Vispārība
Barības vada ahalāzija ir kustību traucējumi, kas ietekmē barības vadu. Slimību izraisa peristaltikas trūkums un nepilnīga barības vada sfinktera atvēršana (muskuļu vārsts, kas atrodas starp barības vadu un kuņģi) norīšanas laikā.
Visizplatītāko formu, primāro achalāziju, izraisa barības vada patoloģiska gludo muskuļu inervācija, ja nav citu patoloģisku stāvokļu. Tomēr neliela daļa gadījumu rodas kā citu patoloģiju, piemēram, barības vada vēža vai Chagas slimības, sekundāra forma. Nav dzimumu pārsvara, un slimība sākas galvenokārt abu dzimumu pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Diagnozi nosaka bārija radiogrāfiskie pētījumi un barības vada manometrija. Daži medikamenti vai botulīna toksīna injekcijas var īslaicīgi atvieglot vieglus vai vidēji smagus barības vada ahalāzijas gadījumus, savukārt visefektīvākā un ilgstošākā iejaukšanās ietver endoskopisko terapiju (barības vada balona paplašināšanos) vai ķirurģiskas procedūras (piemēram, Hellera miotomiju).
Barības vads, ahalāzija un rīšana
- Barības vads ir muskuļu caurule, kas savieno rīkli ar kuņģi; šī doba orgāna iekšpusē bolus iziet caur peristaltiskām kustībām, ti, ar ritmiskiem viļņiem, kas saistīti ar netīšu muskuļu kontrakciju. Peristaltika ietver barības vada trakta kontrakciju, kas atrodas pirms bolus (augšpus straumes), un sekojošā trakta atslābināšanos (lejup pa straumi), lai noteiktu pārtikas strauju virzību no barības vada uz kuņģi.
- Apakšējais barības vada sfinkteris ir vārsts, kas atrodas starp barības vada gala daļu un kuņģa sākotnējo daļu; tā funkcija ir novērst skāba kuņģa satura refluksu barības vadā, atverot tikai, lai ļautu pārtikai norīt vai vemt. .
- Barības vada ahalāzija ir motoriska slimība, ko raksturo peristaltikas zudums vai izmaiņas un nespēja atslābināt barības vada apakšējo sfinkteru norīšanas laikā.
- Ahalāzijā nav iesaistīts augšējais barības vada sfinkteris un rīkle, tāpēc pacients var ēst un norīt, bet bolus var viegli apstāties gar barības vadu. No tā izriet: nesagremotas pārtikas vemšana, sāpes krūtīs, grēmas un svara zudums.
Lēnām, vairāku gadu laikā cilvēkiem ar barības vada ahalāziju rodas arvien lielākas grūtības norīt cietus un šķidrus pārtikas produktus. Ja slimība progresē, tā var izraisīt ievērojamu svara zudumu, anēmiju un nepietiekamu uzturu. Turklāt, progresējot barības vadam, barības vads var deformēties, pagarināties vai paplašināties. Pacientiem ar ahalāziju ir arī nedaudz paaugstināts barības vada vēža attīstības risks, īpaši, ja obstrukcija pastāv ilgstoši. Ārsts var periodiski ieteikt endoskopiskās pārbaudes barības vada karcinomas profilakse un agrīna diagnostika.
Cēloņi
Barības vada achalāzijas cēloņi vēl nav definēti, taču tiek uzskatīts, ka pie pamatnes pastāv neirogēns deficīts, ti, bojājumi neironiem, kas ir atbildīgi par peristaltiku barības vada sienā. Normālos apstākļos nervi koordinē relaksāciju, sfinkteru atvēršanu (augšējo un apakšējo) un peristaltiskos viļņus barības vada ķermenī.
Jaunākie pētījumi liecina, ka ahalāziju izraisa dažu piespiedu nervu sistēmas šūnu izmaiņas, kas atrodas barības vada muskuļu slāņos. Viņiem uzbrūk pacienta imūnsistēma un tie lēnām deģenerējas tādu iemeslu dēļ, kas pašlaik nav saprotami. Slimībai progresējot, nervi sāk deģenerēties, pakāpeniski iesaistot arī muskuļu darbību. Rezultāts ir nespēja nogādāt pārtiku caur gremošanas kanālu.
Turklāt barības vada achalāzijas etioloģija varētu būt saistīta ar iepriekšēju infekciju. Jo īpaši šķiet, ka slimība ir izplatīta cilvēkiem ar Chagas slimību, ko izraisa Trypanosoma cruzii.
Nav pierādījumu, kas liecinātu par iespējamu iedzimtu izcelsmi vai pārnešanu.
pazīmes un simptomi
Ahalāzija ir pastāvīga problēma, kas var izraisīt simptomus, kas ilgst vairākus mēnešus vai gadus. Cilvēkiem, kuri cieš tikai no īslaicīgas simptomātiskas epizodes, piemēram, apgrūtināta rīšana, parasti nav reālu barības vada kustību traucējumu.
Ahalāzijas simptomi var sākties jebkurā dzīves laikā un parasti parādās pakāpeniski.
Lielākā daļa cilvēku ar ahalāziju sākotnēji cieš no disfāgijas - stāvokļa, kurā ir grūti un dažreiz sāpīgi norīt pārtiku. Šim stāvoklim ir tendence pasliktināties pāris gadu laikā. Disfāgija var izraisīt: nesagremotas pārtikas regurgitāciju neilgi pēc ēšanas, aizrīšanos, sāpes krūtīs un grēmas. Dažiem cilvēkiem klepus lēkmes var rasties arī guļus stāvoklī. Sāpes krūtīs (aiz krūšu kaula) ir pazīstamas arī kā kardiospazmas, un tās bieži var sajaukt ar sirdslēkmi. No šī viedokļa dažiem pacientiem ahalāzija var būt ārkārtīgi sāpīga.
Disfāgija laika gaitā mēdz pakāpeniski pasliktināties.
Vēlākā slimības stadijā, paplašinoties barības vadam, deformējas, disfāgija rodas mazākā mērā (ēdiens vairs neapstājas pēc tās norīšanas), bet rodas jauni simptomi, piemēram, bieža atraugas.
Visbeidzot, visattīstītākajā fāzē atkal parādās disfāgija, lai izraisītu pakāpenisku, bet ievērojamu svara samazināšanos, anēmijas sākšanos un nesaņemtās pārtikas regurgitāciju. Gan cietie pārtikas produkti, gan šķidrumi, ieskaitot siekalas vai gļotas, ir bloķēti barības vadā, un tos var ieelpot plaušās.plaušu infekcijas, piemēram, aspirācijas pneimonija.
Dažiem cilvēkiem barības vada ahalāzija neizraisa simptomus un tiek atklāta tikai tad, kad tiek veikta krūškurvja rentgena izmeklēšana vai cita izmeklēšana cita iemesla dēļ.
Galvenie barības vada achalāzijas simptomi ir:
- Grūtības norīt šķidrumus un cietas vielas (disfāgija);
- Uzņemtās pārtikas regurgitācija (īpaši naktī);
- Sāpes krūtīs, kas var palielināties pēc ēšanas
- Grēmas (retrosternāla dedzināšana);
- Sialoreja (pārmērīga siekalošanās) un halitoze;
- Klepus un traucēta elpošanas funkcija;
- Svara zudums.
Iespējamās barības vada achalāzijas komplikācijas ir:
- Skābes reflukss no kuņģa barības vadā;
- Ezofagīts;
- Infekcija plaušās un aspirācijas pneimonija;
- Barības vada perforācija;
- Barības vada vēzis (ahalāzija korelē ar nedaudz paaugstinātu risku).
Diagnoze
Barības vada ahalāzijas diagnosticēšanai un novērtēšanai visbiežāk izmanto trīs testus:
- Rentgens ar bāriju. Radiogrāfisko attēlu secība tiek uzņemta pēc tam, kad pacients ir norijis preparātu, kura pamatā ir bārijs.Ahalāzijas klātbūtnē peristaltiskā kustība caur barības vadu nav normāla un ir saistīta ar aizkavēšanos bārija iziešanā kuņģī. Tradicionālais krūšu kurvja rentgenstūris var parādīt barības vada deformāciju.
- Endoskopija. No mutes ievada elastīgu instrumentu, ko sauc par endoskopu, lai ārsts varētu tieši novērot barības vada un kuņģa morfoloģiju.
- Barības vada manometrija. Šī izmeklēšana novērtē barības vada darbību un tās jutīguma dēļ sniedz diagnostisku apstiprinājumu: tā nosaka peristaltisko barības vada viļņu laiku un spēku un kontrakcijas barības vada apakšējā sfinktera līmenī. Caur degunu vai muti tiek ievietota plāna plastmasas caurule. Zonde mēra muskuļu kontrakcijas dažādās barības vada daļās norīšanas laikā.Ahalāzijas gadījumā manometrija atklāj barības vada apakšējā sfinktera nespēju atslābināties ar rīšanu un barības vada gludo muskuļu funkcionālās peristaltikas trūkumu.
Ārstēšana
Barības vada achalāzijas ārstēšanas mērķis ir samazināt spiedienu barības vada apakšējā sfinktera iekšienē, lai atvieglotu pārtikas nokļūšanu no barības vada uz kuņģi. Pamata slimību nevar izārstēt, taču ir dažādi veidi, kā uzlabot simptomus.
Barības vada achalāzijas ārstēšana ietver:
- Zāles, ko lieto iekšķīgi, kas palīdz atslābināt barības vada apakšējo sfinkteru
- Balonu paplašināšanās (barības vada apakšējā sfinktera stiepšanās)
- Laparoskopiska Hellera ezofagotomija vai miotomija (ķirurģiskas procedūras, kas nogriež muskuļus barības vada sfinktera apakšējā galā);
- Botulīna toksīna injekcija (Botox®).
