Skatīt arī: Gigantisms
Definīcija
Akromegālija ir hronisks, rets un invaliditāti izraisošs sindroms, ko izraisa hormona hGH "hipersekrēcija" pieaugušā vecumā.
Simptomi un komplikācijas
Sīkāka informācija: Akromegālijas simptomi
Gigantisms: Roberts Vadlovs, 2 metrus un 72 cm, blakus tēvam, parāda mums GH hiper sekrēcijas sekas attīstības laikā.
Augšanas hormona pārpalikumu bērnībā un pubertātes laikā pavada pārmērīga augšana (gigantisms). Pieaugušā vecumā gluži pretēji - tā kā jebkurš turpmāks vārpstas garuma palielinājums nav iespējams - slimība izraisa apjomīgu ķermeņa distālo daļu (kaulu un mīksto audu) palielināšanos.Pacientam, kuru skārusi akromegālija, līdz ar to attīstās atsevišķas iezīmes līdz pat viņa fizionomijas padziļinātai sagrozīšanai. Šīs izmaiņas izraisa ievērojamu roku, kāju, supraorbitālu arku un žokļa palielināšanos (ar neizbēgamu zobu diastāzi un nepareizas sastrēguma saasināšanos); tāpēc elektriski ietekmē ķermeņa ekstremitātes, kā patiešām mums atgādina slimības nosaukums (no grieķu valodas akros "ekstremitāte" e megalos "lieliski").
Raksturīgie akromegālijas simptomi attīstās ārkārtīgi lēni un progresējoši, tik lielā mērā, ka parasti ne pacients, ne apkārtējie cilvēki to nespēj realizēt. Tikai diezgan progresīvā stadijā subjekts, piemēram, var saprast, ka falangas vai tie uzbriest, jo cimdi, apavi vai gredzeni vairs neder; izmaiņas galvaskausā padara cepures par mazām, bet pārtikas atliekas iesprūst starp zobiem.
Tajā pašā laikā deguns un lūpas palielinās, vaigu kauli izvirzīti uz āru un parādās raksturīgais prognostisms; mēlei notiek arī patoloģiska augšana (hiperglosija). Tomēr biežāk akromegālijas slimnieks pie ārsta ierodas, sūdzoties par simptomiem un komplikācijām, kas parasti ir pirms un pavada fiziognomiskās izmaiņas, starp kurām mēs atceramies: galvassāpes, karpālā kanāla sindroms, artroze un locītavu sāpes, samazināta locītavu kustīgums, muskuļu sāpes, astēnija, menstruālā cikla izmaiņas līdz "amenorejai, erektilā disfunkcija līdz" impotencei, sabiezējusi un taukaina āda, hipertrichoze, hiperhidroze un sliktas ķermeņa smakas, dažu iekšējo orgānu palielināšanās (ieskaitot aknas, sirdi, nieres, liesu, zarnas un iekšējos orgānus) kopumā - visceromegālija -), mezglains goiter, kardiomiopātijas, arteriālā hipertensija, aizsmakusi un dziļa balss, zarnu polipoze, redzes izmaiņas, diabēts, smaga insulīna rezistence, redzes traucējumi un urolitiāze.
Agrīna akromegālijas ārstēšana var novērst dažādu komplikāciju rašanos un pasliktināšanos, kas, ja nav atbilstošas medicīniskās un farmakoloģiskās iejaukšanās, var kļūt letāla.
Pārmērīga ārstēšana ar hGH, lai palielinātu muskuļu masu, var izraisīt arī akromegāliju. Šī parādība tiek pamanīta, salīdzinot jauniešu fotogrāfijas un dažu kultūrisma čempionu konkurētspējīgās fotogrāfijas, kas izceļ šim sindromam raksturīgās fiziognomiskās izmaiņas.
Akromegālijas diagnoze ir balstīta uz fizisku pārbaudi, kas saistīta ar dažādiem instrumentāliem izmeklējumiem (MRI un CT no hipofīzes) un laboratoriju (GH, IGF-1, GHRH, prolaktīns, perorāla glikozes tolerances pārbaude, redzes lauka mērīšana un citi).
Cēloņi
Hipofīze ir mazs dziedzeris, kas atrodas smadzeņu pamatnē, aiz deguna augšējās malas. Starp dažādiem hipofīzes hormoniem GH piedalās skeleta sistēmas attīstības un augšanas procesā bērnībā un pubertātes laikā, savukārt " pieaugušais garantē muskuļu un kaulu trofiku. Šajā dzīves periodā GH hipersekrēcija parasti ir saistīta ar labdabīgu audzēju, kas ietekmē hipofīzi; retāk akromegāliju izraisa ārēji audzēji (kas atrodas, piemēram, plaušās, aizkuņģa dziedzerī vai virsnieru dziedzeros), kas tieši rada GH (ļoti reti sastopami) vai stimulē hipofīzi to darīt, atbrīvojot GHRH hormonu.
Kopšana un ārstēšana
Sīkāka informācija: Zāles akromegālijas ārstēšanai
Ārstēšanas mērķis ir samazināt GH veidošanos un jebkuru hipofīzes audzēja masu. Šim nolūkam ir iespējams iejaukties, ievadot īpašas zāles, piemēram, somatostatīna analogus (oktreotīds un lanreotīds, kas spēcīgi kavē GH sekrēciju), dopamīnu. agonisti (bromokriptīns) un augšanas hormona receptoru antagonisti (pegvisomants). Ķirurģiskā terapija tiek veikta transfenoidāli, izmantojot operāciju, ko veic caur deguna dobumu ar mērķi noņemt patoloģisko masu. Akromegālijas ārstēšana ar staru terapiju ir indicēta, ja operācija ir nepraktiska vai nesniedz vēlamo efektu; tā jebkurā gadījumā ir otrās izvēles ārstēšana, gan ilgstoši, lai sasniegtu būtisku uzlabojumu, gan pastāvīgu bojājumu, gan cēloņu dēļ. hipotalāma-hipofīzes līmenis.
