Vispārība
Pemfigus ir nopietna autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un / vai gļotādas; tā ir bulloza dermatoze, kurai raksturīga epidermas šūnu atdalīšanās, kas veido stratificēto epitēliju (akantolīze) .Pemfigus attīstās pēc endogēno (ģenētisko) un vides faktoru mijiedarbības. Slimības gaita var būt subakūta vai hroniski progresējoša.
Simptomi
Sīkāka informācija: Pemfigus simptomi
Pemfigus primāros bojājumus raksturo ļoti trausli burbuļi, kuru izmērs ir atšķirīgs (no viena līdz vairākiem centimetriem). To saturs ir skaidrs un serumam līdzīgs.
Bullozajiem pemfigus bojājumiem ir divas atšķirīgas klīniskās pazīmes:
- tie rodas uz normālas ādas, tāpēc tie nav saistīti ar periwound iekaisuma parādību;
- ar pirkstu berzējot veselu ādu pie blistera, rodas raksturīga epidermas atdalīšanās, kas pazīstama kā Nikolsky zīme. Šī reakcija izceļ kohēzijas kompromisu, kas parasti pastāv starp šūnām, kas veido epidermu.
Parasti burbuļi sākotnēji parādās gļotādās (50% pacientu ir mutes dobuma bojājumi), vai arī tie var ietekmēt galvas ādu, seju, stumbru, paduses vai cirkšņa apvidus. Pemfigus bojājumi parasti rodas uz šķietami veselīgas ādas. Kad pūslīši saplīst, tie izraisa sāpīgu eroziju un de epitēlializētu zonu parādīšanos, kas pārklājas ar krevelēm.Šie veidojumi mainīgā laika periodā saglabājas kā hroniski bojājumi, bieži sāpīgi, un var inficēties.Pemfigus var ietekmēt jebkuru slāņveida plakanā epitēlija zonu (piemēram, bojājumi var ietvert orofarneksu un barības vada augšējo daļu), bet ādas bojājumu apjoms un gļotādu iesaistīšanās ir ļoti mainīga .
Dažas pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no klīniskajiem variantiem:
- Pemphigus vulgaris un veģetatīvais pemfigus: tie ietekmē epidermas mugurkaulāja slāni. Šīm formām raksturīga bojājumu veidošanās gļotādās, ar sāpīgām čūlām un ādā, ar lobītiem pūslīšiem (līdzīgi tiem, ko izraisa apdegumi). viegli saplīst, un tie atstāj "nelīmētu epidermas zonu malās". Bojājumi var atrasties uz visas ķermeņa virsmas, bet īpaši vietās, kur ir berze, piemēram, padusēs, cirkšņa rajonos un dzimumorgānos. Biežāk ir mutes dobuma erozijas.
- Vulgarā pemfigus gadījumā tulznas sākotnēji parādās uz gļotādas, viegli salūst, pārklājas ar krevelēm un mēdz izzust bez rētām. Epiderma viegli atdalās no pamatā esošajiem slāņiem (Nikolsky zīme), un biopsija parasti parāda tipisku suprabazālo epidermas šūnu atdalīšanos.
- Savukārt veģetatīvajā pemphigus vulgaris burbuļus pēc pārrāvuma aizņem mīkstas un izplūstošas veģetācijas, kuras norobežo epitēlija robeža.
- Pemphigus foliaceus un eritemātisks pemphigus: Pemphigus foliaceus un eritematozā gadījumā bojājumi rodas nevis suprabasālajā reģionā, bet gan mugurkaulāja slāņa virspusējās daļās un granulētajā slānī.
- Pemphigus foliaceus gadījumā parādās plakani, ļengani burbuļi ar mazu šķidruma saturu, kuriem nav tendence plīst, bet saplūst. Pemphigus foliaceus parasti neietekmē gļotādu: tulznas parasti sākas uz sejas un galvas ādas, pēc tam parādās uz krūtīm un muguras. Bojājumi parasti nav sāpīgi, bet dažreiz var būt niezoši (kad pūslīši kļūst sasmalcināti). Arī pemphigus foliaceus var atdarināt psoriāzi, "zāļu izsitumus" vai dažus dermatīta veidus.
- Seborejas vai eritemātiskās pemfigus gadījumā ir blisteri, kas pārvēršas par taukainu zvīņainu garozu, kas atrodas tipiski seborejas vietās un līdzīgi kā seborejas dermatīts un subakūta ādas sarkanā vilkēde.
Diagnoze
Pemfigus nav iespējams diagnosticēt uzreiz, jo tā ir reta slimība, un bojājumu klātbūtne nav pietiekama, lai droši noteiktu patoloģiju (jo hronisku pūslīšu un gļotādu čūlu parādīšanās var būt saistīta ar vairākiem citiem apstākļiem). Pemfigus diagnozi nosaka, pamatojoties uz histopatoloģiskiem konstatējumiem par bojājumiem un imūnfluorescences metodēm uz pacientu seruma vai ādas, kas izceļ autoantivielu klātbūtni pret keratinocītu membrānu desmogleīniem. Šos testus pētīs arī Diferenciāldiagnoze jāveic attiecībā uz citiem hroniskiem čūlainiem mutes dobuma bojājumiem un citām bullozām dermatozēm.
