Galvenie punkti
Guillain-Barré sindroms ir sarežģīts un vispārējs perifērās nervu sistēmas traucējums, kas var ietekmēt arī CNS un elpošanas muskuļus
Guillain-Barré sindroms: cēloņi
Guillain-Barré sindroms ir "patoloģiskas autoimūnas reakcijas izpausme, ko, iespējams, izraisa baktēriju infekcijas (H. influenzae, C. jejuni, Mikoplazma) vai vīrusu (EBV, citomegalovīruss, HIV I un II, A, B un C hepatīta vīruss)
Guillain-Barré sindroms: simptomi
Guillain-Barré sindroms: diagnoze
Aizdomās par Guillain-Barré sindromu tiek konstatēts ar mugurkaula pieskārienu, antivielu skrīningu, spirometriju un EKG
Guillain-Barré sindroms: terapija
Plazmaferēze un intravenoza IgG ievadīšana (iespējams, saistīta ar steroīdiem medikamentiem) ir divas pirmās izvēles terapijas Guillain-Barré sindroma ārstēšanai.
Guillain-Barré sindroms
Guillain-Barré sindroms ir sarežģīta vispārēja perifērās nervu sistēmas slimība, kas izpaužas kā autoimūna slimība.
Guillain -Barré sindroms - retāk saukts akūta iekaisuma polineiropātija - izraisa progresējošu neironu aksonu deģenerāciju, un to bieži pavada vājums, parestēzija, progresējoša ekstremitāšu paralīze un hiporefleksija (mehāniskā stresa izraisītas nervu reaģēšanas spēju samazināšanās). Guillain-Barré sindroms var izraisīt postošus ķermeņa bojājumus, īpaši, ja tas ietekmē arī veģetatīvo nervu sistēmu un elpošanas muskuļus.
Lai gan precīzs izraisošais cēlonis vēl nav precīzi noteikts, šķiet, ka Gijēna-Barē sindromu izraisa "baktēriju vai vīrusu infekcija. Saskaņā ar jaunāko medicīnisko statistiku, šķiet, ka 75% skarto pacientu iepriekš ir bijusi" infekcija, īpaši kuņģa -zarnu traktā un elpošanas traktā.
Guillain-Barré sindroma izvēlētās terapijas metodes ir plazmasferēze un imūnglobulīnu ievadīšana: šīs stratēģijas ir izrādījušās ārkārtīgi efektīvas, lai pilnībā atbrīvotos no slimības.
Saslimstība
No datiem, kas publicēti Medicīnas žurnālā Lancet, šķiet, ka Guillain-Barré sindroms Eiropā sastopams 1,2-1,9 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju. Biežums ir lielāks bērniem vecumā no 15 līdz 35 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 75 gadiem.
Cēloņi
Guillain-Barré sindroms ir autoimūnu traucējumu rezultāts: tas rodas, ja imūnā armija kļūdaini uzbrūk kādai nervu sistēmas daļai, atzīstot to par svešu un bīstamu. Kā jau minēts, ierosinošais faktors nav pilnībā noteikts.; Tomēr , šķiet, ka dažas infekcijas var izraisīt līdzīgu, patoloģisku un pārspīlētu autoimūnu reakciju.
Sindromā visvairāk iesaistītie patogēnie mikroorganismi ir baktērijas vai vīrusi:
- Campylobacter jejuni (infekcija visbiežāk tiek diagnosticēta pacientiem ar Guillain-Barré sindromu)
- Epšteina Bāra vīruss (EBV): ir vīruss, kas iesaistīts infekciozas mononukleozes sākumā un - vismaz tā šķiet - Burkita limfomas, Hodžkina limfomas, multiplās sklerozes un citu epitēlija audzēju ģenēzē
- Citomegalovīruss: vīrusi, kas saistīti ar biežām slimībām, piemēram, vējbakām, aukstumpumpām, Sv. Antonija uguni, dzimumorgānu herpes un mononukleozi
- Mikoplazma: primārās netipiskās pneimonijas, uretrīta, jaundzimušā meningīta etioloģiskie aģenti
- Cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV I un HIV II)
- A, B un C hepatīta vīruss
- Haemophilus influenzae
- Gripas vīruss: dažos gadījumos pacientam pēc Gripas vīrusa infekcijas vai pēc gripas vakcīnas parādās visas Gijēna-Barē sindroma pazīmes un simptomi. Giljēna-Barē sindroma biežums pēc vakcinācijas pret gripu ir ārkārtīgi pieaudzis pēc 1976. gada -1977 cūku gripas pandēmija. Tomēr risks pašreizējais sindroma attīstība pēc imunizācijas ir ārkārtīgi zema (1 gadījums uz miljonu vakcināciju).
Iespējams, sarkoidoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde un salmoneloze var arī predisponēt cilvēku Guillain-Barré sindromam.
Saprast...
Kā infekcijas izraisītāji var izraisīt autoimūnu reakciju, kas raksturo Guillain-Barré sindromu?
Tiek pieņemts, ka patogēni var pārklāties ar dažiem mielinētiem komponentiem, tādējādi aktivizējot pašimunizācijas procesu pret pašu mielīnu. Aizsardzības sistēma, kļūdaini atzīstot mielīna antigēnus par svešiem un potenciāli bīstamiem līdzekļiem, izraisa pārspīlētu uzbrukumu gan infekcijas izraisītājam, gan perifēro nervu mielīnam.
Simptomi
Guillain-Barré sindroms ir atbildīgs par vienu no tā sauktajiem "akūtiem ļenganas paralīzes sindromiem": "nekontrolēta antivielu ražošana perifērā nervu sistēmā izraisa progresējošu apakšējo un augšējo ekstremitāšu paralīzi.
Guillain-Barré sindromam ir akūta gaita: neiroloģiskā deficīta progresēšana notiek dažu dienu laikā, maksimāli vairākas nedēļas. Pēc tam seko "plato" fāze un atveseļošanās fāze.
Guillain-Barré sindroma raksturīgie simptomi ir:
- Progresējošs ekstremitāšu vājums (visuresošs simptoms) līdz sejas muskuļu iesaistīšanai (sejas paralīze)
- Elpošanas grūtības
- Disartrija (runas traucējumi)
- Disfāgija (grūtības norīt cietu vai šķidru pārtiku)
- Autonomā (autonomā) disfunkcija: mainīts sirdsdarbības ātrums, aritmijas, mainīts asinsspiediens (ortostatiska hipotensija) un bazālā temperatūra
- Urīnpūšļa disfunkcija (retāk)
- Neiropātiskas sāpes, īpaši ekstremitātēs
- Elpošanas mazspēja diafragmas paralīzes dēļ
- Hipestēzija: samazināta reakcijas jutība pret stimulu
- Hipotonija: orgānu vai audu nervu aktivitātes samazināšanās (muskuļu hipotonija)
- Nenormālas acu kustības (retāk)
- Progresējoša ekstremitāšu paralīze: atšķirīgs Guillain-Barré sindroma simptoms
- Elpošanas muskuļu paralīze
- Parestēzija (jutīguma izmaiņas ekstremitātēs vai citās ķermeņa daļās)
Komplikācijas
Atliekot terapiju, var akcentēt Gijēna-Barē sindroma simptomus, un pacienta klīniskais attēls var veidoties. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:
- sirds aritmija
- psihiski traucējumi: trauksme, depresija
- ileuss (zarnu aizsprostojums)
- elpošanas mazspēja (nepieciešama mehāniska ventilācija)
- hipotensija / smaga hipertensija
- pastāvīga paralīze: Guillain-Barré sindroma hiperakūtās formās pilnīga paralīze rodas 24 stundu laikā
- Smaga urīna aizture
- Trombembolija
- Dziļo vēnu tromboze
Izmantojot mūsdienīgas terapeitiskās stratēģijas (intensīva atbalstoša aprūpe), vairumam pacientu prognoze ir lieliska. Pēc terapijas tiek lēsts, ka 20% Guillain-Barré sindroma pacientu saglabā daļēju invaliditāti (pastāvīgs vājums, jutības traucējumi), bet 10% mirst no elpošanas mazspējas vai plaušu embolijas. Nāve var notikt arī pēc smagām CNS izmaiņām, vai arī tā var būt ilgstošas intubācijas komplikāciju rezultāts.
Ātra simptomu progresēšana, augsts vecums un ilgstoša ventilējama palīdzība ievērojami palielina sliktas prognozes risku pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu.
Guillain-Barré sindroms: diagnostika un terapija "
