Vispārība
Motora neironu slimības ir vispārējs nosaukums neirodeģeneratīvo stāvokļu grupai, kas īpaši ietekmē motoru neironu labo veselību un darbību.
Motoneironi ir nervu šūnas, kas atbild par brīvprātīgo muskuļu, dziedzeru, sirds daļu un gludo muskuļu kontroli.
Vispazīstamākās motoro neironu slimības ir: ALS, primārā laterālā skleroze, progresējoša muskuļu atrofija, progresējoša bulbāra paralīze un pseidobulbāra trieka.
Pašlaik ārsti nezina precīzus visu šo patoloģiju cēloņus.
Motoneironu slimības simptomu saraksts ir ļoti mainīgs un atkarīgs no tā, kādus uzdevumus veic iesaistītie motorie neironi. Piemēram, ALS gadījumā motoru neironu iesaistīšanās ir pilnīga, tāpēc pacients sūdzas par grūtībām dažādās jomās, sākot no staigāšanas līdz valoda elpošanas un košļājamās spējas.
Mehānisko neironu slimības diagnostikai nepieciešami vairāki testi, jo nav specifiskas diagnostikas pārbaudes.
Pašlaik nav īpašas ārstēšanas, ir tikai simptomātiska ārstēšana.
Kas ir motoro neironu slimība?
Motoneironu slimība ir medicīnisks termins jebkuram progresējošam deģeneratīvam neiroloģiskam stāvoklim, kas īpaši ietekmē nervu šūnas, kas pazīstamas kā motorie neironi vai motorie neironi.
Medicīnā progresējošu deģeneratīvu neiroloģisku stāvokli, piemēram, vispārēju neironu slimību, sauc par neirodeģeneratīvu slimību.
KAS IR UN KĀDAS FUNKCIJAS VEIC MOTONEURONS?
Motoru neironi, kuru izcelsme ir smadzenēs vai muguras smadzenēs, ir īpašas nervu šūnas, kas ar savu aksonu tīklu kontrolē brīvprātīgos muskuļus, dziedzerus, sirdi un gludos muskuļus.
Cilvēka nervu sistēmu veido divas motoro neironu klases: augšējie motorie neironi (vai pirmie motorie neironi) un apakšējie motorie neironi (vai otrie motorie neironi).
Šīs divas mehānisko neironu klases ir salīdzināmas ar diviem skrējējiem, kas pāros piedalās stafetes sacensībās. Faktiski augšējie motorie neironi pārstāv pirmo sportistu (t.i., to, kurš sacensības sāk ar stafeti), jo tie ir nervu signālu apstrādes un izejas punkti, kas paredzēti brīvprātīgajiem skeleta muskuļiem, dziedzeriem utt. Savukārt apakšējie motorie neironi pārstāv otro sportistu (ti, to, kurš ir saņēmis stafeti no pirmā sportista, pabeidz sacensības), jo tie ir nervu signālu uztveršanas un nodošanas centri, kas nāk no augšējā motora. neironi.
Tāpēc būtībā augšējie motorie neironi ir šo nervu signālu radītāji, kuru galīgā piegāde brīvprātīgajiem muskuļiem, dziedzeriem utt. tas ir atkarīgs no apakšējiem motoru neironiem.
Atgūstot salīdzinājumu ar diviem stafetes skrējējiem, stafetes piegādes punkts starp augšējiem motoriem neironiem un apakšējiem motoriem neironiem ir muguras smadzenes.
Svarīgas funkcijas ir atkarīgas no cilvēka motoro neironu labās veselības, piemēram, elpošana, staigāšana, rīšana, runāšana, priekšmetu turēšana, dziedzeru sekrēciju izdalīšanās utt.
Veidi
Sadaļā “motoru neironu slimība” ir dažādas patoloģijas, kas visas ir skaidri saistītas ar “motoro neironu iesaistīšanos”.
Motoru neironu slimību grupā ietilpst šādas patoloģijas:
- Amiotrofā laterālā skleroze, labāk pazīstama kā ALS. Tā ir visizplatītākā un slavenākā motoro neironu slimība;
- Primārā sānu skleroze, kas pazīstama arī ar akronīmu SLP;
- Progresējoša muskuļu atrofija vai AMP;
- Progresējoša bulbar paralīze, pazīstama arī kā PBP;
- Pseidobulbara paralīze;
- Mugurkaula muskuļu atrofija, ko sauc arī par akronīmu SMA. Tās iekļaušana mehānisko neironu slimību sarakstā vienmēr ir bijusi neskaidra un iemesls nepārtrauktām medicīnas zinātnieku aprindām.
No šiem motoro neironu slimību veidiem daži ir nopietnāki nekā citi.
Līdz šim visnopietnākā motoro neironu slimība ir ALS.
Tabula. Dažu motoru neironu slimību veidu epidemioloģija.
SVARĪGA KLARIFIKĀCIJA PAR TERMINOLOĢIJU "MOTONEURON DISEASE"
Medicīnā terminu “motoru neironu slimība” var izmantot kā neirodeģeneratīvo slimību grupas nosaukumu, kas ir norādīts iepriekš, vai kā vienu no daudzajiem ALS sinonīmiem. Nav "pareizākas" nozīmes par citu; tomēr šajā rakstā tika izvēlēta pirmā iespēja.
Cēloņi
Motora neironu slimība rodas motoru neironu deģenerācijas un atrofijas rezultātā. Motoneironu deģenerācija un atrofija pakāpeniski ietekmē viņu veselības stāvokli un spēju kontrolēt brīvprātīgos muskuļus, dziedzerus utt.
Mūsdienās, neraugoties uz daudziem pētījumiem par šo tēmu, motoro neironu deģenerācijas un atrofijas procesu cēloņi (tātad ģenēriskās motoro neironu slimības cēloņi) joprojām ir noslēpums, izņemot iedzimta ģenētiskā rakstura patoloģiskās formas (piemēram, SMA, daži ALS apakštipi utt.).
SLA
ALS gadījumā motoro neironu deģenerācija un atrofija ietekmē gan augšējos, gan apakšējos motoros neironus.
PRIMĀRĀ LATERĀLĀ SKLEROZE
Primārās sānu sklerozes gadījumā motoro neironu deģenerācija un atrofija ietekmē tikai augšējos motoros neironus.
PROGRESĪVA MUSKUĻU ATROFIJA
Progresējošā muskuļu sklerozes gadījumā motoro neironu deģenerācijas un atrofijas process ietekmē tikai apakšējos motoros neironus.
PROGRESĪVĀ BULBARA PARALĪZE
Progresējošā bulbar paralīzes gadījumā lielākā daļa zinātnisko pierādījumu liecina, ka motoro neironu deģenerācija un atrofija pārsvarā ietekmē apakšējos motoros neironus.
PSEUDOBULBAR PARALĪZE
Pseidobulbārā trieka gadījumā motoro neironu deģenerācijas un atrofijas process attiecas uz smadzeņu stumbra augšējiem mehāniskajiem neironiem, kas ir daļa no tā sauktā kortikobulbārā trakta.
SMA
SMA gadījumā motoro neironu deģenerācija un atrofija ir vērsta uz dažiem zemākiem motoru neironiem.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Iespējamie mehānisko neironu slimības simptomi un pazīmes ir:
- Vājuma sajūta un atbilstība, kas izkaisīta dažādās ķermeņa daļās (piemēram: stumbrs, rokas, roka, žoklis, kājas, pēdas, gurni utt.);
- Problēmas ar košļāšanu un rīšanu, kā arī mēles spastiskums;
- Problēmas ar staigāšanu, līdzsvara problēmas un ekstremitāšu spastiskuma klātbūtne;
- Trīce rokās
- Nespēja satvert ar rokām;
- Atkārtoti muskuļu krampji un fascikulācijas;
- Grūtības turēt galvu uz augšu
- Grūtības saglabāt taisnu stāju
- Neskaidra runa (dizartrija)
- Refleksu zudums
- Elpošanas grūtības.
Lai izvairītos no šaubām, ir svarīgi precizēt, ka simptomātiskā attēla apjoms ir atkarīgs no esošās motoro neironu slimības veida. Piemēram, ALS ietver visas iepriekš uzskaitītās klīniskās izpausmes, bet pseidobulbārā paralīze ietver tikai tās klīniskās izpausmes, kurām ir kā to objektu spēja norīt, spēja košļāt, mēle un runa.
KOMPLEKCIJAS
Progresējošas un neizbēgamas motoro neironu deģenerācijas rezultātā jebkura motoru neironu slimība vairāk vai mazāk ilgu laiku ietver nopietnu komplikāciju rašanos, no kurām dažām ir letāls iznākums.
Attiecīgās komplikācijas patiesībā atbilst dažādu iepriekš minēto simptomu izteiktai pasliktināšanai.
Tāpēc staigāšanas grūtības pārvēršas par "pilnīgu nespēju" izmantot kāju (šajā stāvoklī pacientiem faktiski ir nepieciešams ratiņkrēsls); disartrija kļūst par pilnīgu runas trūkumu (daži pacienti saziņai izmanto īpašas elektroniskas ierīces); košļājamās un rīšanas problēmas pasliktinās līdz tādam līmenim, ka pacientam ir nepieciešams medicīnisks atbalsts mākslīgam uzturam; elpošanas grūtības kļūst par pilnīgu nespēju elpot (pacientiem nepieciešams nepārtraukts atbalsts spontānai elpošana) un tā tālāk.
Katrai motoru neironu slimībai ir ļoti atšķirīgs simptomatoloģijas attīstības laiks un veids.
Piemēram, ALS gadījumā slimības beigu stadija notiek 1-3 gadus pēc pirmo simptomu parādīšanās; progresējošā bulbar paralīzē, jau pēc 6 mēnešiem; primārās laterālās sklerozes gadījumā pēc viena vai diviem desmitiem gadu; AMP gadījumā-pēc 2–4 gadiem; utt.
GALVENAIS NĀVES CĒLOŅS
Lielākajai daļai pacientu ar dzīvībai bīstamu neironu slimību (piemēram, ALS vai progresējošu bulbar paralīzi) nāve iestājas smagas elpošanas mazspējas vai smagas pneimonijas dēļ.
Diagnoze
Pašlaik nav īpaši specifiska diagnostikas testa, kas ļautu droši noteikt konkrētu motoro neironu slimību.
Tāpēc, lai diagnosticētu motoro neironu slimību, ārstiem jāizmanto dažādi testi, no kuriem daži ir vērsti arī uz patoloģiju ar līdzīgiem simptomiem izslēgšanu (diferenciāldiagnoze).
Motora neironu slimības diagnosticēšanas testi ietver:
- Fiziskā pārbaude;
- Elektromiogrāfija un nervu vadīšanas ātruma testi;
- Asins un urīna laboratoriskie testi;
- Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI un / vai CT skenēšana (diferenciāldiagnozei);
- Muskuļu biopsija (diferenciāldiagnozei);
- Jostas punkcija (diferenciāldiagnozei).
Terapija
Pašlaik jebkura motoru neironu slimība ir neārstējams stāvoklis tādā nozīmē, ka nepastāv ne ārstēšana, kas spētu apturēt progresējošo motoro neironu deģenerāciju, ne arī ārstēšana, kas spēj dziedēt deģenerētus motoros neironus.
Vienīgās ārstēšanas metodes, uz kurām var paļauties cilvēki ar motoru neironu slimību, ir simptomātiska terapija (vai simptomātiska terapija). Kā var saprast, simptomātiska terapija ir terapija, kuras mērķis ir mazināt vienu vai vairākus simptomus, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.
Simptomātiska terapija mehānisko neironu slimībām atšķiras atkarībā no esošajiem simptomiem: piemēram, ja mehānisko neironu slimība pasliktina staigāšanas un košļāšanas un rīšanas prasmes, pacientam būs nepieciešams atbalsts staigāšanai vai pārvietošanai (piemēram, kruķi vai krēsls uz riteņiem) un uztura atbalsts ( piemēram, mākslīgais uzturs)
Simptomātiskās terapijas efektivitāte ir atkarīga no esošās motoro neironu slimības smaguma pakāpes: ir motoru neironu slimības, kuru simptomi ir labāk ārstējami nekā citos gadījumos.
Prognoze
Motoneironu slimības izraisa neatgriezeniskus un neārstējamus nervu sistēmas bojājumus, nopietni ietekmē pacientu dzīves kvalitāti un noteiktos veidos ir letālas.
Tas viss izskaidro, kāpēc ģenēriskas motoru neironu slimības klātbūtnē ārsti parasti izklāsta nelabvēlīgu prognozi.
Dažos izņēmuma gadījumos pacients izdzīvo apmēram desmit gadus.
Neliela daļa pacientu ar šo slimību dzīvo apmēram divdesmit gadus.
