Vispārība
Amiloidoze ir termins, ko lieto, lai definētu slimību grupu, kurai raksturīga fibrilārā proteīna materiāla, kas definēts kā amiloīds, uzkrāšanās, bieži vien ārpusšūnu rajonā.
Citas fotogrāfijas Amiloidoze - 2. galerija
Simptomi un slimības smagums ir atkarīgi no orgāna, ko pārsvarā ietekmē amiloido uzkrāšanās, un amiloidozes veida. Tomēr vairums gadījumu ir sistēmiski. Citiem vārdiem sakot, fibrillārie nogulumi ir plaši izplatīti un potenciāli var pasliktināt daudzu ķermeņa audu un orgānu darbību. . Diagnozi nosaka biopsija, pārbaudot nelielu audu paraugu mikroskopā. Iespējamie etioloģiskie faktori atšķiras atkarībā no amiloidozes varianta. Pieejamās ārstēšanas metodes var palīdzēt pārvaldīt simptomus un ierobežot amiloido veidošanos.
Amiloido nogulšņu raksturojums
Amiloidozi izraisa olbaltumvielu sekundārās struktūras traucējumi (ar β-salocītu lokšņu konfigurāciju). Normālos apstākļos patiesībā proteīni tiek sintezēti lineārā aminoskābju virknē, kas, salocot, iegūst īpašu telpisko konformāciju (olbaltumvielu locīšana). Pateicoties savai struktūrai, tāpēc pareizai olbaltumvielu locīšanai, proteīns spēj veikt fizioloģiskās funkcijas, par kurām tas ir atbildīgs. Amiloidproteīni rodas no prekursora, ko šūnas nepareizi apstrādā (nepareizas locīšanas dēļ) "). Olbaltumvielas, kas veido fibrilus, ir daudzveidīgas pēc lieluma, aminoskābju secības un dabiskās struktūras, bet kļūst par nešķīstošiem agregātiem, kas pēc struktūras un īpašībām ir līdzīgi. Fibrilu prekursorus attēlo primārās molekulas (piemērs: imūnglobulīnu vieglā ķēde, β2-mikroglobulīns, apolipoproteīns A1 utt.) vai no produktiem, kas atspoguļo izmaiņas aminoskābju ekvivalents. Nepareiza sekundārā struktūra rada šķiedru veidošanos, kuras var lokāli nogulsnēties audos un orgānos, kā rezultātā var tikt traucēta to normālā fizioloģiskā funkcija. Ir identificēti vairāk nekā 20 dažādi olbaltumvielu prekursori, kas var iegūt amiloido konformāciju. kāpēc viņiem ir daudz dažādu amiloidozes veidu.
Atkarībā no amiloido nogulšņu atrašanās vietas slimību var iedalīt:
- Lokalizēta forma: aprobežojas ar noteiktu orgānu vai audu (sirds, nieres, kuņģa -zarnu trakts, nervu sistēma un dermā) un parasti ir mazāk smaga nekā sistēmiskas (difūzas) formas. Piemēram, amiloidoze var ietekmēt tikai ādu, izraisot krāsas maiņu un / vai niezi. Konkrēts amiloido olbaltumvielu veids ir konstatēts arī Alcheimera slimības slimnieku smadzenēs. Lokalizēta amiloidoze ir raksturīga novecošanai un skartajiem pacientiem. No 2. tipa cukura diabēta (kur olbaltumvielas uzkrājas aizkuņģa dziedzerī).
- Sistēmiskā forma: amiloīda nogulsnes atrodas dažādos orgānos un parasti atzīst jaunveidojumu, iekaisumu, ģenētisku vai jatrogēnu izcelsmi. Sistēmiskā amiloidoze bieži ir ļoti nopietna: tā parasti bojā sirdi, nieres, zarnas un nervus, izraisot progresējošu orgānu mazspēju.
Klasifikācija
Ir daudzas amiloidozes formas, kas klasificētas pēc proteīnu rakstura, kas veido fibrilāros nogulumus.
Visizplatītākie varianti ir:
- Primārā amiloidoze (saukta arī par vieglās ķēdes amiloidozi, AL);
- Sekundārā amiloidoze (saukta arī par iegūto amiloidozi, AA);
- Iedzimta amiloidoze;
- Ar novecošanos saistīta amiloidoze (vai senila sistēmiska amiloidoze).
