Sklerodermijas definīcija
Sklerodermija ir hroniska slimība, kas atklāta pagājušā gadsimta 30. gados un kas joprojām rada neskaidrības un šaubas.
Tiek saukta arī sklerodermija progresējoša sistēmiska skleroze; tā nosaukums cēlies no sengrieķu valodas, kura burtiskais tulkojums ir “cieta āda”: patiesībā šī patoloģija ietekmē ādu, izraisot ādas sacietēšanu un sabiezēšanu. Visvairāk sklerodermijas skartās vietas ir rokas, kājas un āda ap muti; tomēr tas var attiekties arī uz kapilāriem, arterioliem un iekšējiem orgāniem (sirds, nieres, zarnas un plaušas). Pēdējā gadījumā slimībai var būt ļoti nopietnas sekas līdz pat subjekta nāvei.
Sīkāka informācija: Sklerodermijas simptomi
Itālijā sklerodermija skar aptuveni 70 000 cilvēku, no kuriem 90% ir sievietes: tā parasti notiek vecumā no 40 līdz 50 gadiem, bet vissmagākā forma ir no 20 līdz 25 gadiem.
Cēloņi
Šķiet dīvaini, ka sklerodermija skar tik lielu skaitu cilvēku un tajā pašā laikā vēl nav atrasti cēloņi, kas to izraisīja: mūsdienu pētījumi tomēr ir nonākuši pie secinājuma, ka katra atsevišķa subjekta ģenētiskā nosliece kopā ar mantojuma ģenētiskais, ir divi patoloģijas izpausmes pamatfaktori. Jāuzsver, ka sistēmiskā skleroze netiek uzskatīta par iedzimtu slimību: patiesībā skartajām personām nav ģimenes locekļu, kas cieš no šī traucējuma, lai gan ir iespējams, ka viens vai vairāki radinieki atklāj citas autoimūnas slimības.
Ilgu laiku tā tika uzskatīta par infekcijas slimību: ar pašreizējiem pētījumiem tiek uzskatīts par "maz ticamu", ka "infekcija varētu izraisīt šāda veida patoloģiju. Neskatoties uz iepriekš teikto, ir izvirzīta hipotēze, ka vīruss (citomegalovīruss vai CMV , kas iekļūst šūnās, kas vairojas parazītiski un dažkārt izraisa nāvi), varētu būt saistīta ar sklerodermijas izcelsmi, jo tā ir viena no iespējamām atbildīgajām par imūnās atbildes aktivizēšanu pret subjekta orgāniem vai audiem.
Ir konstatēts, ka dažas sintētiskas vielas, piemēram, vinilhlorīds, aromātiskie ogļūdeņraži un epoksīdsveķi, var izraisīt fibrozi, kas līdzīga personai ar sklerodermiju.
Klasifikācija
Sklerodermija ir sadalīta divos dažādos veidos; katrai no tām ir apakškategorijas, kuras izšķir, pamatojoties uz izpausmēm.
- Sistēmiskā sklerodermija vai sistēmiskā skleroze, kas var būt: ierobežota, izkliedēta, pārklāšanās vai CREST. Tas ir “ierobežots”, ja ekstremitātēs notiek ādas sabiezēšana un sacietēšana; tas ir “plaši izplatīts”, ja tas ietver ekstremitātes, seju, stumbru un iekšējos orgānus. Sklerodēmija ir "pārklāšanās" gadījumā, ja arī traucējumi ir atšķirīgi un raksturīgi patoloģijām, kas ietekmē saistaudus. Ar "CREST" mēs domājam sklerodermijas patoloģiju, kurai raksturīga kalcinoze, Reino sindroms, barības vada traucējumi, sklerodaktilija un telangiektāzijas.
Tā kā tā ir sistēmiska slimība, tiek ietekmēti arī citi orgāni un sistēmas: sirds, elpošanas, muskuļu un skeleta, urīnceļu un kuņģa -zarnu trakta sistēmas.
- Lokalizēta lineāra tipa sklerodermija (izpaužas kā lineāras rētas uz sejas, rokām vai kājām) vai morfija (ko raksturo sava veida biezas un cietas ādas plāksnes).
Vispārība
Starp šūnām, kas iesaistītas sklerodermijas patoģenēzē, ir fibroblasti, asinsvadu un mazo artēriju endotēlija šūnas un aizsardzības šūnas (T limfocīti un B limfocīti) .Kolagēna šķiedras ir hiperaktīvas: tās rada milzīgu kolagēna daudzumu, kas veido kopas; līdz ar to āda kļūst biezāka. Ādas piedēkļi pazūd, tāpat kā hidrolipidiskā plēve.
Sklerodermijas gadījumā mikrocirkulācijas traukos notiek izmaiņas, ar sklerozes izpausmēm sirdī, plaušās, zarnās un ādā. Tiek ražots pārmērīgs antivielu daudzums.
Iespējamās ārstēšanas metodes
Sīkāka informācija: Zāles sklerodermijas ārstēšanai
Nav pareizi runāt par sklerodermijas "izārstēšanu": drīzāk jāizmanto termins "ārstēšana", kas pilnībā neatrisina problēmu, bet var mazināt pacientam nodarīto kaitējumu, kaut kādā veidā uzlabojot viņa stāvokli. dzīves apstākļi.
Starp zālēm priekšroka jādod tiem, kas spēj aizkavēt audu, ādas vai iekšējo orgānu fibrozi: piemēram, gamma interferonu, D penicilīna izomēru, kināzes inhibitoru imatinibu. Arī kalcitriols, D vitamīna atvasinājums, varētu mazināt slimības.
Nesen tika apsvērts arī talidomīds un daži prostaglandīnu agonisti.
Dažas asociācijas valsts teritorijā (AILS, Itālijas cīņa pret sklerodermiju asociācija un GILS, Itālijas grupa cīņai pret sklerodermiju) veicina līdzekļu vākšanu un stiprina zinātniskos pētījumus, lai pēc iespējas ātrāk rastu risinājumu sklerodermijas problēmai.
