Syringomyelia

Vispārība

Syringomyelia ir neiroloģiska slimība, kurai raksturīga ar šķidrumu pildītu cistu veidošanās muguras smadzenēs.

Attēls: syringomyelia.

No vietnes: mdguidelines.com

Ilgtermiņā šo cistu, ko sauc par šļircēm, klātbūtne rada muguras smadzeņu bojājumus; parādās dažādas kaites, piemēram, sāpes vairākās ķermeņa daļās, stīvuma un vājuma sajūta, muskuļu atrofija, refleksu zudums, spazmas kājās utt.
Syringomyelia var rasties dažādu iemeslu dēļ; vairumā gadījumu tas ir saistīts ar smadzeņu anomāliju, kas pazīstama kā Chiari malformācija.
Lai iegūtu pareizu diagnozi, jums ir nepieciešama: rūpīga pacienta fiziskā pārbaude, viņa slimības vēstures analīze un daži diagnostikas attēlveidošanas testi.
Vienīgais veids, kā iztukšot šļirces un novērst (vismaz daļēji) simptomus, ir ķerties pie operācijas.

Kas ir syringomyelia?

Syringomyelia ir rets patoloģisks stāvoklis, kad mugurkaula kanālā veidojas viena vai vairākas ar šķidrumu pildītas cistas.
Ja cistas (sauktas arī par šļircēm vai fistulām) paplašinās, tās var nopietni bojāt muguras smadzenes un traucēt nervu signālu pārraidi.

KAS IR CISTAS un KAS TĀS SATUR?

Šļirces ir kanāli vai dobumi (grieķu valodā "syrinx"nozīmē" caurule "), kas satur cerebrospinālo šķidrumu (vai šķidrumu).

Attēls: trīs smadzeņu apvalki, kas ieskauj centrālo nervu sistēmu.

Smadzeņu apvalki ir aizsargājošas membrānas: visizteiktākā ir dura mater; centrālais ir zirnekļveidīgais, un visbeidzot, iekšējais ir pia mater.

Subarachnoidālajā telpā starp zirnekļveidīgo un pia mater atrodas cerebrospinālais šķidrums.

CSF ir bezkrāsains šķidrums, kas ieskauj centrālo nervu sistēmu (vai CNS), aizsargā to no jebkādām traumām, nodrošina to ar barību un regulē tā iekšējo spiedienu (intrakraniālo spiedienu).
Cefalorahidāniskais šķidrums tiek ražots smadzeņu kambaros, tieši korioīdu pinumu līmenī; no šejienes tas ieplūst subarahnoidālajā telpā, proti, zonā, kas atrodas starp menyn pia mater un arachnoid menynx.

EPIDEMIOLOĢIJA

Saskaņā ar dažiem statistikas pētījumiem, syringomyelia izplatība būtu aptuveni 8 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Parasti tās raksturīgie simptomi parādās vecumā no 25 līdz 40 gadiem, un tā attīstība parasti ir lēna.
Daudziem pacientiem ar syringomyelia ir arī "smadzenītes strukturālas izmaiņas, kas pazīstamas kā Chiari malformācija (vai Arnolda-Chiari vai Arnolda-Chiari sindroms).

Cēloņi

Siringomēlija var būt iedzimts stāvoklis, kas pastāv no dzimšanas vai ir iegūts, tas ir, radies dzīves laikā pēc konkrēta notikuma vai saistībā ar noteiktu saslimšanu.

IEDZIMTĀS SIRINGOMIELIJAS

Iedzimtas syringomyelia formas ir saistītas ar Arnolda-Chiari sindromu.
Arnolda-Chiari sindroms ir smadzenītes (t.i., smadzenītes) malformācija, kurai raksturīga smadzenītes pamatdaļas pārvietošanās uz leju, tieši leņķa un mugurkaula kanāla virzienā.

Citiem vārdiem sakot, tā ir "smadzeņu trūce, kurā daļa smadzenītes izvirzās no foramen magnum, kas iebrūk kanālā, kurā atrodas muguras smadzenes.

IEGŪTĀS SIRINGOMIELIJAS

Galvenie cēloņi, kas var izraisīt iegūtās syringomyelia parādīšanos, ir šādi:

• Muguras smadzeņu trauma. Starp dažādām traumām, kas var izraisīt syringomyelia, ir skriemeļu lūzums.
• Meningīts. Meningīts ir centrālās nervu sistēmas apkārtējo membrānu iekaisums (NB! CNS sastāv no smadzenēm un muguras smadzenēm). Meningīta sākumā var būt vīrusu vai baktēriju infekcija.
  Arahnoidīts, ti, zirnekļveida iekaisums, ir meningīta forma, kas visbiežāk var izraisīt syringomyelia.
• Audzējs muguras smadzenēs.Pēc ekspertu domām, audzēja masas klātbūtne mugurkaula kanālā novērstu normālu CSF apriti, tādējādi radot lokalizētu savākšanu, pēc tam - šļirci.
• Stīva mugurkaula sindroms. Tā ir īpaša neiroloģiska slimība, ko raksturo saaugumi starp muguras smadzenēm un mugurkaulu; saķeres, kas neļauj medulai normāli plūst.
  Tipiski mugurkaula stīvuma sindroma simptomi un pazīmes ir: sāpes kājās, muguras sāpes, skolioze, urīna nesaturēšana vai aizture, muskuļu vājums un nejutīgums utt.
• Asiņošana muguras smadzenēs (vai hematomielija). Hematomēlija var būt spontāna vai traumatiska un parasti ietekmē pelēkās vielas artērijas.Parasti traumas, kas var izraisīt hematomieliju, ir sitieni uz skriemeļiem.

Lasītājiem tiek atgādināts, ka dažas syringomyelia formas rodas bez noteikta iemesla vai atšifrējama iemesla. Šajās situācijās mēs runājam par idiopātiski iegūto syringomyelia.

APTURĒTIE PUNKTI

Ārsti un pētnieki joprojām cenšas atrisināt dažus jautājumus, kas saistīti ar šļirču veidošanos un kā tie bojā muguras smadzenes.
Saskaņā ar dažām teorijām šķiet, ka šļirču izcelsme ir "šķēršļi CSF plūsmai, kas atrodas subarachnoidālajā telpā, un ka muguras smadzeņu bojājumi ir cistu spiediena rezultāts uz muguras smadzenēm.

Simptomi un komplikācijas

Sīkāka informācija: Syringomyelia Simptomi

Klasiskās syringomyelia pazīmes un simptomi ir:

• Muskuļu vājums un atrofija
• Refleksu zudums
• Jutības zudums pret sāpēm un apkārtējās vides temperatūru (NB: citiem vārdiem sakot, āda nevar sajust intensīva karstuma vai stindzinoša aukstuma sajūtu)
• Stīvums mugurā, plecos, rokās un kājās
• Sāpes kaklā, rokās, rokās un mugurā
• Zarnu un urīnpūšļa problēmas. Pacients zaudē kontroli pār anālo un urīnpūšļa sfinkteriem.
• Ārkārtējs muskuļu vājums un kāju spazmas
• Sāpes un nejutīgums sejā

Šīs izpausmes, kas sākumā nav īpaši izteiktas, ir šļirču bojājumu ietekme uz muguras smadzenēm.

IEDZIMTĀS SIRINGOMIELIJAS

Kaut arī iedzimtas šļirces ir sastopamas kopš dzimšanas, tās parasti izraisa pirmos simptomus pieaugušā vecumā. Iemesls tam ir izskaidrojams ar to, ka cistas prasa ilgu laiku, lai radītu būtisku muguras smadzeņu bojājumu.
Pacienti ar iedzimtu syringomyelia var ciest ne tikai no Chiari malformācijas, bet arī no hidrocefālijas un arahnoidīta.

Kas ir hidrocefālija?
Termins hidrocefālija norāda uz nopietnu slimību, kas rodas neparasta cerebrospināla šķidruma palielināšanās dēļ, kas atrodas subarahnoidālajā telpā un smadzeņu kambaros.
Šis nesamērīgais CSF pieaugums rodas, ja iepriekš ir palielinājies intrakraniālais spiediens (intrakraniāla hipertensija). Hidrocefālijas cēlonis var būt: smadzeņu audzējs, smadzeņu asiņošana, meningīts, encefalīts, CNS malformācijas utt.
Galvenās hidrocefālijas pazīmes ir: palielināts galvas apkārtmērs, sāpes kaklā, epilepsija un krampji.

IEGŪTĀS SIRINGOMIELIJAS

No notikuma, kas izraisa šļirču veidošanos līdz pirmo simptomu parādīšanās brīdim, var paiet mēneši vai gadi.Tāpēc, līdzīgi tam, kas notiek iedzimtas syringomyelia gadījumā, muguras smadzeņu bojājumi progresē ļoti lēni.
Parasti, ja trauma (posttraumatiskā syringomyelia) ir "c izcelsme", slimības pazīmes parādās tikai vienā ķermeņa pusē.

KAD REDZĒT ĀRSTU?

Viena vai vairāku iepriekš minēto simptomu klātbūtnē ieteicams nekavējoties sazināties ar savu ārstu, lai ieplānotu padziļinātu vizīti, lai noteiktu traucējumu cēloņus.
Ekspertu spriedums ir izšķirošs, jo syringomyelia parasti ir citu jau pastāvošu slimību rezultāts (kurām nepieciešama atbilstoša ārstēšana).
Tie, kas ir cietuši no smagām muguras traumām, sākotnēji nevar piedzīvot nekādas kaites, kas saistītas ar syringomyelia. Tomēr tas joprojām var attīstīties pēc noteikta perioda un kļūt simptomātisks pat pēc dažiem mēnešiem vai gadiem. Tāpēc, ja kādreiz parādās kādi aizdomīgi simptomi, ieteicams sazināties ar savu ārstu un ziņot par piedzīvoto traumatisko notikumu.

KOMPLEKCIJAS

Syringomyelia ir potenciāli deģeneratīva slimība, jo šļirces var paplašināties, arvien vairāk sabojāt muguras smadzenes un vēl vairāk būtiski mainīt pacienta nervu funkcijas.
Dažas klasiskas šo komplikāciju izpausmes ir šādas:

• Skolioze. Tas ir "patoloģisks mugurkaula izliekums.
• Plaši izplatītas hroniskas sāpes. Jo lielāks ir muguras smadzeņu bojājums, jo intensīvāka un noturīgāka kļūst sāpīga sajūta kaklā, rokās, rokās un mugurā.
• Smagas motora grūtības. Ja atrofija un muskuļu vājums pasliktinās, slimniekam var būt arī nopietnas problēmas ar staigāšanu.

Diagnoze

Lai diagnosticētu syringomyelia, pirmais solis ir fiziskā pārbaude un slimības vēstures analīze.
Tāpēc, tiklīdz šīs divas sākotnējās pārbaudes ir veiktas, diagnostikas attēlveidošanas testi, piemēram, kodolmagnētiskā rezonanse (KMR), CT skenēšana, kļūst par būtisku nozīmi; dažiem pacientiem ir nepieciešama arī jostas punkcija.

MĒRĶIS PĀRBAUDE

Fiziskās pārbaudes laikā ārsts izvērtē simptomatoloģisko situāciju, lūdzot pacientam sīki aprakstīt izjustās sūdzības.

KLĪNISKĀS VĒSTURES PĀRBAUDE

Kad ārsts analizē pacienta slimības vēsturi, viņš meklē iespējamos izraisītājus un iespējamās slimības predisponējošās situācijas. Piemēram, tie tiek izmeklēti:

• Patoloģijas, ko pacients cieta agrāk
• Pārbaudes laikā esošās patoloģijas
• Atkārtotas patoloģijas ģimenē, pie kuras pieder pacients (ģimenes loceklis ar līdzīgiem traucējumiem utt.)
• Situācijas, kad pacients cieš no muguras smadzeņu traumas.

Attēls: Syringomyelia par kodolmagnētisko rezonansi. Šļirce ir apvilkta sarkanā krāsā.

Kodolmagnētiskā rezonanse (KMR)

Ir divi dažādi kodolmagnētiskās rezonanses (KMR) veidi:

• Klasiskā magnētiskā rezonanse. Izveidojot magnētiskos laukus, MRI nodrošina "detalizētu muguras smadzeņu attēlu, nepakļaujot pacientu kaitīgam jonizējošajam starojumam.
• Kontrasta MRI. Izmantotais instruments ir tāds pats kā klasiskajā MRI. Vienīgā atšķirība ir tā, ka pacientam injicē kontrastvielu, ko izmanto, lai atklātu jebkādu muguras smadzeņu audzēju vai citu līdzīgu patoloģiju klātbūtni.
  Kontrasta šķidrums ir vienīgā kontrindikācija pārbaudei: patiesībā tam var būt toksiska iedarbība vai izraisīt alerģiju.

CT (DATORIZĒTA AXIĀLĀ TOMOGRĀFIJA)

Datoriskā aksiālā tomogrāfija (CT) nodrošina skaidrus iekšējo orgānu attēlus, ieskaitot muguras smadzenes. Izpildes laikā subjekts tiek pakļauts minimālam kaitīga jonizējošā starojuma daudzumam; tāpēc tests ir jāuzskata par invazīvu, kaut arī minimālu.

LUMBAR PUNCTURE

Jostas punkcija sastāv no cerebrospināla šķidruma parauga ņemšanas un analīzes laboratorijā. Lai noņemtu CSF, tiek izmantota adata, kas ievietota starp jostas skriemeļiem L3-L4 vai L4-L5.
Jostas punkcija ir ļoti noderīga, lai izpētītu syringomyelia cēloņus: patiesībā tā var atklāt jebkādas infekcijas smadzeņu apvalkos.

Ārstēšana

Ja syringomyelia simptomi traucē normālu ikdienas dzīvi, operācija ir vienīgais līdzeklis.
Un otrādi, ja syringomyelia nerada nekādus traucējumus, tiek nodrošināta vienkārša situācijas uzraudzība (uzraudzības princips).

UZRAUDZĪBAS PRINCIPS

Uzraudzības princips ietver pacienta pakļaušanu periodiskām magnētiskās rezonanses un neiroloģiskās kontroles pārbaudēm. Šī pieeja ir indicēta pacientiem ar asimptomātiskām šļircēm (ti, neizraisa acīmredzamus simptomus).
Lai gan šī ir ļoti attāla hipotēze, iespējams, ka cistas izzudīs spontāni.

ĶIRURĢIJA

Operācija, kas jāpieņem, tiek izvēlēta, pamatojoties uz apstākļiem, kas izraisīja (vai pavada) syringomyelia. Tāpēc:

• Chiari malformācijas gadījumāoperējošais ķirurgs var izmantot šādas operācijas: aizmugurējās iedobes dekompresiju, muguras smadzeņu dekompresiju (dekompresīvu laminektomiju) un dura mater iegriezumu. Visu trīs procedūru mērķis ir samazināt saspiešanu, lai sabojātu smadzenītes un muguras smadzenes, mēģinot palielināt tām pieejamo telpu. Plašāka pieejamā vieta nozīmē šķidruma plūsmas uzlabošanos, tādēļ iespējamu šļirču iztukšošanu.
  Ar aizmugurējās dobuma dekompresiju tiek noņemta daļa pakauša kaula aizmugurējās daļas.
  Ar dekompresīvu laminektomiju tiek novērsta mugurkaula daļa, kas ierobežo caurumu, caur kuru iziet muguras smadzenes.
  Visbeidzot, ar dura mater dekompresijas griezumu tiek iegriezts visattālākais meninks.
• Mugurkaula vēža gadījumā, ķirurgs likvidē audzēja masu tādā veidā, lai atjaunotu šķidruma plūsmu. Pēc izņemšanas šļirce tiek automātiski iztukšota, un simptomi, kas to raksturoja pirms intervences, samazinās.
• Stingra mugurkaula sindroma gadījumā, ķirurgs var izmantot dažādas metodes. Galvenais sastāv no saķeres "izšķīdināšanas", kas bloķē kolonnu ar muguras smadzenēm.

Iespējamās syringoperitoneālās šunta komplikācijas:

• Muguras smadzeņu bojājums
• Infekcijas
• Šķidruma cirkulācijas bloki
• Asiņošana muguras smadzenēs (hematomielija)

Līdztekus šīm specifiskajām ķirurģiskajām metodēm ir arī procedūra, kuras mērķis ir īslaicīgi mazināt simptomus un sāpīgas sajūtas (paliatīvā terapija), kas pazīstama kā ķirurģisks šunts.
Ķirurģiskais šunts ir drenāžas sistēma, kas sastāv no elastīgas caurules, kas ļauj iztukšot šļirces. Parasti liekā šķidruma daudzums tiek novadīts vēderā (syringoperitoneal shunt), līdzīgi kā tas tiek darīts hidrocefālijas gadījumā (ventriculoperitoneal shunt).
Tā kā tā ir diezgan delikāta metode un ne bez sarežģījumiem, pirms tās ieviešanas praksē ārsts rūpīgi izvērtē situāciju un pārrunā iespējamos riskus ar pacientu.

Kas veic operācijas?
Operējošais ķirurgs ir ārsts, kurš specializējas neiroķirurģijā, kas ir ķirurģijas nozare, kas īpaši nodarbojas ar centrālās un perifērās nervu sistēmas problēmām un slimībām.

RŪPĒŠANĀS ATGRIEŠANĀS GADĪJUMĀ

Pat pareizi ārstējot, syringomyelia var atkārtoties pēc kāda laika (recidīvs).
Lai nekavējoties pamanītu "iespējamu atkārtošanos, ieteicams periodiski iziet atbilstošas ​​medicīniskās pārbaudes un veikt mugurkaula kodolmagnētisko rezonansi.
Vienas vai vairāku šļirču pārveidošanai nepieciešama otra operācija, bieži vien, lai iztukšotu cistu, kuras ieguvumi tomēr var būt tikai īslaicīgi.

DAŽI PADOMI

Syringomyelia varētu nopietni ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti un jebkuru viņa ikdienas darbību. Tāpēc tā ir laba prakse:

• Izvairieties no svaru celšanas, sasprindzinājuma un muguras “iekraušanas”, jo tās ir trīs darbības, kas var pasliktināt simptomus, īpaši sāpes.
• Sazinieties ar labu fizioterapeitu. Pateicoties atbilstošai fizioterapijai, ir iespējams uzlabot mobilitāti, stiprināt muskuļus un labāk izturēt centienus.
• Ārstējiet hroniskas sāpes ar atbilstošiem medikamentiem. Ja sāpes ir hroniskas un mokošas, pacientam jālūdz ārstam plānot "adekvātu sāpju mazināšanas terapiju".
• Meklējiet mierinājumu no mīļajiem (draugiem vai radiem) un pievienojieties atbalsta grupai cilvēkiem ar syringomyelia. Ir divi dažādi veidi, kā uzlabot garastāvokli, kas bieži ir nomākti slimības ierobežojumu dēļ.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no syringomyelia izraisījušo cēloņu nopietnības un operācijas efektivitātes.

• Tas ir atkarīgs no izraisītāju smaguma pakāpes, jo, jo nopietnāks stāvoklis, kas izraisa syringomyelia, jo lielāka iespēja, ka slimības sekas būs pastāvīgas.
  
• Tas ir atkarīgs no ārstēšanas efektivitātes, jo medicīniskā iejaukšanās ne vienmēr atjauno normālu šķidruma plūsmu, tāpat kā ne vienmēr ļauj galīgi likvidēt ar syringomyelia saistītās cistas.