Definīcija
Retinoblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē tīkleni. Šis vēzis var attīstīties jebkurā vecumā, bet parasti tam ir tendence parādīties pirmajos piecos dzīves gados.
Parasti retinoblastoma ietekmē tikai vienu aci, taču nevar izslēgt iespēju, ka jaunveidojums var attīstīties abās acīs.
Var izdalīt divas retinoblastomas formas: sporādiskas (60% gadījumu) un iedzimtas (40% gadījumu).
Cēloņi
Audzēja izraisītājs ir RB1 audzēja nomācošā gēna mutācija, kas atrodas 13. hromosomā. Šīs ģenētiskās izmaiņas noved pie tā, ka tīklenes šūnas strauji un nekontrolējami attīstās, tādējādi izraisot jaunveidojumu.
Dažos gadījumos mainītais gēns tiek mantots tieši no vecākiem (iedzimta forma); citos gadījumos ģenētiskās izmaiņas notiek nejauši augļa attīstības laikā (sporādiska forma).
Simptomi
Raksturīgs retinoblastomas simptoms ir leikocorija, kas ir pelēcīgi balts reflekss, kas rodas pie skolēna, kad pēdējo apgaismo gaismas stars.
Citi simptomi, kas var rasties pacientiem ar retinoblastomu, ir: sāpes acīs, acu apsārtums, acu nogurums, redzes pasliktināšanās, redzes lauka sašaurināšanās, attīstības kavēšanās, glaukoma un šķielēšana.
Informācija par retinoblastomu - retinoblastomas ārstēšanas zālēm nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms retinoblastomas lietošanas vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu - zāles retinoblastomas ārstēšanai.
Zāles
Par laimi, bērniem, kuriem diagnosticēta retinoblastoma, ir labas izredzes atgūties. Šajā ziņā neoplazmas agrīna diagnostika ir ļoti svarīga, patiesībā retinoblastoma ir ļoti agresīvs audzējs, kas var metastēties, izplatoties uz kauliem, kaulu smadzenēm un limfmezgliem. Šī iemesla dēļ ir nepieciešama savlaicīga ārstēšana pirms metastāžu sākuma.
Terapeitiskās stratēģijas, kas tiek veiktas pret retinoblastomu, protams, ir vērstas uz audzēja izskaušanu, vienlaikus cenšoties - cik vien iespējams - aizsargāt gan aci, gan pacienta redzi.
Kad audzējs ir agrīnā stadijā, tas parasti tiek iejaukts, izmantojot lāzerterapiju, termoterapiju vai sasaldējot audzēju, tas ir, izmantojot krioterapiju.
No otras puses, ja audzējs ir progresīvākā stadijā, ārsts var izlemt iejaukties, pakļaujot pacientu ķīmijterapijai un / vai staru terapijai.
Turklāt ķīmijterapiju un staru terapiju var izmantot arī metastātiskas retinoblastomas ārstēšanai un, ja nepieciešams, pēc citām ārstēšanas metodēm likvidēt atlikušās vēža šūnas.
Parasti ķīmijterapiju ievada sistēmiski, lai gan dažos gadījumos to var ievadīt tieši oftalmoloģiskajā artērijā (intraarteriālā ceļā), samazinot tās blakusparādības.
Ja audzējs ir pārāk liels un nevar veikt citas terapeitiskas stratēģijas, ārsts var nolemt ķerties pie "slimās acs ķirurģiskas izņemšanas", kam seko implanta ievietošana acs dobumā.
Zemāk ir daži pretvēža zāļu piemēri, kurus var izmantot terapijā pret retinoblastomu, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārstam jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvokli un viņa reakciju uz ārstēšanu.
Vincristina
Vinkristīns (Vincristina Teva ®) ir dabiskas izcelsmes pretvēža līdzeklis, kas pirmo reizi izolēts no Madagaskaras periwinkle. Tā ir aktīvā sastāvdaļa, kurai ir terapeitiskas indikācijas retinoblastomas ārstēšanai.
Zāles ir pieejamas farmaceitiskās formās, kas ļauj ievadīt parenterāli. Parastā vinkristīna deva, ko lieto bērniem, ir 1,5-2 mg / m2 ķermeņa virsmas laukuma, ievadot intravenozi reizi nedēļā.
Tomēr bērniem, kuru ķermeņa svars ir mazāks par 10 kg, parasti ieteicams sākt terapiju uz vinkristīna bāzes ar 0,05 mg / kg ķermeņa masas devu, kas vienmēr jāievada intravenozi reizi nedēļā.
Ciklofosfamīds
Ciklofosfamīds (Endoxan Baxter ®) ir pretvēža zāles, kas pieder pie alkilējošo vielu klases un ir pieejamas farmaceitiskās formās, kas piemērotas iekšķīgai un parenterālai ievadīšanai.
Ievadot intravenozi, parastā ciklofosfamīda deva ir 3-6 mg / kg ķermeņa svara dienā.
Gadījumos, kad nepieciešams uzsākt uzturošo terapiju, to parasti veic, ievadot ciklofosfamīdu perorāli 50-200 mg dienā, uzdzerot lielu daudzumu ūdens.
Jebkurā gadījumā ārsts noteiks precīzu lietojamo zāļu daudzumu, ievadīšanas biežumu un ārstēšanas ilgumu katram pacientam atkarībā no retinoblastomas smaguma pakāpes un stadijas un atkarībā no pacienta klīniskā stāvokļa. un viņa reakcija uz pašu terapiju.