Ependimoma

Vispārība

Ependimoma ir smadzeņu audzējs, kura izcelsme ir ependimālās šūnās; šīs šūnas izklāj smadzeņu kambarus un muguras smadzeņu centrālo kanālu.

Labdabīgi vai ļaundabīgi ependimomi izraisa dažādus simptomus atkarībā no tā, vai tie atrodas smadzenēs vai muguras smadzenēs.
Diagnostikas process ietver vairākus testus, jo pirms terapijas ir lietderīgi izsekot precīzai audzēja atrašanās vietai un smagumam.
Ependimomas, kuras var ķirurģiski noņemt, ir jānoņem. Turpmākās ārstēšanas metodes (staru terapija un ķīmijterapija) ir atkarīgas no izņemšanas procedūras kvalitātes.

Īss atgādinājums par smadzeņu audzējiem

Kad mēs runājam par smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem, mēs runājam par labdabīgām vai ļaundabīgām vēža šūnu masām, kas ietekmē smadzenes (tātad zonu starp telencefalonu, diencefalonu, smadzenītēm un smadzeņu stumbru) vai muguras smadzenēm. Kopā smadzenes un muguras smadzenes veido centrālo nervu sistēmu (CNS).
Ģenētisko mutāciju rezultātā, kuru precīzs cēlonis nav zināms ļoti bieži, smadzeņu audzēji var:

• izcelsme tieši no centrālās nervu sistēmas šūnas (šajā gadījumā mēs runājam arī par primāriem smadzeņu audzējiem);
• izriet no ļaundabīga audzēja, kas atrodas citās ķermeņa vietās, piemēram, plaušās (šajā otrajā gadījumā tos sauc arī par sekundāriem smadzeņu audzējiem).

Ņemot vērā centrālās nervu sistēmas ārkārtējo sarežģītību un lielo skaitu dažādu šūnu, kas to veido, ir daudz dažādu smadzeņu audzēju veidu: saskaņā ar jaunākajām aplēsēm, no 120 līdz 130.
Neatkarīgi no ļaundabīgā audzēja vai nē, smadzeņu audzēji gandrīz vienmēr ir jānoņem un / vai jāārstē ar staru terapiju un / vai ķīmijterapiju, jo tie bieži rada neiroloģiskas problēmas, kas nav saderīgas ar normālu dzīvi.

Kas ir ependimoma?

Ependimoma ir smadzeņu audzējs, kas rodas no ependīmas vai epitēlija, kas savieno smadzeņu kambarus un muguras smadzeņu centrālo kanālu.
Ependīma tiek saukta tāpēc, ka to veido konkrētas glia šūnas, kas pazīstamas kā ependimocīti vai vienkāršāk ependimālas šūnas.
Ependimomas var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi audzēji.

Atšķirība starp labdabīgu audzēju un ļaundabīgu audzēju

Labdabīgs audzējs ir patoloģisku šūnu masa, kas aug lēni, tai ir maza infiltrācijas spēja un "tikpat slikta (ja tāda ir) metastāzējošā jauda".
Gluži pretēji, ļaundabīgs audzējs ir patoloģiska šūnu masa, kas ātri aug, tai ir augsta infiltrācijas spēja un gandrīz vienmēr ir augsta metastāžu spēja.

NB! Ar infiltratīvo spēku s "nozīmē spēju ietekmēt blakus esošos anatomiskos reģionus. No otras puses, ar metastātisku spēku mēs runājam par audzēja šūnu spēju izplatīties caur asinīm vai limfas cirkulāciju uz citiem orgāniem un audiem. ķermeņa (metastāzes).

GLIA, GLIA CELLS UN EPENDYM

Ar savām šūnām glia nodrošina atbalstu, stabilitāti un barību sarežģītajam neironu tīklam, kas atrodas cilvēka ķermenī un kura uzdevums ir pārraidīt nervu signālus.

Smadzeņu kambari (izcelti zeltā). Centrālajā nervu sistēmā glia šūnu elementi ir astrocīti, oligodendrocīti, ependimālās šūnas un mikrogliju šūnas.
Perifēriskajā nervu sistēmā (PNS) glia šūnu elementi ir Schwann šūnas un satelīta šūnas.

Pateicoties ependimocītu aktivitātei, ependīma ir iesaistīta cerebrospinālā šķidruma (vai šķidruma) apritē un ražošanā.

EPENDYMOMES TIPISKA VIETA

Ependimomas var attīstīties gan smadzenēs, gan muguras smadzenēs.
Tie, kuriem ir smadzeņu izcelsme, dažkārt caur CSF var izplatīties muguras smadzenēs.

EPENDIMOMA: VEIDI UN TO IZAUGSMES GRĀDS

Centrālā nervu sistēma (CNS).

Smadzeņu audzēji ir sadalīti 4 grādos - identificēti ar pirmajiem četriem romiešu cipariem - atkarībā no to augšanas spējas.
I un II pakāpes smadzeņu audzēji aug ļoti lēni un ietver "nelielu smadzeņu laukumu; tie parasti ir labdabīgi".
Un otrādi, III un IV pakāpes smadzeņu jaunveidojumi strauji paplašinās un iebrūk apkārtējos audu reģionos; tie parasti ir ļaundabīgi.
I vai II pakāpes smadzeņu audzējs laika gaitā var pārvērsties par III vai IV pakāpes audzēju.

Pastāv vismaz četri ependimomu veidi, kas atšķiras pēc īpašībām un 3 no 4 gadījumiem arī pēc pakāpes:

• Subependimoma. Tas ir ļoti lēni augošs I pakāpes smadzeņu audzējs, kas parasti veidojas smadzeņu kambaru tuvumā
• Miksopapilārā ependimoma.Tāpat kā subependimoma, tas ir lēni augošs I pakāpes smadzeņu audzējs, tomēr atšķirībā no iepriekšējā gadījuma tam ir tendence attīstīties muguras smadzeņu apakšējās daļās.
• Pareiza ependimoma.Tā ir lēni augoša II pakāpes glioma, kuras izcelsme var būt smadzeņu kambaros vai to tuvumā.
• Anaplastiskā ependimoma. Tas ir III pakāpes ļaundabīgs smadzeņu audzējs, kas parasti parādās smadzenēs (pie sirds kambariem) vai aizmugurējā galvaskausa dobumā un tikai dažos gadījumos muguras smadzenēs. Tāpat kā jebkuram ļaundabīgam audzējam, tam ir augšana novērtē ļoti ātri.

EPIDEMIOLOĢIJA

Ependimomas veido 2-4% no visiem centrālās nervu sistēmas vēža veidiem.
Tie var skart gan pieaugušos, gan bērnus: pirmajos tie ir diezgan reti un galvenokārt skar personas, kas jaunākas par 45 gadiem; otrajā - tie ir sestais visbiežāk sastopamais smadzeņu audzējs un īpaši skar cilvēkus, kas jaunāki par 3 gadiem (30% gadījumu).

Cēloņi

Ependimomas, kā arī gandrīz visi cilvēka smadzeņu audzēji rodas vēl nezināmu iemeslu dēļ.

RISKA FAKTORI

Ārsti un pētnieki ir vienisprātis, ka ir vismaz divas situācijas, kas var veicināt ependimomas parādīšanos:

• Iepriekšēja galvas staru ārstēšana. Jāprecizē, ka dažiem zinātniekiem šajā sakarā ir "atšķirīgs viedoklis: viņi uzskata, ka staru terapijai nav kaitīgas ietekmes.
• Cieš no II tipa neirofibromatozes, kas ir reta ģenētiski iedzimta slimība, kas izraisa dažādu audzēju parādīšanos nervu sistēmā.

Simptomi un komplikācijas

Ependimomas simptomi un pazīmes ir atkarīgas no ependimomas sākuma vietas.
Ja audzējs atrodas muguras smadzenēs, pacients parasti jūtas:

• Sāpes kaklā vai mugurā, atkarībā no audzēja masas precīzas atrašanās vietas.
• Roku vai kāju nejutīgums un / vai vājums.
• Problēmas ar urīnpūšļa kontroli.

Ja jaunveidojums atrodas smadzenēs, simptomu attēlu parasti veido:

• Galvassāpes
• Slikta dūša un vemšana, īpaši no rīta
• Krampji
• Slikta redze. Tie rodas, ja ependimoma atrodas redzes nerva tuvumā.
• Nejutīgums un vājuma sajūta ekstremitātēs (gan augšējā, gan apakšējā) tikai vienā ķermeņa pusē. Tie ir tipiski traucējumi, kad ependimomas ietekmē smadzeņu frontālo vai parietālo daivu.
• Problēmas ar koordināciju un līdzsvaru. Tie ir tipiski simptomi, kad ependimoma ir notikusi tuvu smadzeņu laika daivai.
• Garastāvokļa izmaiņas (piemēram, pēkšņa uzbudināmība) un personības izmaiņas, kas rodas, ja ependimoma atrodas netālu no smadzeņu priekšējās daivas.

Galvassāpes, NAUSEA un VEMŠANA

Galvassāpes, slikta dūša un vemšana rodas, palielinoties intrakraniālajam (vai intrakraniālajam) spiedienam. Šis pieaugums var notikt divu iemeslu dēļ, bieži vien vienlaikus:

• Tā kā augošā audzēja masa iebilst pret normālu cerebrospināla šķidruma plūsmu.
• Tā kā ap audzēja masu veidojas tūska

Ja tas ir smags, CSF normālās plūsmas izmaiņas var izraisīt patoloģisku stāvokli, kas pazīstams kā hidrocefālija.

SIMPTOMU UZRĀDES RITMS

I vai II pakāpes ependimomas simptomi parādās pakāpeniski (tas var ilgt mēnešus), jo audzēja masai ir lēns augšanas ātrums.
Gluži pretēji, III pakāpes ependimomas simptomi mēdz parādīties neilgi pēc neoplazmas parādīšanās, jo audzēja masas augšanas ātrums ir ļoti ātrs.

Diagnoze

Saskaroties ar aizdomām par ependimomas gadījumu, ārsti sāk diagnostikas izmeklējumus ar rūpīgu fizisko pārbaudi un "cīpslu refleksu analīzi".
Pēc tam viņi veic acu pārbaudi un uzdod pacientam dažus jautājumus, kuru mērķis ir novērtēt garīgo stāvokli un kognitīvās spējas (spriešana, atmiņa utt.).
Visbeidzot, lai kliedētu visas šaubas un uzzinātu audzēja atrašanās vietu un precīzu izmēru, viņi izmanto īpašus testus, piemēram:

• Kodolmagnētiskā rezonanse
• CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija)
• Audzēja biopsija
• Jostas punkcija

MĒRĶA UN TENDENTES REFLEX PĀRBAUDE, ACU TESTS UN GARĪGĀS KOGNITĪVĀ NOVĒRTĒJUMS

• Fiziskā pārbaude ietver simptomu un pazīmju analīzi, par kurām ziņojis vai atklājis pacients. Lai gan tas nesniedz noteiktus datus, tas var būt ļoti noderīgs, lai izprastu notiekošās patoloģijas veidu.
• Pārbaudot cīpslu refleksus, ārsts novērtē neiromuskulāro un koordinācijas traucējumu esamību vai neesamību.
• Izmantojot acu pārbaudi, ārsts novēro redzes nervu un analizē tā iesaistīšanos.
• Psihiskā stāvokļa un kognitīvo spēju novērtējums tiek veikts ar mērķi saprast, kurā centrālās nervu sistēmas apgabalā varētu būt izveidojies jaunveidojums. Piemēram, tikai apakšējo ekstremitāšu traucējumu atklāšana liecina par neiroloģisku problēmu, kuras pamatā ir muguras smadzenes nevis smadzenēs un tā tālāk.

Kodolmagnētiskā rezonanse (KMR)

Kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir nesāpīga diagnostikas pārbaude, kas ļauj apskatīt cilvēka ķermeņa iekšējās struktūras, neizmantojot jonizējošo starojumu (rentgenstarus).
Tās darbības princips ir diezgan sarežģīts, un tā pamatā ir magnētisko lauku radīšana, kas izstaro signālus, kurus detektors var pārveidot par attēliem.
Smadzeņu un medulla magnētiskā rezonanse nodrošina apmierinošu priekšstatu par šiem diviem nodalījumiem, tomēr dažos gadījumos, lai optimizētu vizualizācijas kvalitāti, var būt nepieciešams injicēt vēnā kontrastējošu šķidrumu. Šādās situācijās tests kļūst minimāli invazīvs, jo kontrastvielas šķidrumam (vai barotnei) var būt blakusparādības.
Klasisks MRI ilgst apmēram 30-40 minūtes.

datortomogrāfija

CT ir diagnostikas procedūra, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu "trīsdimensiju" ķermeņa iekšējo orgānu attēlu.
Lai gan tas ir nesāpīgs, tas tiek uzskatīts par invazīvu rentgena staru iedarbības dēļ, kā arī, tāpat kā MRI, lai uzlabotu vizualizācijas kvalitāti, var būt nepieciešama kontrastvielas lietošana, kas nav brīva no iespējamām blakusparādībām.
Klasiskā datortomogrāfija aizņem apmēram 30-40 minūtes.

BIOPSIJA

Audzēja biopsija sastāv no neoplastiskās masas šūnu parauga ņemšanas un histoloģiskas analīzes laboratorijā. Tas ir vispiemērotākais izmeklējums, ja vēlaties izsekot audzēja galvenajām īpašībām (veids, pakāpe un ļaundabīgais audzējs).
Šūnu noņemšana no ependimomas parasti notiek vispārējā anestēzijā (līdz ar to pacientam guļot) un ietver galvaskausa punkciju, lai vēlamajā vietā ievietotu īpašu adatu paraugu ņemšanai.
Acīmredzot audzēja biopsija notiek pēc precīzas neoplazmas vietas noteikšanas.

LUMBAR PUNCTURE

Jostas punkcija sastāv no cerebrospinālā šķidruma ņemšanas un analīzes laboratorijā.
Lai izņemtu CSF, tiek izmantota adata, kuru ārsts ievieto starp jostas skriemeļiem L3-L4 vai L4-L5. Ievietošanas vietā acīmredzami tiek veikta vietējas anestēzijas injekcija.
Jostas punkcijas veikšana ependimomas klātbūtnē palīdz noteikt, vai audzējs ir izplatījies no smadzenēm uz CSF.

Ārstēšana

Ja ependimoma neatrodas nepieejamā vietā, ir labi darīt visu iespējamo, lai to pilnībā vai lielā mērā noņemtu.
Turpmākās ārstēšanas metodes - šajā gadījumā staru terapija un dažreiz pat ķīmijterapija - ir atkarīgas no "izņemšanas apjoma" un audzēja īpašībām.

ĶIRURĢIJA

Pilnīgai noņemšanai var izmantot I vai II pakāpes ependimomas, kuras ir mazas un atrodas viegli sasniedzamā stāvoklī.
Gluži pretēji, ependimomas, kuras var noņemt tikai daļēji, ir III pakāpes un I vai II pakāpes ependimomas, kas atrodas neērtās un grūti sasniedzamās vietās.
Izņemšanas operācijas beigās (neatkarīgi no tā, vai tā ir daļēja vai pilnīga, nav nozīmes), pacientam jāievēro pilnīgas atpūtas fāze, kam seko fizioterapijas periods.

Pilnīgas noņemšanas priekšrocības

Papildus tam, ka staru terapijas ārstēšana kļūst lieka, audzēja masas pilnīga noņemšana var nozīmēt arī pilnīgu atveseļošanos no audzēja.

RADIOTERAPIJA

Audzēja staru terapija ir ārstēšanas metode, kuras pamatā ir augstas enerģijas jonizējošā starojuma izmantošana, kuras mērķis ir iznīcināt neoplastiskās šūnas.
To lieto ependimomas gadījumā, ja:

• Ķirurģiskā izņemšanas operācija ir nepraktiska.Tas notiek, ja audzēja masa atrodas stāvoklī, kuru ķirurgs nevar sasniegt.
• I vai II pakāpes audzēja ķirurģiska noņemšana bija daļēja, tāpēc ir palikušas vēža šūnas.
• Neoplazma bija III pakāpe. Šādās situācijās atlikušajām neoplastiskajām šūnām ir spēcīga tendence atkal reformēt ependimomu (recidīvs) un ietekmēt veselīgu smadzeņu masu.

HEMOTERAPIJA

Ķīmijterapija ir zāļu ievadīšana, kas spēj iznīcināt visas strauji augošās šūnas, ieskaitot vēža šūnas.
Tas tiek ņemts vērā, ja ir recidīvs.

SIMPTOMĀTISKĀ ĀRSTĒŠANA

Lai novērstu krampjus un atvieglotu ar audzēja tūsku saistītus traucējumus, ārsti var izrakstīt attiecīgi pretkrampju līdzekļus un kortikosteroīdus.

Galvenās staru terapijas blakusparādības

Ķīmijterapijas galvenās blakusparādības

Kortikosteroīdu galvenās blakusparādības

Nogurums
Nieze
Matu izkrišana

Slikta dūša
Viņš atrāvās
Matu izkrišana
Noguruma sajūta
Infekcijas ievainojamība

Osteoporoze
Aptaukošanās
Gremošanas traucējumi
Hipertensija
Uzbudinājums
Miega traucējumi

Prognoze

Ependimomas prognoze uzlabojas, ja:

• Audzējs ir zemas pakāpes (labāka I pakāpe nekā II pakāpe).
• Diagnoze ir savlaicīga. Tas jo īpaši attiecas uz III pakāpes ļaundabīgām ependimomām.
• Audzēja masa ieņem ērtu stāvokli un ir maza izmēra. Liela, nenoņemama ependimoma var būt letāla pat tad, ja tā ir I vai II pakāpe.