Definīcija
Antifosfolipīdu antivielu sindroms, kas pazīstams arī kā Hjūsa sindroms vai APS, ir sarežģīta autoimūna slimība, ko raksturo atkārtotas aborts, trombocitopēnija, vēnu vai artēriju tromboze un specifisku autoantivielu, ko sauc par antifosfolipīdiem, klātbūtne.
Cēloņi
Mēs runājam par primāro anti-fosfolipīdu antivielu sindromu, kad tas nav atkarīgs no autoimūnām slimībām; no otras puses, sekundārajai formai ir autoimūns raksturs un tā ir cieši saistīta ar sarkano vilkēdi. Starp predisponējošiem faktoriem mēs atceramies: dažu zāļu (hidralazīns, fenitoīns, amoksicilīns) ļaunprātīga izmantošana, infekcijas (C hepatīts, HIV, malārija), ģenētiska nosliece, antifosfolipīdu antivielu veidošanās.
Simptomi
Antifosfolipīdu antivielu sindromu raksturo trombotisku izpausmju parādīšanās, kas ietekmē jebkura anatomiska rajona artērijas, vēnas vai kapilārus; sindroms var deģenerēties plaušu embolijā, išēmiskā insulta, miokarda infarkta, viscerālo artēriju oklūzijas vai dziļo vēnu trombozes gadījumā. Antifosfolipīdu antivielu sindroms kļūst ļoti problemātisks, ja tas rodas grūtniecības laikā, jo tas var izraisīt augļa augšanas aizkavēšanos, priekšlaicīgas dzemdības, preeklampsiju un placentas nepietiekamību.
Informācija par zālēm antifosfolipīdu antivielu sindromam nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms antifosfolipīdu antivielu sindroma zāļu lietošanas vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
Zāles
Pacientiem, kuriem asinīs tiek novērots augsts antifosfolipīdu antivielu līmenis, jāveic īpaši testi, jo šo patoloģisko antivielu klātbūtne var izraisīt ļoti nopietnas sekas, piemēram, trombozi kopumā.
Izvēlētās zāles anti-fosfolipīdu antivielu sindroma ārstēšanai noteikti ir antikoagulanti, kas jālieto periodiski, un antitrombocītu līdzekļi. Tikai ārkārtējas smaguma gadījumā (antifosfolipīdu antivielu katastrofālais sindroms) ir iespējams lietot imūnsupresīvas zāles, imūnglobulīnus un, iespējams, izmantot plazmaferēzi.
Grūtniecības laikā, kā minēts iepriekš, anti-fosfolipīdu antivielu sindroms var izraisīt nopietnas komplikācijas, īpaši nedzimušam bērnam; tādēļ zāļu terapija, lai gan grūtniecības laikā ir ārkārtīgi sarežģīta, izrādās nepieciešama, un tā pamatā ir antikoagulantu, piemēram, heparīnu un acetilsalicilskābes, lietošana. Varfarīnu nav ieteicams lietot grūtniecības laikā, jo tas var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram, iedzimtus defektus .Tikai ārkārtējos gadījumos, kad ieguvums atsver risku, ir iespējams izrakstīt zāles grūtniecei.
Antikoagulantu terapijai nepieciešama pastāvīga pacienta asins analīžu kontrole, kas cieš no anti-fosfolipīdu antivielu sindroma.
Tālāk ir norādītas zāļu grupas, ko visbiežāk izmanto terapijā pret anti-fosfolipīdu antivielu sindromu, un daži farmakoloģisko specialitāšu piemēri; ārstam jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvokli un viņa reakciju uz ārstēšanu:
- Heparīns (piemēram, Heparin Cal Acv, Heparin Sod. Ant, Ateroclar, Trombolisin): heparīnu ievada nelielās devās lēnas infūzijas veidā; tas parasti tiek kombinēts ar citu antikoagulantu (piemēram, varfarīnu). Parasti trombozes ārstēšanai un profilaksei notikumiem anti-fosfolipīdu antivielu sindroma kontekstā, PVC katetriem ieteicams lietot aktīvo devu 100 vienības / ml ik pēc 6-8 stundām; vai arī, lai novērstu dziļo vēnu trombozi, ņemiet 5000 vienību zāļu, subkutāni, ik pēc 8-12 stundām Konsultējieties ar ārstu.
Dažus heparīna veidus (piemēram, dalteparīnu un enoksaparīnu) var lietot arī grūtniecības laikā, lai izvairītos no anti-fosfolipīdu antivielu sindroma deģenerācijas nopietnās komplikācijās. Heparīnu var lietot arī grūtniecības laikā, lai palielinātu terapeitisko panākumu izredzes anti-fosfolipīdu antivielu sindroma kontekstā: indikatīvi ieteicams lietot 12 000 vienības subkutāni ik pēc 12 stundām. Devu var mainīt pacients, ārsts, pamatojoties uz sindroma smagumu.
- Enoksaparīns (piemēram, Clexane): vēnu trombozes profilaksei pretfosfolipīdu antivielu sindroma kontekstā ieteicams lietot aktīvo 40 mg devu subkutāni vienu reizi dienā. Terapijas ilgums svārstās no 6 līdz 14 dienām. Ja pacientam ir aptaukošanās, ieteicams ievērot zemu kaloriju, veselīgu un sabalansētu uzturu, kā arī praktizēt pastāvīgas fiziskās aktivitātes. Zāles var lietot arī grūtniecības laikā.
- Dalteparīns (piemēram, Fragmin): zemas molekulmasas zāles, kas jāinjicē zem ādas. Aktīvā sastāvdaļa ir īpaši indicēta dziļo vēnu trombozes profilaksei arī saistībā ar anti-fosfolipīdu antivielu sindromu. Zāles jālieto subkutānas injekcijas veidā ārsta noteiktajā devā, ņemot vērā stāvokļa smagumu.Zāles var kombinēt arī ar acetilsalicilskābi.
- Sulodeksīds (piemēram, Provanss): zāles (heparīnam līdzīgas) lieto terapijā asinsvadu slimību ārstēšanai ar augstu trombozes risku; šajā sakarā dažreiz to ieteicams lietot arī pret fosfolipīdu antivielu sindromu. Pamatnoteikums ir lietot 2 kapsulas pa 250 ULS dienā pirms ēšanas.
- Varfarīns (piemēram, kumadīns): anti-fosfolipīdu antivielu sindroma ārstēšanai monoterapija ar varfarīnu notiek pēc ārstēšanas ar antitrombocītu līdzekli. Visticamāk, ārstēšanai ar šīm zālēm būs jābūt visu mūžu.Lai gan ārsts ir rūpīgi jānosaka deva, indikatīvi, trombozes profilaksei (cieši saistīta ar anti-fosfolipīdu antivielu sindromu) ieteicams lietot 2-5 mg aktīvās vielas iekšķīgi vai intravenozi vienu reizi dienā vai katru reizi citu dienu.
- Acetilsalicilskābe (piemēram, Aspirinetta, Cardioaspirin): aspirīns var papildināt zāļu programmu ar citiem prettrombocītu līdzekļiem.Parasti aspirīnu ordinē devā 75-100 mg (jālieto iekšķīgi).
Zāles (acetilsalicilskābe) samazina trombocītu agregāciju, samazinot asins recēšanas spēju; šis efekts ir īpaši svarīgs, lai novērstu trombozes gadījumus, kas bieži saistīti ar anti-fosfolipīdu antivielu sindromu.
