Vispazīstamākā karnitīna aktivitāte ir tā kā garo ķēžu taukskābju transportētāja loma mitohondriju matricā, kur taukskābes tiek pārvērstas enerģijā, izmantojot beta-oksidācijas procesu. L-karnitīns tiek izmantots kā uztura bagātinātājs. un sporta laukumi.
no kopējā karnitīna, kas kopumā atbilst 25%.Endogēnā sintēze notiek, sākot no substrāta TML (6-N-trimetilsīns), kas savukārt izriet no aminoskābes lizīna metilēšanas. Pēc tam TML tiek hidroksilēts par hidroksimetililīnu (HTML), izmantojot trimoksilizmīna dioksigenāzi, kurai nepieciešams askorbīnskābes un dzelzs klātbūtne. Pēc tam HTML tiek sadalīts ar HTML aldolāzi (piridoksāla fosfātu, kam nepieciešams enzīms), veidojot 4-trimetilaminobutirraldehīdu (TMABA) un glicīnu. Pēc tam TMABA tiek dehidrogenēts līdz gamma-butirobetaīnam NAD + atkarīgā reakcijā, ko katalizē TMABA dehidrogenāze. Pēc tam gamma-butirobetaīns ar gamma-butirobetaīna hidroksilāzi (saistošais enzīms) tiek hidroksilēts par L-karnitīnu, kam nepieciešams dzelzs Fe2 +formā.
Kopsavilkumā:
- 6-N-trimetilizilīnu (TML) iegūst, metilējot lizīnu
- Ar trimoksil -oksigenāzes palīdzību dzelzs un askorbīnskābes (C vitamīna) klātbūtnē TML tiek hidroksilēts hidroksimetililīnā (HTML)
- Ar aldolāzi HTML tiek sadalīts 4-trimetilaminobutirraldehīdā (TMABA) + glicīnā
- Ar TMABA dehidrogenāzes iedarbību un NAD +katalīzi TMABA tiek dehidrogenēts par gamma-butirobetaīnu
- Izmantojot gamma butirobetaīna hidroksilāzes aktivitāti, gamma-butirobetaīns tiek hidroksilēts par L-karnitīnu, kam nepieciešams dzelzs Fe2 +formā.
