Kas ir agranulocitoze
Agranulocitoze ir akūts patoloģisks stāvoklis, kas nosaka asiņu cirkulējošo balto asins šūnu strauju samazināšanos. Šo izmaiņu rezultāts jo īpaši nosaka polimorfonukleāro leikocītu (vai granulocītu) - īpaša veida balto asins šūnu - trūkumu. organisma aizsardzība.
Agranulocitozes klātbūtnē granulocītu (neitrofilu, bazofilu un eozinofilu) koncentrācija samazinās līdz līmenim, kas ir zemāks par 100 šūnām / mm³ asiņu.
Agranulocitozes pamatā var būt "medulārās mielopoēzes izmaiņas (kaulu smadzenes nespēj ražot pietiekamu skaitu granulocītu) vai" pastiprināta šo asins šūnu iznīcināšana.
Iegūtā agranulocitoze visbiežāk rodas zāļu terapijas rezultātā, bet iedzimta forma ir no dzimšanas.
Cēloņi
Agranulocitozes patoģenētiskos mehānismus var noteikt, izmantojot:
- Granulocītu ražošanas defekti;
- Nenormāls sadalījums;
- Samazināta izdzīvošana palielinātas iznīcināšanas dēļ (piemērs: hipersplēnisms) vai palielināta izmantošana (t.i., no patēriņa, baktēriju vai vīrusu infekciju dēļ).
Iegūta agranulocitoze
Iegūto agranulocitozi var izraisīt dažādi faktori, tostarp:
- Autoimūnas slimības;
- Audzēji, iekaisumi, mielofibroze un citas kaulu smadzeņu slimības;
- Infekcijas;
- Aplastiskā anēmija;
- Dažas zāles vai ārstēšana:
- Ķīmijterapija;
- Kaulu smadzeņu transplantācija (vai sagatavošanās kaulu smadzeņu transplantācijai);
- Tādas zāles kā: rituksimabs, penicilīns, kaptoprils, ranitidīns, cimetidīns, metimazols un propiltiouracils;
- Citostatiskas zāles, piemēram, klozapīns vai nitroksīds.
Iedzimta neitropēnija
Dažreiz agranulocitoze ir sastopama jau kopš dzimšanas. Šo stāvokli patiesībā var izraisīt dažas diezgan retas ģenētiskas izmaiņas, kuras var mantot no vecākiem, padarot to izplatītu vienā ģimenē.
Riska faktori
Agranulocitozes attīstības iespējamību palielina šādi faktori:
- Ķīmijterapija vēža ārstēšanai;
- Noteiktu zāļu lietošana;
- Infekcija;
- Dažu ķīmisku toksīnu vai starojuma iedarbība
- Autoimūnas slimības;
- Liesas palielināšanās
- B12 vitamīna vai folātu trūkums
- Leikēmija vai mielodisplastiskais sindroms;
- Aplastiskā anēmija vai citas kaulu smadzeņu slimības
- Ģenētiskā nosliece.
Simptomi
Agranulocitoze var būt asimptomātiska vai klīniski izpausties ar pēkšņu drudzi, drebuļiem un kakla sāpēm. Jebkura orgāna infekcija (pneimonija, urīnceļu vai ādas infekcijas) var strauji progresēt un pat attīstīties septicēmijā. Agranulocitoze ir saistīta arī ar smaganu slimībām.
Agranulocitozes gadījumā var rasties šādi simptomi:
- Leikopēnija (cirkulējošo balto asins šūnu skaita samazināšanās);
- Drudzis, drebuļi, ķermeņa sāpes, vājums vai iekaisis kakls;
- Baktēriju pneimonija;
- Mutes čūlas;
- Smaganu asiņošana, siekalu palielināšanās, slikta elpa un periodonta saišu iznīcināšana;
- Sēnīšu vai baktēriju infekcijas.
Diagnoze
Izmeklējumi, kas var palīdzēt ārstiem diagnosticēt agranulocitozi, var ietvert:
- Pilnīga asins analīze, lai noteiktu granulocītu skaitu
- Lai noteiktu infekcijas izraisītāju klātbūtni, var analizēt urīnu vai citus bioloģiskos paraugus;
- hematopoētisko smadzeņu biopsija vai smalkas adatas aspirācija.
Lai oficiāli diagnosticētu agranulocitozi, ir jāizslēdz citas slimības ar līdzīgu izpausmi, piemēram, mielodisplāzija, leikēmija un aplastiskā anēmija. Diferenciāldiagnozei nepieciešama citoloģiska un histoloģiska kaulu smadzeņu izmeklēšana, kas parāda promielocītu izmaiņas, bet citi veidi šūnu ir normālās vērtībās.
Dažos gadījumos var būt nepieciešami daži padziļināti izmeklējumi:
- Ģenētiskie testi;
- Anti-granulocītu autoantivielu devas cilvēkiem ar autoimūnām slimībām;
Ārstēšana
Agranulocitozes ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa cēloņa un smaguma pakāpes. Pacientiem, kuriem nav infekcijas simptomu, vadība sastāv no rūpīgas monitoringa ar sērijveida asins skaitļiem un faktora, kas ir atbildīgs par primāro traucējumu, likvidēšanas (piemēram, aizstājot konkrētu medikamentu). .
Ārstēšanas iespējas ietver:
- Transfūzijas terapija
Ja nepieciešams, pacientam var veikt granulocītu pārliešanu. Tomēr baltajām asins šūnām ir tendence strauji zaudēt savu funkciju un radītais terapeitiskais efekts ir īslaicīgs.Turklāt ar šo procedūru ir saistītas daudzas komplikācijas. - Ārstēšana ar antibiotikām
Dažas antibiotikas var izrakstīt, lai izskaustu agranulocitozes izraisītāju vai novērstu infekcijas, ko var veicināt leikopēnija. - G-CSF (stimulējošo faktoru) injekcija
Atkarībā no cēloņa dažiem cilvēkiem var noderēt injekcijas ar granulocītu koloniju stimulējošo faktoru (G-CSF), lai stimulētu smadzenes ražot vairāk balto asins šūnu. Agranulocitozes gadījumā rekombinantā G-CSF (filgrastīma) ievadīšana bieži izraisa hematoloģisku atveseļošanos. - Kaulu smadzeņu transplantācija
Smagos agranulocitozes gadījumos var būt nepieciešama kaulu smadzeņu (vai cilmes šūnu) transplantācija.
