Vispārība
Budd-Chiari sindroms ir reta pazīmju un simptomu kopa, ko izraisa pilnīga vai daļēja aknu vēnu oklūzija.Šo oklūziju var izraisīt vēnu tromboze vai ārēja kompresija, lai gan jāatceras, ka pusē gadījumu tas ir idiopātisks.
Attēls: aknu vēnas ir asinsvadi, kas izvada no aknām plūstošās asinis, kas ir atbrīvotas no skābekļa, un ielej to zemākajā vena cava. No vietnes: espondilitis.eu
Simptomi, kas raksturo Budd-Chiari sindromu, ir atšķirīgi; galvenie ir ascīts, hepatomegālija, sāpes vēderā un dzelte. Simptomi var parādīties pēkšņi (akūtā formā) vai pakāpeniski (hroniskā formā).
Diagnozes pamatā ir fiziska pārbaude, kam seko virkne specifiskāku pārbaužu, piemēram, CT vai angiogrāfija.
Terapeitiskā ārstēšana, kas tiek izmantota vairumā gadījumu, ir TIPS - ķirurģiska procedūra mākslīga kanāla izbūvei, kas ļauj izvairīties no vēnu aizsprostošanās.
Kas ir Budas-Chiari sindroms?
Budd-Chiari sindroms ir slimība, ko izraisa daļēja vai pilnīga aknu vēnu (asinsvadu, kas aizplūst un savāc asinis no aknām) oklūzija.
Oklūzija var ietekmēt jebkura izmēra vēnu kanālus, sākot no mazākā līdz lielākajam.
KUR VĀCAS HEPATISKĀS VĒNAS?
No anatomiskā viedokļa jāatceras, ka aknu vēnas ieplūst apakšējā vena cava; tas ir liels trauks, kas paredzēts visu asiņu, kurām trūkst skābekļa, savākšanai no ķermeņa subdiafragmatiskā reģiona.
BUDD-CHIARI SINDROMAS GALVENĀS SEKAS
Aknu vēnu oklūzijas dēļ asinis nevar iziet no aknām, tāpēc orgāns palielinās (hepatomegālija). Tam visam ir arī citas sekas: tas paaugstina asinsspiedienu portāla vēnā (lielais vēnu trauks, kas savāc asinis no zarnām un transportē tās uz aknām); šo patoloģisko procesu sauc par portāla hipertensiju.
Portāla hipertensijas sākumam ir vairākas sekas:
- Izraisa barības vada submukozālo vēnu patoloģisku paplašināšanos (barības vada varikozas vēnas)
- Tas bojā šūnas, kas veido aknu audus
- Tas izraisa ascītu, kas ir patoloģiska šķidruma kolekcija vēdera dobumā. Precīzs šķidruma uzkrāšanās punkts ir starp divām loksnēm, kas veido vēderplēvi: šo vietu sauc par vēderplēves dobumu.
BUDD-CHIARI SINDROMA KLASIFIKĀCIJA
Budd-Chiari sindroms var būt akūts / fulminants (20% gadījumu) vai hronisks (80% gadījumu).
EPIDEMIOLOĢIJA
Budd-Chiari sindroms ir ļoti reti sastopams; saskaņā ar medicīnisko statistiku patiesībā tas skar vienu cilvēku no katriem miljoniem cilvēku. Tas nedod priekšroku konkrētam dzimumam, bet ir biežāk sastopams vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Cēloņi
Vismaz pusē gadījumu Budd-Chiari sindroms rodas bez noteikta iemesla (idiopātisks Budd-Chiari sindroms).
Ja cēloņi ir identificējami, slimība var būt atkarīga no trombozes, kas ietekmē aknu vēnas (primārais Budas-Chiari sindroms), vai šo pašu vēnu ārējās saspiešanas (sekundārais Budas-Chiari sindroms).
IDIOPĀTISKAIS BUDD-CHIARI SINDROMS
Medicīnā slimību sauc par idiopātisku, ja tā rodas bez identificējama iemesla.
PAMATBUDRA-ČIARI SINDROMS
Tromboze ir patoloģisks process, ko raksturo viena vai vairāku asins recekļu veidošanās (ko sauc par trombu) asinsvadu iekšienē (mēs runājam par vēnu trombozi, ja tā rodas vēnās, un artēriju trombozi, ja tā rodas artērijās).
Pat viena tromba klātbūtne var aizsprostot trauka lūmenu un bloķēt asins plūsmu lejup pa trombu.
Aknu vēnu tromboze var rasties šādu iemeslu dēļ:
- Patiesa policitēmija
- Antifosfolipīdu sindroms
- Sarežģīta grūtniecība
- Ģenētiska tendence uz trombozi dažu koagulācijas procesa pamatelementu (C proteīns, S proteīns, Leidenas V faktors, protrombīns, antitrombīns uc) trūkuma vai defekta dēļ.
- Septicēmija
- Sirpjveida šūnu anēmija
- Kontracepcijas tablešu lietošana
- Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija
- Antikoagulanta vilkēde
OTRĀ BUDD-CHIARI SINDROMS
Sekundārais Budd-Chiari sindroms var rasties šādu iemeslu dēļ:
- Flebīts
- Autoimūnas slimības, piemēram, Behčeta slimība
- Audzēji orgānos vai audos, kas atrodas blakus aknām (piemēram, nieru šūnu karcinoma, hepatocelulāra karcinoma vai virsnieru vēzis)
- Traumas
- Dzimstot, sava veida membrāna (membrānas iznīcināšana), kas bloķē zemāko vena cava. Šī anomālija ir īpaši izplatīta Āzijā un dažās Āfrikas valstīs (piemēram, Dienvidāfrikā).
- Leiomiosarkoma
Simptomi un komplikācijas
Klasiskie Budd-Chiari sindroma simptomi un pazīmes ir sāpes vēderā, ascīts, dzelte un hepatomegālija.
Dažos gadījumos pacientiem var būt arī paaugstināts aknu enzīmu līmenis, splenomegālija (palielināta liesa), vemšana, hematemēze (asiņu vemšana), aknu encefalopātija, kāju tūska un caureja.
AKŪTĀS UN HRONISKĀS FORMAS RAKSTUROJUMS
Bud-Chiari sindroma akūtai formai raksturīgi intensīvi simptomi ar strauju un pēkšņu parādīšanos.
Dažās situācijās tas ir tik nopietni, ka dažu stundu vai dienu laikā tas var izraisīt nāvi, jo sākas šoks un aknu koma (akūta fulminanta forma).
Biežākie akūtas formas simptomi
- Sāpes vēderā
- Hepatomegālija
- Vemšana un hematemēze
- Dzelte
- Splenomegālija
- Caureja
- Ascīts
- Sāpes vēderā
- Ascīts
- Hepatomegālija
Attēls: ascīts. Šķidrumu savākšana, kas rodas ascīta laikā, diezgan ievērojami uzbriest vēderu. No vietnes: dynamic.psu.ac.th
No otras puses, hroniskajai formai ir pakāpeniska sākšanās un lēna progresēšana. Dažreiz daži pacienti vairākus gadus pēc kārtas paliek asimptomātiski (tas ir, viņiem nav simptomu).
KOMPLEKCIJAS
Dažiem cilvēkiem Budd-Chiari sindroms var ietvert aknu cirozi, kas ir aknu šūnu aizstāšana ar funkcionāliem rētaudiem.
Aknu cirozes dēļ tiek konstatēts aknu mazspējas stāvoklis, kas nav savienojams ar normālu dzīvi.
Diagnoze
Pazīmes, kas liek ārstam aizdomas par Budas-Chiari sindromu, ir hepatomegālija, ascīts un augsts aknu enzīmu līmenis, kas konstatēts asins analīzēs.
Tomēr, lai atrisinātu visas šaubas un atklātu cēloņus, kas izraisīja aizdomas par pazīmēm un simptomiem, jāveic šādi diagnostikas testi:
- Doplera ultraskaņa
- Kodolmagnētiskā rezonanse (MRI)
- CT skenēšana (aprēķināta aksiālā tomogrāfija)
- Aknu biopsija. Ir svarīgi arī izslēgt līdzīgas slimības (diferenciāldiagnostika), piemēram, galaktozemiju un Reja sindromu
- Angiogrāfija
Ārstēšana
Terapija atšķiras atkarībā no cēloņiem un saistītajiem simptomiem (simptomu veids, traucējumu rašanās ātrums, intensitātes pakāpe utt.).
Pacientiem ar ascītu un kāju tūsku tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un diēta ar zemu nātrija saturu.
Pacientiem ar aknu vēnu trombozi var izrakstīt ārstēšanu ar trombolītiskiem līdzekļiem (piemēram, heparīnu).
Attēls: indivīda ar Budd-Chiari sindromu CT skenēšana. Bultiņas norāda uz vēnu oklūziju. No vietnes: wikipedia.org
Gandrīz visiem pacientiem ir nepieciešama operācija, kas pazīstama kā TIPS, lai izveidotu alternatīvu pāreju uz venozo asins plūsmu.
"Alternatīvu TIPS" attēlo "angioplastikas operācija, ar kuras palīdzību tiek paplašināts sašaurinātais vai pilnībā aizsprostotais asinsvads (vai asinsvadi, ja to ir vairāk nekā viens).
PADOMI
PADOMI vai Šunta Transjugulāra intrahepatiska portosistēma ietver mākslīgā kanāla izveidi (saukta par šunta), kas savieno portāla vēnu ar aknu vēnu; šādā veidā ir iespējams apiet asinsvadu oklūziju.
Realizācija par šunta, kura sastāvdaļu materiāls tiek ievadīts caur jugular, ir ļoti sarežģīta procedūra, kurai nepieciešams izmantot precīzu rentgenstaru.
TIPS iejaukšanās riski: PADOMI var izraisīt (vai pasliktināt) aknu encefalopātiju.
KO DARĪT AKnu cirozes gadījumā?
Aknu cirozes gadījumā vispiemērotākā ārstēšana būtu aknu transplantācija - ļoti delikāta ķirurģiska operācija, kas nav bez iespējamām komplikācijām.
Prognoze
Budd-Chiari sindromam ir slikta prognoze.
Faktiski atveseļošanās iespējas ir mazas un tiek vēl vairāk samazinātas, ja provocējošie cēloņi ir nopietni vai ja terapija tiek novēlota (t.i., tā sākas, kad aknas jau ir daļēji bojātas).
Saskaņā ar dažiem statistikas pētījumiem, pateicoties adekvātai ārstēšanai, 2/3 cilvēku ar Budd-Chiari sindromu dzīvo apmēram 10 gadus no diagnozes noteikšanas brīža.
