Sviedru tests, ko klīniskajā praksē izmanto vairāk nekā 50 gadus, joprojām ir zelta standarts cistiskās fibrozes diagnosticēšanai. Tests ir balstīts uz kvantitatīvu hlora jonu (ar vai bez nātrija) koncentrācijas noteikšanu sviedros, ko izraisa jonoforētiska ādas stimulācija ar pilokarpīnu.
Sviedru tests ir indicēts, ja ir aizdomas par cistisko fibrozi, kas jaunam pieaugušajam liecina par tādu simptomu klātbūtni kā hronisks vai recidivējošs pankreatīts, aizkuņģa dziedzera mazspēja, vīriešu neauglība, hronisks rinosinusīts ar vai bez deguna polipozes un atkārtots vai hroniskas plaušu infekcijas; jaundzimušajam un zīdainim aizdomīgi simptomi ir atkārtotas elpceļu infekcijas, hroniska caureja, slikta augšana un smaga vasaras dehidratācija.
Sviedru testu var pieprasīt arī pediatrijā, ja ir jaundzimušo pozitīvs skrīnings attiecībā uz cistisko fibrozi (pastāvīga hipertripsinēmija pirmajās dzīves nedēļās) vai mekonija ileusa anamnēze dzimšanas brīdī.
Kā tiek veikta pārbaude? Kā tiek interpretēti rezultāti?
Sviedru tests atpazīst divas atšķirīgas fāzes: svīšanas stimulēšanu un sviedru analīzi.Pirmais rezultāts tiek iegūts, uz apakšdelma vai kājas uzliekot divus elektrodus, uz kuriem ir uzlikti divi absorbējoši spilventiņi vai divi želejas, kas satur pilokarpīnu. Zemsprieguma elektriskās strāvas pielietošana, kas nāk no akumulatora ģeneratora, veicina pilokarpīna transportēšanu virspusējos ādas slāņos, kur tas stimulē sviedru veidošanos.
Pārbaude ilgst apmēram 5 minūtes un nerada sāpes, lai gan apgabalā, kur pilokarpīns ir stimulējis sviedru veidošanos, var būt neliela nieze ar eritēmas parādīšanos (ādas apsārtums).
Pēc tam pacienta ādu pirms sviedru savākšanas rūpīgi nomazgā ar demineralizētu ūdeni un nosusina. Šajā fāzē tiek uzklāts zināma svara absorbējošs papīrs, kas nesatur nātriju un hloru, parasti tiek uzklāts uz abu apakšdelmu saliektās virsmas, kur to tur 30 minūtes. Šajā laikā subjekts var brīvi lasīt, spēlēt vai ēst. , cenšoties izvairīties no sāļiem ēdieniem (uzkodām, frī kartupeļiem utt.), lai samazinātu papīra piesārņojuma risku. Operators pēc 30 minūtēm noņems un nosūtīs uz laboratoriju sviedru analīzei.
Ziņošanas laiks var būt 1-2 darba dienas, bet testa rezultāts ir balstīts uz šādiem interpretācijas kritērijiem:
- sviedru hlora koncentrācija virs 60 mEq / L atbalsta cistiskās fibrozes (CF) diagnozi
- vidēja hlora koncentrācija sviedros, starp 40 un 60 mEq / l, liecina par cistisko fibrozi, bet nav diagnosticējoša
- sviedru hlora koncentrācija, kas ir mazāka par 40 mEq / l, ir normāla parādība un saistīta ar zemu cistiskās fibrozes varbūtību.
- Piezīme: līdz 6 mēnešu vecumam normālā hlora robežvērtība samazinās līdz 30 mEq / L.
Vai sviedru tests ir bīstams? Kāds risks pastāv pacientam?
Sviedru tests nav sāpīgs tests, daudz mazāk bīstams pacienta veselībai. Lielākajā daļā gadījumu visi ar testiem saistītie traucējumi ir ierobežoti līdz ierobežotai niezes sajūtai, ko papildina vietēja eritēma (ādas apsārtums) stimulācijas vietā. Dažos gadījumos var veidoties viens vai vairāki pūslīši, kas pazūd 2/3 stundu laikā, neatstājot pēdas. Reālu apdegumu risks ir ļoti zems (aptuveni vienā gadījumā no 50 000), bet nav nenozīmīgs, un palielinās, ja tiek izmantota novecojusi iekārta un trūkst operatora pieredzes; kopumā šie bojājumi ir sekundāri, tomēr ar nelielām rētas pazīmēm vai bez tām.
Rezultātu ticamība
Sviedru testam ir "augsta specifika, jo ir maz un retu slimību, kas var dot kļūdaini kļūdaini pozitīvus rezultātus (Dauna sindroms, Klinefeltera sindroms, celiakija, atopiskais dermatīts, I tipa glikogenoze, I tipa mukopolisaharidoze, glikozes 6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts"). , neārstēta hipotireoze vai virsnieru mazspēja, anorexia nervosa, nefrotiskais sindroms, hipogammaglobulinēmija, I tipa psihohipoaldosterinisms, Mauriac sindroms); turklāt šīm slimībām ir raksturīga "ārkārtēja klīniskā attēla daudzveidība - elements, kam nevajadzētu atstāt diagnostikas neskaidrības.
Sviedru tests ir ārkārtīgi jutīgs, lai gan mūsdienās ir zināmas mutācijas, kas saistītas ar viltus negatīviem rezultātiem. Tāpēc pat ar negatīvu sviedru testu ārsts var saglabāt diagnostisko orientāciju uz cistisko fibrozi un ierosināt diagnostisku pētījumu (piemēram, ģenētisko testu ar tipisku cistiskās fibrozes mutāciju meklēšanu).
Kļūdas iespējamība ir ievērojami samazināta, ja pārbaudes laikā tiek ievērotas noteiktas procesuālās vadlīnijas:
- sviedru tests jāveic ekspertiem un specializētās struktūrās;
- Sviedru testu var veikt pēc 2 nedēļu vecuma bērniem, kas sver vairāk nekā 3 kilogramus, kuri parasti ir hidratēti un kuriem nav būtiskas sistēmiskas slimības.
- Sviedru tests ir jāatliek, ja:
- bērns ir jaunāks par 15 dienām vai sver mazāk nekā 3 kilogramus (kas nav nekas neparasts bērniem ar cistisko fibrozi)
- savāktais sviedru daudzums ir nepietiekams
- dehidrētiem bērniem ar sistēmiskām slimībām, ekzēmu stimulācijas vietā, tūsku vai sistēmisku kortizona terapiju. Pēdējā gadījumā vēlams veikt sviedru pārbaudi vismaz 4 dienas pēc ārstēšanas pārtraukšanas, jo kortikosteroīdi samazina elektrolītu koncentrāciju sviedros. - Ar vienu laboratorijas rezultātu nepietiek, lai apstiprinātu vai izslēgtu cistiskās fibrozes diagnozi: vismaz divas sviedru hlora noteikšanas vienmēr jāveic divos dažādos laikos.
- Savākto sviedru daudzumam jābūt lielākam par iepriekš noteiktajām minimālajām vērtībām; tādēļ sviedru testu var atkārtot arī tehnisku iemeslu dēļ, piemēram, zemā (500 mg) savākto sviedru daudzuma dēļ.