze
- Laboratoriskie testi
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un / vai CT skenēšana (aprēķināta aksiālā tomogrāfija), abas attiecas uz smadzenēm.
KLĪNISKĀ VĒSTURE UN MĒRĶI
Klīniskās vēstures analīze ir medicīniska izmeklēšana, kuras mērķis ir noskaidrot, kā un kad parādījās pirmie traucējumi, vai pacients cieš vai agrāk ir cietis no noteiktām patoloģijām, ja viņš lieto noteiktas zāles utt.
Svarīgākie simptomi:
- Uzmanības un modrības trūkums
- Vizuālās halucinācijas
- Tipiski Parkinsona slimības simptomi
No otras puses, objektīvā pārbaude ir simptomu novērošana un savākšana, ko pacients atklāj (vai sūdzas).
Abos gadījumos ir īpaši svarīgi apšaubīt arī pacienta tuvu radinieku (vai personu, kas kopā ar viņu pavada daudz laika), lai iegūtu sīkāku simptomu ainu.
NEIROLOĢISKĀ IZMEKLĒŠANA UN PERSONAS Prasmes
Neiroloģiskā izmeklēšana sastāv no cīpslu refleksu, motorisko prasmju (līdzsvara utt.) Un maņu funkciju analīzes.
No otras puses, garīgo spēju novērtēšana ietver kognitīvo spēju (t.i., spriešanas, sprieduma, valodas utt.) Izpēti un to traucējumu pakāpi.
Ārstam ar pieredzi Lūija ķermeņa demences gadījumā divi šādi izmeklējumi var sniegt būtisku informāciju.
LABORATORIJAS eksāmeni
Starp laboratorijas testiem jo īpaši jāatzīmē:
- Asins analīzes
- Urīna analīze
- Toksikoloģiskie testi
- Cukura līmeņa noteikšana asinīs
To izpilde vairāk nekā jebkas cits kalpo no diferenciāldiagnostikas viedokļa, tāpēc izslēdz slimīgus apstākļus no līdzīgiem simptomiem. Piemēram, asins analīzes ļauj izslēgt hipotēzi, ka traucējumi ir saistīti ar B12 vitamīna deficītu.
MRI UN CT
Kodolmagnētiskā rezonanse un CT ir divi diagnostikas attēlveidošanas testi, kas ļauj:
- Novērtējiet audzēju, insultu un smadzeņu asiņošanas klātbūtni. Pārbaudot, vai šie nosacījumi nav saistīti, ir ļoti svarīga informācija, ņemot vērā galīgo diagnozi.
- Ievērojiet ar šo terminu identificētās smadzeņu zonas izskatu substantia nigra. Lūija ķermeņa demences gadījumā šī konkrētā smadzeņu daļa ir atsevišķi mainīta.
Ārstēšana
Tāpat kā vairums demenci, arī Lūija ķermeņa slimība ir neirodeģeneratīva slimība, no kuras saskaņā ar pašreizējām medicīnas zināšanām nav iespējams izārstēt. Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas spēj mazināt simptomus un, kaut arī ierobežotā mērā, uzlabot slimu cilvēku veselības stāvokli (simptomātiska terapija).
SIMPTOMATISKĀS TERAPIJAS ZĀLES
Atšķirīgā efektivitāte starp pacientiem, Lewy ķermeņa demences gadījumā izmantotās zāles ir:
- Acetilholīnesterāzes inhibitori.
Šīs kategorijas zāles, kas var būt efektīvas pret halucinācijām, apjukumu un miegainību, ir donepezils, galantamīns un rivastigmīns.
Blakus efekti: slikta dūša, caureja, galvassāpes, atkārtots nogurums un muskuļu krampji. - Levodopa.
Tās mērķis ir samazināt parkinsonisma simptomus, līdz ar to arī kustību problēmas.
Blakus efekti: pasliktina halucinācijas. - Antidepresanti.
Tos lieto gadījumos, kad Lūija ķermeņa demenci raksturo depresija. - Klonazepāms.
Dažiem cilvēkiem tas mazina miega traucējumus - Antipsihotiskie līdzekļi, īpaši haloperidols.
Tos lieto reti un nelielās devās (jo tie ir atbildīgi par nopietnām blakusparādībām), kad pacients ziņo par nopietnām sprieduma grūtībām.
Blakus efekti: var izraisīt stīvumu un nekustīgumu
CITI APSTĀKĻI, KAS IR SIMPTOMATISKĀS TERAPIJAS DAĻA
- Fizioterapija. To lieto, lai uzlabotu kustību traucējumus un līdzsvara problēmas.
- Darba terapija. Tās mērķis ir padarīt pacientu pēc iespējas neatkarīgāku no citiem un atkārtoti iekļaut viņu sociālajā kontekstā.
- Valodas terapija. Tas palīdz mazināt runas traucējumus (kas ietekmē komunikācijas prasmes) un uzlabo rīšanas prasmes.
- Kognitīvā stimulācija. Tas ietver vingrinājumus, kuru mērķis ir uzlabot atmiņu, valodu un domāšanas prasmes.
- Redzes problēmu korekcija. Tas var būt daļējs līdzeklis pret redzes halucinācijām, kuras parasti cieš pacienti.
- Vieglas fiziskās aktivitātes (pietiek ar vienkāršu pastaigu) un jebkāda veida alkoholisko dzērienu, cigarešu dūmu un kafijas atteikums. Šie ieteikumi (N.B .: pirmkārt, cilvēkam soli pa solim jāseko pacientam) tiek doti, lai uzlabotu nakts miegu.
