Definīcija
Myasthenia gravis ir hroniska autoimūna slimība, kurai raksturīgas "izmaiņas saraušanās signālu pārraidē, ko nervi sūta uz muskuļiem.
Precīzāk, šī patoloģija ietekmē post-sinaptiskos holīnerģiskos receptorus, kas atrodas neiromuskulārajā krustojumā.
Cēloņi
Būdama autoimūna slimība, myasthenia gravis izraisa neparasta imūnsistēmas reakcija uz noteiktām viena un tā paša organisma ķermeņa daļām.
Myasthenia gravis gadījumā imūnsistēma ražo autoantivielas pret acetilholīna receptoriem, kas atrodas neiromuskulārajā plāksnē.Precīzāk, antivielas saistās ar šiem receptoriem, bloķējot tos un tādējādi novēršot saistīšanos ar acetilholīnu.
Turklāt dažiem indivīdiem šķiet, ka myasthenia gravis etioloģijā ir iesaistīts arī aizkrūts dziedzeris (krūšu dziedzeris, kas iesaistīts imūnsistēmas attīstībā). Tomēr precīza saikne starp aizkrūts dziedzera un myasthenia gravis vēl nav pilnībā noskaidrots.
Simptomi
Saraušanās signālu pārraides izmaiņas - sakarā ar holīnerģisko receptoru bloķēšanu ar autoantivielām - samazina muskuļu spēju sarauties. Tas viss izpaužas kā smags vājums un liela noguruma sajūta brīvprātīgo muskuļu lietošanas laikā.
Dažos gadījumos vājumu var lokalizēt tikai dažiem muskuļiem, piemēram, acu muskuļiem (tāpēc mēs runājam par acu miasteniju); tomēr citos gadījumos patoloģija var izpausties vispārinātākā veidā.
Atkarībā no slimības skartajiem muskuļiem var rasties dažādi simptomi, tai skaitā: diplopija, neskaidra redze, plakstiņu nokrišana, apgrūtināta rīšana un košļāšana, gaitas problēmas, mainītas sejas izteiksmes, dizartrija, elpas trūkums, elpošanas acidoze un muguras sāpes.
Turklāt dažos gadījumos var rasties miasteniskas krīzes. Šīs krīzes raksturo elpošanas muskuļu iesaistīšanās, kas var nopietni apdraudēt pacientu dzīvību. Faktiski miastēniskā krīze prasa tūlītēju pacienta ārstēšanu un hospitalizāciju.
Informācija par Myasthenia Gravis - zāles Myasthenia Gravis ārstēšanai nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms Myasthenia Gravis lietošanas - zāles Myasthenia Gravis ārstēšanai vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
Zāles
Diemžēl nav reālas zāles pret myasthenia gravis, taču dažu veidu ārstēšanu var veikt, lai mēģinātu palēnināt slimības gaitu.
Pirmās izvēles zāles šajā gadījumā ir holīnesterāzes inhibitori (īpašs enzīms, kura uzdevums ir noārdīt acetilholīnu). Ārsts var arī nolemt ievadīt kortikosteroīdus un imūnsupresantus, lai samazinātu pārmērīgo un patoloģisko imūnsistēmas reakciju.
Tomēr citos gadījumos ārsts var uzskatīt par nepieciešamu izmantot plazmaferēzi vai aizkrūts dziedzera ķirurģisku noņemšanu.
Tālāk ir sniegtas zāļu grupas, ko visbiežāk izmanto terapijā pret myasthenia gravis, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārstam jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvokli un viņa reakciju uz ārstēšanu.
Holīnesterāzes inhibitori
Kā minēts, pirmā izvēle myasthenia gravis ārstēšanai ir holīnesterāzes inhibitoru zāļu ievadīšana. Faktiski šīs zāles, inhibējot enzīmu, kas ir atbildīgs par acetilholīna noārdīšanos, netieši palielina tā biopieejamību un nodrošina, ka tā var konkurēt ar autoantivielām par saistīšanos ar saviem receptoriem, kas novietoti uz neiromuskulārās krustojuma.
Starp visbiežāk izmantotajām aktīvajām sastāvdaļām mēs atceramies:
- Neostigmīns (Prostigmine ®): Myasthenia gravis ārstēšanai neostigmīns ir pieejams iekšķīgai un parenterālai ievadīšanai.
Lietojot perorāli, parasti lietotā neostigmīna deva ir 150 mg, kas jāievada dalītās devās 24 stundu laikā. Gadījumā, ja iekšķīga lietošana nav iespējama (piemēram, akūtu miastenisku krampju gadījumā), tad neostigmīnu var ievadīt intramuskulāri vai subkutāni 0,5 mg devā. Turpmākās parenterāli ievadāmās devas noteiks ārsts, ņemot vērā pacienta reakciju uz terapiju. Tomēr ne iekšķīgai lietošanai jāatgriežas pēc iespējas ātrāk. - Piridostigmīns (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): piridostigmīns ir indicēts arī myasthenia gravis ārstēšanai, un tas ir pieejams tablešu veidā (ilgstošas darbības un ne), kas piemērotas iekšķīgai lietošanai.
Piridostigmīna deva, ko parasti lieto myasthenia gravis ārstēšanā, ir 60-180 mg, kas jālieto 2-4 reizes dienā.
Precīzs zāļu daudzums un lietošanas biežums tomēr jānosaka ārstam individuāli.
Kortikosteroīdi
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas var traucēt imūnsistēmas reakciju, un tāpēc tie var būt noderīgi myasthenia gravis ārstēšanā.Tomēr, ņemot vērā to izraisītās nopietnās blakusparādības, kortikosteroīdu lietošana jāveic stingrā ārsta uzraudzībā, un, ja iespējams, to nedrīkst turpināt ilgstoši.
Starp aktīvajām sastāvdaļām, kuras var izmantot, mēs atceramies prednizonu (Deltacortene ®). Šīs zāles ir pieejamas iekšķīgai lietošanai. Parasti lietotās prednizona devas var svārstīties no 5 mg līdz 15 mg aktīvās sastāvdaļas dienā. Tomēr precīzu zāļu devu katram pacientam jānosaka ārstam.
Imūnsupresanti
Imūnsupresanti - kā norāda nosaukums - ir zāles, kas spēj nomākt imūnsistēmu. Ievadot šīs zāles, ir iespējams samazināt autoimūno reakciju, kas raksturīga myasthenia gravis un kas tiek iedarbināta pret holīnerģiskajiem receptoriem neiromuskulāro savienojumu līmenī.
Starp dažāda veida imūnsupresantiem, ko var izmantot myasthenia gravis ārstēšanā, mēs minam azatioprīnu (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azatioprīns ir pieejams iekšķīgai lietošanai tablešu veidā. Parasti sākumdeva ir 1-3 mg / kg ķermeņa svara dienā. Tomēr precīzs ievadāmā azatioprīna daudzums mainās atkarībā no katra pacienta stāvokļa. uz pacienta reakciju uz terapiju, tāpēc ārstam tas jānosaka individuāli.
