Definīcija
Amiotrofā laterālā skleroze ir nopietna neirodeģeneratīva slimība, kuras mērķis ir motorie neironi, kas atrodas centrālajā nervu sistēmā (smadzenēs un muguras smadzenēs).
Iespējams, šis stāvoklis ir labāk pazīstams ar akronīmu "ALS", bet to sauc arī par Gērga slimību vai motoro neironu slimību.
Parasti ALS rodas pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem.
Cēloņi
Kā minēts, amiotrofo laterālo sklerozi izraisa progresējoša motoro neironu deģenerācija. Tomēr precīzs šīs parādības cēlonis vēl nav noskaidrots, tomēr ir daudz hipotēžu par to.
Starp iespējamiem cēloņiem, par kuriem tiek pieņemts, ka tie veicina neironu pasliktināšanos, mēs atceramies: ALS ģimenes anamnēzes klātbūtne, glutamāta līmeņa nelīdzsvarotība cerebrospinālajā šķidrumā (kas var izraisīt toksicitāti pret motoru neironiem), proteīnu agregātu iekļūšana motoros neironos, toksisko atkritumu uzkrāšanās mehānisko nervu šūnās, mitohondriju disfunkcija, neirotrofisko augšanas faktoru trūkums motoros neironos un glia šūnu darbības traucējumi.
Turklāt šķiet, ka indivīdiem ar smēķēšanas ieradumu un indivīdiem, kas pakļauti ķimikālijām vai svinam un citiem metāliem, ir lielāks ALS attīstības risks.
Simptomi
ALS simptomi parasti sāk izpausties no augšējām un apakšējām ekstremitātēm, rokām un kājām, un pēc tam izplatās uz visiem ķermeņa muskuļiem, ieskaitot elpošanas muskuļus.
Tādēļ pacientiem ar ALS var rasties tādi simptomi kā apgrūtināta staigāšana, kāju un roku vājums, trīce, runas un rīšanas grūtības, muskuļu krampji, nespēja saglabāt pareizu stāju, locītavu stīvums, aizsmakums, aizdusa un elpas trūkums.
Šie simptomi parādās pakāpeniski un laika gaitā pasliktinās.
Pēdējā slimības stadijā pacienti ir paralizēti, tāpēc viņi ir spiesti izmantot ratiņkrēslu, vairs nevar runāt un barot.
Slimība skar arī elpošanas muskuļus, tāpēc pacientiem ir nepieciešama mehāniska ventilācija, lai varētu elpot.
Informācija par ALS - zālēm amiotrofiskās laterālās sklerozes ārstēšanai nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms ALS lietošanas - zāles amiotrofās laterālās sklerozes ārstēšanai vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
Zāles
Diemžēl pašlaik nav zāļu ALS ārstēšanai. Šīs slimības sekas vienmēr ir traģiskas. Parasti nāve iestājas smagas elpošanas mazspējas dēļ, apmēram 3 līdz 5 gadus pēc slimības sākuma.
Tomēr ir zāles, ko lieto ALS ārstēšanā: riluzols. Šķiet, ka šīs zāles spēj palēnināt slimības gaitu, bet ne to apturēt. Turklāt atbildes reakcija uz terapiju dažādiem pacientiem ir atšķirīga, un rezultāti ne vienmēr ir tādi, kā gaidīts.
Līdztekus iespējamai terapijai, kuras pamatā ir riluzols, tiek veikta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir pēc iespējas samazināt slimības izraisītos simptomus.
ALS pacientiem var palīdzēt, izmantojot fizioterapiju, runas terapiju un darba terapiju. Tomēr slimības beigu stadijā tiek izmantota mehāniskā ventilācija un mākslīgā barošana.
Visbeidzot, nav nekas neparasts, ka ALS slimnieki piedzīvo depresiju; tāpēc šajos gadījumos var palīdzēt arī psihoterapija.
Tālāk ir norādītas vienīgās zāles, kas apstiprinātas terapijā pret ALS, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārsta ziņā ir izvēlēties pacientam piemērotāko aktīvo sastāvdaļu un devu, ņemot vērā slimības smagumu un veselības stāvokli no pacienta un viņa reakciju uz ārstēšanu.
Riluzols
Kā jau minēts, riluzols (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) ir vienīgās zāles, kas pašlaik ir apstiprinātas ALS ārstēšanai. Šī aktīvā sastāvdaļa darbojas, samazinot glutamāta izdalīšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Ķīmiskais kurjers var būt noderīgs, lai novērstu deģenerāciju. mehānisko neironu, kas raksturo amiotrofo laterālo sklerozi.
Riluzols ir pieejams iekšķīgai lietošanai tablešu vai suspensijas veidā.
Parasti lietotā zāļu deva ir 50 mg, kas jālieto divas reizes dienā ar 12 stundu intervālu starp vienu un otru ievadīšanu. Ir ļoti svarīgi, lai riluzols vienmēr tiktu lietots vienā un tajā pašā dienas laikā (piemēram, no rīta un vakarā).
