Sarkoidoze

Galvenie punkti

Sarkoidoze ir hroniska iekaisuma slimība, kas var skart visus orgānus, īpaši plaušas, limfmezglus, acis un ādu. To raksturo granulomu veidošanās, iekaisušas šūnu masas, kas vairojas dažādos anatomiskajos rajonos.

Cēloņi
Sarkoidozes cēlonis joprojām nav zināms; tomēr tiek uzskatīts, ka ģenētiskajai nosliecei ir svarīga loma slimības ierosināšanā.No riska faktoriem mēs nevaram aizmirst: berilija / cirkonija / alumīnija iedarbība, sieviešu dzimums, vecums> 50 gadi un infekcijas.

Simptomi

Granulomu veidošanās ir sarkoidozes pazīme. Simptomi ir atkarīgi no iesaistītās vietas. Lielāko daļu sarkoidozes variantu pavada: nogurums, locītavu sāpes, svara zudums, drudzis / zems drudzis, savārgums un apetītes zudums.

Diagnoze
Sarkoidozes noteikšanai izmantotās diagnostikas metodes ietver: klīnisko novērošanu, biopsiju, bronhoskopiju ar bronhu-alveolāru skalošanu, radioloģisko izmeklēšanu, elpošanas spēju novērtēšanu, asins analīzes, aknu darbības testus.

Terapija
Ja nepieciešams, sarkoidozes ārstēšanai ir iespējama zāļu terapija: kortikosteroīdi, NPL, pretapaugļošanās līdzekļi, pretmalārijas zāles, audu nekrozes faktora alfa inhibējošās zāles.

Sarkoidozes definīcija

Sarkoidoze ir hronisks daudzsistēmu traucējums ar tīri iekaisuma raksturu. Šī slimība ideālā gadījumā var skart visus orgānus; tomēr vēlamie mērķi ir plaušas, limfmezgli, acis un āda. Sarkoidozi raksturo īpašu mezglainu masu klātbūtne granulomas: tie ir mazi iekaisušu šūnu aglomerāti, kas viegli izplatās dažādās anatomiskās vietās.
Lai gan sarkoidoze tika aprakstīta jau 1800. gadā, tā joprojām piesaista daudzu pētnieku uzmanību, jo nav iespējams izsekot konkrētam un skaidri noteiktam cēlonim. Tomēr ir iespējams, ka ģenētiskajai nosliecei kopā ar dažiem vides faktoriem ir liela nozīme slimības izraisīšanā.

Saslimstība un mirstība

Sarkoidoze visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem; otrais sastopamības maksimums tiek novērots sievietēm pēc menopauzes, kas vecākas par 50 gadiem.
Starp abiem dzimumiem sievietes šķiet nedaudz vairāk iesaistītas. Patiešām, no žurnālā sniegtās statistikas Amerikāņu ģimenes ārsts sarkoidoze, šķiet, skar 16,5 uz 100 000 veseliem vīriešiem un 19 uz 100 000 veselām sievietēm.
Sarkoidoze ir diezgan izplatīts stāvoklis:

• Amerikas Savienotajās Valstīs vidēji ir 10-40 sarkoidozes slimnieku uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem. Jo īpaši slimība galvenokārt skar melnādainos iedzīvotājus.
• Dānijā uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem ir 7-10 sarkoidozes slimnieku.
• Zviedrijā šo slimību skar pat 64 cilvēki no katriem 100 000: salīdzinot ar visām Eiropas valstīm, Zviedrijā dzīvo visvairāk sarkoidozes slimnieku.

Mums nav ticamu datu par sarkoidozes radīto mirstību; tomēr šķiet, ka mirstība ir no 5 līdz 10%.
Sirds sarkoidoze (kurā sirds muskuļos attīstās granulomas) šķiet visnopietnākais slimības variants, kas var būt letāls: nāve iestājas no kreisās sirds mazspējas. Beigu stadijas plaušu sarkoidoze var izraisīt nāvi arī elpošanas mazspējas dēļ.

Cēloņi un riska faktori

Neskatoties uz neskaitāmajiem etioloģiskajiem pētījumiem (par cēloņiem), sarkoidozes izraisošais faktors vēl nav precīzi noteikts. Tomēr šķiet, ka daudziem pacientiem ir ģenētiska nosliece uz sarkoidozi: šiem indivīdiem slimību, šķiet, izraisa baktēriju vai vīrusu infekcijas.

Hipotēze: infekcijas izraisītāji, kas iesaistīti sarkoidozē

• Baktērijas → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Mikobaktēriju tuberkuloze, Rickettsial
• Vīruss → Herpes vīruss, Epšteina-Bāra vīruss (EBV), Retrovīruss

Noteikts un neapstrīdams ir tas, ka sarkoidozei raksturīgās iekaisušās šūnu kopas ir saistītas ar dažu imūnsistēmas šūnu nekontrolētu agregāciju.

RISKA FAKTORI

Lai gan sarkoidoze neatzīst precīzu cēloni, iespējams, ka daži riska faktori predisponē cilvēku slimībai:

• Dzīvošana Skandināvijas valstīs: šajās vietās ir daudz sarkoidozes gadījumu. No teiktā var izvirzīt hipotēzi, ka šo reģionu klimats un mitrums ir sarkoidozes riska faktori.
• Profesionālu iemeslu dēļ atkārtota berilija, alumīnija un cirkonija iedarbība var izraisīt granulomatozas slimības, kas klīniski neatšķiras no sarkoidozes
• Sieviešu dzimums un vecāki par 50 gadiem
• Iepazīšanās: Sarkoidozes vecāku bērni ir 5 reizes vairāk pakļauti slimībai nekā tie, kas dzimuši veselai mātei un tēvam.

Granulomas apraksts

Granulomas ir simptomātiskas sarkoidozes pazīmes. Tās ir salīdzinoši nelielas iekaisušas šūnu kopas ar intensīvu proliferācijas aktivitāti.
Kopumā granulomatozie bojājumi nekļūdīgi atšķir sarkoidozi. Pēc laboratorijas pārbaudes granuloma sastāv no centrālās un perifērās zonas:

1. Centrālā zona → bagāta ar makrofāgiem (dažādos aktivācijas un diferenciācijas posmos), Langerhansa šūnas, ko ieskauj CD4 limfocīti (vai T-palīgs) un epitēlija šūnas (no makrofāgu atvasināšanas), un milzu šūnas ar Šūmaņa ķermeņiem (šūnas ar fosfatāzi)
2. Perifēra zona → bagāta ar CD8 (nomācošiem) limfocītiem, antigēnu prezentējošām šūnām (makrofāgiem) un plazmas šūnām

Lai gan granulomas var parādīties jebkurā anatomiskajā vietā, tās parasti rodas plaušās un pēc tam izplatās vietās: ādā, centrālajā nervu sistēmā, acīs, nierēs, aknās, liesā un limfmezglos.
Granulomas var pilnībā absorbēt - tādēļ tās izzūd vairāk vai mazāk ilgu laiku (mēnešus / gadus), neradot neatgriezeniskus bojājumus, vai arī tās var radīt neatgriezeniskus bojājumus. Pēdējā gadījumā sarkoidoze notiek hroniskā gaitā: granulomas nespēj spontāni rezorbēties, tāpēc tiek bojāti skartie audi. Izraisītie bojājumi ir proporcionāli granulomu izplatībai un ir atkarīgi no iesaistītās zonas: skaidri, kad tie tiek ietekmēti. Svarīgi orgāni, piemēram, sirds, sarkoidoze ir ārkārtīgi bīstama, un, ja tā netiek veikta nekavējoties, pacients var pat mirt.
Tomēr atcerieties, ka sarkoidoze ir nāvējoša tikai nelielā daļā gadījumu (5-10%).

Citi raksti par sarkoidozi

1. Sarkoidoze: simptomi, diagnostika un terapija
2. Sarkoidoze - zāles sarkoidozes ārstēšanai