Lipoproteīnu lipāze (LPL) ir enzīms, kas atrodams endotēlija šūnās, kas savieno asins kapilāru iekšējo virsmu. Tas ir īpaši koncentrēts skeleta muskuļu audu, sirds audu un taukaudu kapilārā endotēlija līmenī. Nav pārsteidzoši, ka lipoproteīnu lipāzes funkcija ir hidrolizēt lipoproteīnos (hidromikronos un VLDL) esošos triglicerīdus, atbrīvojot divas taukskābes produkti, kas iegūti no šīs triglicerīdu hidrolīzes, izkliedējas šūnās, kur tie būtībā var sasniegt divus mērķus: pirmais tiek metabolizēts skeleta muskuļos un sirdī, otrais - tipisks pārmērīgas barošanas periodiem (enerģijas pārpalikums), jāizmanto kā substrāti triglicerīdu atkārtotai sintēzei, pēc tam to uzkrājot kā enerģijas rezervi.
Insulīns palielina lipoproteīnu lipāzes ekspresiju balto taukaudu līmenī, veicinot asins triglicerīdu hidrolīzi glicerīnā un taukskābēs; tādējādi pēdējie var iekļūt adipocītos un pēc tam atkārtotiesterificēt ar glicerīnu, veidojot rezerves triglicerīdus.
Ģimenes lipoproteīnu lipāzes deficīts (Burgera-Gruta slimība vai I tipa hiperlipoproteinēmija)
Autosomāli recesīva slimība, kuras sastopamības biežums ir viens gadījums uz 100 000 cilvēku. Tas notiek subjektos, kas ir homozigoti ar gēna mutāciju, kas kodē lipoproteīnu lipāzi. Līdz ar to šī fermenta trūkums izraisa tiem, kurus skārusi šī slimība, īpaši augsts triglicerīdu līmenis (parasti pārsniedz 800–1000 mg / dl), jo tiek bloķēts chilomikronu metabolisms. Smagu hipertrigliceridēmiju kopš bērnības pavada biežāka pankreatīta, vēdera sāpju, izvirdumu ksantomu (dzeltenīgas papulas ar apsārtušām kontūrām, kas sadalītas spiedienam pakļautos ķermeņa reģionos) un hepatosplenomegālijas (patoloģiska aknu un liesas palielināšanās) sastopamība. kardiovaskulāro risku, bet retinopātija dažreiz ir sastopama.
Ģimenes APO-C2 trūkums
Ļoti svarīgs proteīns, jo tas spēj aktivizēt lipoproteīnu lipāzi, ir Apo-lipo-proteīns-C2 vai APO-C2. Šī proteīna deficīts, kas izteikts uz VLDL un chilomikronu virsmas, var izraisīt hiperlipoproteinēmiju, ko raksturo hipertrigliceridēmija (augsts triglicerīdu līmenis asinīs). Līdz ar to APO-C2 deficīts ir saistīts ar paaugstinātu agrīnas aterosklerozes un pankreatīta risku, kas biežāk sastopams vecāka gadagājuma cilvēkiem vecums. Arī šajā gadījumā slimība ir saistīta ar autosomāli recesīvu mutāciju, īpaši gēnā, kas kodē APO-C2.
Lipoproteinlipāzes, uzturs, zāles un uztura bagātinātāji
Lipoproteīnu lipāzes vai APO-C2 deficītu var ārstēt ar diētu ar zemu tauku saturu, ko patērē daudzumā, kas nepārsniedz 10-20 gramus dienā. Skaidri jādod priekšroka taukiem, kas tieši saistās ar albumīnu un neizmanto chilomikronus, kas tiks transportēti asinsritē. Tajā pašā laikā ir jāatceļ alkohols un jānodrošina pietiekams taukos šķīstošo vitamīnu un taukskābju daudzums. būtiski. Īpaši zivju izcelsmes omega-3 (EPA un DHA) ir parādījušas ievērojamas hipotiglicerīdu līmeni pazeminošas īpašības, un tāpēc tās tiek lietotas lielās devās, lai pazeminātu triglicerīdu līmeni. Citas zāles ar līdzīgu aktivitāti ir fibrāti un nikotīnskābe, kas pazemina hipoglicerīdu līmeni, arī palielinot lipoproteīnu lipāzes enzīma ekspresiju.
