Agrīna pubertātes attīstība

Priekšlaicīga pubertāte

"Priekšlaicīga pubertātes attīstība" tiek definēta kā subjekta strauja izaugsme pirms attiecīgā populācijas; indivīda pubertātes attīstība tomēr pēkšņi apstājas, izraisot nopietnas anatomiskas, strukturālas un dabiskas sekas pieaugušā vecumā.

Pubertātes attīstība tiek uzskatīta par "agrīnu", ja sekundārās seksuālās īpašības parādās pirms 8 gadu vecuma; šī definīcija tiek precizēta līdz "agrīnai pubertātei" gadījumā, ja sekundārās seksuālās īpašības parādās vecumā no 8 līdz 10 gadiem.

Pārejas periods

Būtu bezjēdzīgi aprakstīt priekšlaicīgu pubertāti, vispirms nenosakot pašu jēdzienu puberitāte: tas ir ļoti delikāts pārmaiņu periods, kas izsaka pāreju no "bērnības uz" pusaudža vecumu, brīdi, kad topošā sieviete un topošais vīrietis nobriest no seksuālā viedokļa, iegūstot spēju vairoties.

Hipotalāma GnRH ražošanas pieaugums raksturo pubertātes sākumu: FSH (folikulu stimulējošais hormons) un LH (luteinizējošais hormons) ir hipofīzes ražotie gonadotropīni, kas, izdaloties lielos daudzumos, veicina ievērojamu dzimumdziedzeru steroīdu līmeņa paaugstināšanos. [trakts no klīniskās androloģijas, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Reproduktīvās spējas iegūšana, sekundāro seksuālo īpašību parādīšanās un radikālas psiholoģiskas izmaiņas tēmā ir pirmais posms, kas noved pie pilnīgas seksuālās nobriešanas dzimumdziedzeru hormonu sintēzes stiprināšanas un gonadotropo šūnu stimulācijas rezultātā. .
Ir skaidrs, ka tad, kad pubertātes attīstība notiek pirms fizioloģiskā vecuma (8–10 gadi), augšanas mehānismi organismā tiek paātrināti priekšlaicīgi, izraisot ievērojamus fiziskus un psiholoģiskus satricinājumus skartajā subjektā.

Vīrieši un sievietes

Pubertātes attīstībā ir nelielas atšķirības starp vīriešiem un sievietēm: precīzāk, agrīnās pubertātes attīstības augšējā robeža atbilst 8 gadu vecumam sievietēm un 9 gadiem vīriešiem, vecumam, kas mainās atkarībā no populācijas, uztura stāvokļa un ģenētiskie faktori.
Cēloņi, kas veicina agrīnu pubertātes attīstību, ir arī dažādi: ja problēma sievietei gandrīz nav saistīta ar precīziem cēloņiem (mēs runājam par izcelsmi) idiopātisks), agrīna pubertātes attīstība lielākajā daļā skarto vīriešu ir saistīta ar dažāda veida slimībām bioloģiski (salīdzinot ar atsauces populāciju).
Būtībā sievietēm agrīna pubertātes attīstība sastāv no "krūšu augšanas un pirmo menstruāciju gaidīšanas (menarhe), savukārt vīriešiem tas atbilst ievērojamai sēklinieku tilpuma attīstībai; abos gadījumos galarezultāts ir auguma deficīts pieaugušā vecumā, kas izsaka augšanas plākšņu priekšlaicīgas metināšanas rezultātu, ko izraisījuši dzimumhormoni (jo īpaši estrogēni).

Priekšlaicīga un perifēra pubertāte

Priekš "perifēra agrīna pubertātes attīstība"s" ir stāvoklis, ko izraisa dzimumhormonu lietošana vai slimības, kas ietekmē virsnieru dziedzeru vai olnīcu, neatkarīgi no gonadotropīna ražošanas: tiek definēta arī perifēra agrīna pubertātes attīstība pseido priekšlaicīga pubertāte, stāvoklis, kad audzēji dod priekšroku sekundārajām seksuālajām īpašībām izdalot.
Kad tas agrīna pubertātes attīstība tas sevi definē "centrālās izcelsmes"hipotalāma-hipofīzes-dzimumdziedzeru ass aktivizācija notiek priekšlaicīgi, neskatoties uz to, ka regulēšanas mehānisms ir gandrīz identisks fizioloģiskās pubertātes mehānismam: tā ir priekšlaicīga pubertāte taisnība, kas veicina priekšlaicīgu hipotalāma GnRH aktivāciju. Līdz ar to palielinās LH un FSH (priekšlaicīga pubertāte) ražošana. atkarīgs no gonadotropīniem). Priekšlaicīgu pubertātes periodu raksturo priekšlaicīga kaunuma un krūšu apmatojuma attīstība, kas veicina strauju augšanu un vienlaikus paātrina kaulu nobriešanu.

Centrālā priekšlaicīga pubertāte

Agrīnās pubertātes centrālajā attīstībā izšķir divus veidus:

• Īsta idiopātiska priekšlaicīga pubertāte: Kā jau minēts iepriekš, idiopātiskā forma ir sastopama 75% meiteņu ar šo traucējumu. Idiopātiskā forma izpaužas ar nepārprotamu sieviešu izplatību (sastopamības indekss: 1 vīrietis uz katrām 10 sievietēm, kuras "skārusi" priekšlaicīga pubertāte); iespējams, tas notiek tāpēc, ka sieviešu jutība pret GnRH ir ievērojami zemāka nekā vīriešiem, tāpēc idiopātiskā priekšlaicīgā pubertāte meitenēm dod priekšroku mazāka gonadotropīnu deva. Idiopātiskas priekšlaicīgas pubertātes laikā etioloģiskais pētījums, lai arī cik detalizēts, nespēj identificēt nevienu notiekošu organisku patoloģiju; šajos gadījumos šķiet, ka priekšlaicīga attīstība ir labvēlīga dzemdes modulācijai neironu nobriešana līdz GnRH (hipotalāma hamartoma).

• Patiesa priekšlaicīga pubertāte, ko izraisa zināmi bojājumi / traumas: centrālā tipa agrīnu pubertātes attīstību var izraisīt arī zināmas nervu traumas, tostarp hipotalāma audzēji (glioma, ependimoma), redzes glioma, smadzenīšu audzēji, epifīzes audzēji (germinoma, meningioma). pinealoma), galvas traumas, iekaisuma procesi (abscesi, granuloma) un malformācijas slimības (Viljamsa Bīrena sindroms, tuberozā skleroze).

Diagnoze

Par agrīnām olnīcu attīstības pazīmēm sievietēm var liecināt iegurņa ultraskaņa, kas ir absolūti diagnostiska lietderība; turklāt arī magnētiskā rezonanse, seglu pārbaude (galvaskausa attīstības rentgenoloģiskā analīze) un radiogrāfija (kas novērtē skeleta kaulu nobriešana), atspoguļo iespējamos diagnostiskos izmeklējumus.
Vīriešiem un sievietēm, kas reģistrē agrīnu pubertātes attīstību, var veikt īpašus testus, lai novērtētu hipofīzes ražoto gonadotropīnu daudzumu: LHRH tests (LH atbrīvojošā hormona saīsinājums) novērtē hipofīzes gonadotropīna rezervi. LHRH tests sastāv no intravenozas ievadīšanas LHRH sintētisks, lai novērtētu LH un FSH hormonu līmeņa izmaiņas pēc noteikta laika intervāla.
Augstas testosterona vērtības vīriešiem un estradiols sievietēm ir aprēķinātas gan idiopātiskas priekšlaicīgas pubertātes laikā, gan priekšlaicīgas pubertātes laikā, ko izraisa CNS bojājumi.

Terapijas un risinājumi

Terapijām, kuru mērķis ir agrīnas pubertātes attīstības ārstēšana, jābūt vērstām uz dziedināšanu cēlonis kas izraisīja problēmu, ja tā tiek atzīta. Ir skaidrs, ka tad, kad priekšlaicīgu pubertāti izraisa audzējs, vispiemērotākā terapija ir ķīmijterapija, staru terapija vai ķirurģiska izgriešana.
Ārstēšanas mērķis papildus audzēja izskaušanai (ja tāds ir) ir vērsts uz to, lai novērstu priekšlaicīgu sekundāro seksuālo īpašību turpmāku (iespējamu) attīstību.Mēs esam redzējuši, ka gandrīz neizbēgamas priekšlaicīgas pubertātes sekas ir subjekta pēdējais zemais augstums pieaugušā vecumā; šajā sakarā terapijai jābūt arī vērstai uz paātrinātas kaulu augšanas procesu palēnināšanu.
Gadījumā, ja nav iespējams identificēt ierosinošo faktoru, terapija, ko parasti izmanto idiopātiskas priekšlaicīgas pubertātes gadījumos, izmanto sintētisku peptīdu, kas pazīstams kā LHRH, kas no dabiskā analogā peptīda atšķiras tikai ar aminoskābi. Šķiet, ka sintētiskais LHRH spēj kavēt pārmērīgu un priekšlaicīgu gonadotropīnu veidošanos.
Agrāk pacienti ar agrīnu pubertātes attīstību tika ārstēti ar gestagēniem, taču ietekme nebija apmierinoša, jo īpaši attiecībā uz neatbildētajiem (un cerētajiem) pieaugušo auguma rezultātiem; agrīnā pseidopubertātes periodā joprojām tiek lietots testolaktons un ketokonazols.
Pašlaik terapija, kas paredzēta jauniem pacientiem, kuri cieš no priekšlaicīgas pubertātes attīstības, sastāv no tādu vielu lietošanas, kas ir līdzīgas GnRH.

Kopsavilkums

Definīcija

Priekšlaicīga pubertātes attīstība: subjekta strauja izaugsme pirms termiņa, salīdzinot ar pētāmo populāciju

Priekšlaicīga un agrīna pubertāte

Puberitāte agri: sekundārās seksuālās īpašības parādās pirms 8 gadu vecuma
Puberitāte paredzams: sekundārie seksuālie varoņi parādās vecumā no 8 līdz 10 gadiem

Puberitāte

Ļoti delikāts pārmaiņu periods, kas izsaka pāreju starp bērnību un pusaudža vecumu, kurā tiek iegūta dzimumbriedums un spēja vairoties.

Priekšlaicīga pubertātes attīstība sievietēm

• Saslimstība: Pubertāte ir paredzēta pirms 8 gadu vecuma
• Galvenie cēloņsakarības faktori: traucējuma idiopātiska izcelsme
• Īpašības: krūšu palielināšana un pirmo menstruāciju gaidīšana (menarhe)

Vīriešu agrīna pubertātes attīstība

• Saslimstība: priekšlaicīga pubertāte ir paredzēta pirms 9-10 gadu vecuma
• Galvenie cēloņsakarības faktori: organiskas slimības
• Raksturojums: ievērojama sēklinieku tilpuma attīstība

Sekas pieaugušā vecumā

Ar augumu saistīts deficīts

Klasifikācija

• Perifēra priekšlaicīga pubertātes attīstība: priekšlaicīga pseidopubertāte
• Centrālā priekšlaicīga pubertātes attīstība: patiesa priekšlaicīga pubertāte

Centrālā priekšlaicīga pubertāte

• Šķiet, ka hipotalāma hamartoma dod priekšroku agrīnai idiopātiskai centrālajai pubertātei; tā skar 75% meiteņu ar agrīnu pubertātes attīstību
• Izraisītu agrīnu centrālo pubertāti varētu veicināt hipotalāma audzēji, redzes glioma, epifīzes audzēji, galvas trauma, iekaisums vai malformācijas slimības

Diagnoze

Iegurņa ultraskaņa, MRI, seglu eksāmens, rentgena, LHRH tests, testosterona un estradiola novērtējums

Terapijas

• Vēža izraisīta agrīna pubertātes attīstība: ķīmijterapija, staru terapija vai ķirurģiska izgriešana (lai dziedinātu audzējus)
• Idiopātiska priekšlaicīga pubertāte: sintētiskās aminoskābes LHRH, testolaktona un ketokonazola lietošana.