Kapoši sindroms
Kapoši slimība (vai sindroms) veido daudzfokālu ļaundabīgu neoplastisku formu, kas nav ļoti bieža, kas galvenokārt ietver ādu, iekšējos orgānus un gļotādas.
Kapožu kodumam ir asinsvadu izcelsme, un tam ir raksturīgi izvirdumi (papulas un / vai mezgliņi) vai sarkanīgi violeti makulas, bieži ar hemorāģisku raksturu.
Slimība savu nosaukumu ieguvusi no dermatologa, kurš 19. gadsimta beigās to aprakstīja pirmo reizi: Móric Kohn Kaposi.
Saslimstība
Līdz astoņdesmitajiem gadiem tika uzskatīts, ka Kapoši slimība ir ļoti reta neoplazma, kas galvenokārt skar Āfrikas tautības vecākus cilvēkus un tos, kuriem tiek veikta orgānu transplantācija.
Atkal Kapoši slimība epidēmija mēdz nodarīt kaitējumu pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem, īpaši vīriešiem (attiecība 3 vīrieši: 1 sieviete); lai gan tiek uzskatīts, ka sindroms rodas īpaši vīriešu vidū, šķiet, ka sievietēm prognoze biežāk ir slikta.
Apsverot šo formu endēmisks no Kapoši slimības veido 10% vēža gadījumu Āfrikas valstīs, šo slimību noteikti nevar definēt kā retu.
Noslēgumā statistika liecina, ka afrikāņi un homoseksuāli vīrieši ar AIDS ir divas kategorijas, kurām ir vislielākā nosliece uz Kapoši slimību.
Kur un kā tas izpaužas
Sīkāka informācija: Kapoši slimības simptomi
Ideālā gadījumā sindroms varētu izpausties jebkurā ķermeņa daļā, jo tas varētu ietekmēt ādu, anālo un mutes-deguna gļotādu, kā arī iekšējos orgānus (īpaši kuņģi, zarnas, liesu, nieres, dzimumorgānus un plaušu sistēmas). . Tomēr šķiet, ka mazāk smaga forma attiecas tikai uz ādu. Parasti ādas Kapoši slimība sākas ar apakšējām ekstremitātēm, bet pakāpeniski tā var aptvert visu ķermeņa virsmu: līdzīgās situācijās āda ir pārklāta ar makulām, kas izbalē no zilas līdz purpursarkanai un sarkanai, kas bieži ir saistītas ar patiesiem un pašas ādas izsitumiem, piemēram kā papulas, plāksnes un mezgliņi, bieži vien asimptomātiski. Paaugstinātajiem bojājumiem ir precīzas, regulāras kontūras; tie šķiet angiomatozi un izplatīti kartē. Ar slimības attīstību bojājumi paplašinās, ņemot vērā skaitu un lielumu; tie mēdz sabiezēt un pat var grauzt un deformēt pirkstus vai kāju pirkstus, pakāpeniski iesaistot arī cīpslas un muskuļus.
Kapoši sindroms var izraisīt tūsku līdz pat īstai ekstremitātes elefantiāzei.
Smagākās Kapoši slimības formas, papildus limfmezgliem, galvenokārt skar kuņģa-zarnu trakta iekšējos orgānus: šī smagā forma parasti skar pacientus ar imūndeficītu vai AIDS. Nereti cilvēkiem ar Kapoši slimību ir arī Burkita limfoma.
Slimībai ir hroniska gaita, un, ja to neārstē, tā bieži ir letāla.
Cēloņi
Visticamāk, izraisītājs, kas ir atbildīgs par slimības patoģenēzi, ir vīruss, kas pazīstams kā HHV-8 (8. tipa herpes vīruss) vai KSHV (anglosakšu akronīms no Kaposi sarkomas saistītā herpes vīrusa); lai gan tiešā korelācija ar šo vīrusu nav pilnībā pierādīta, dati runā paši par sevi: 95% pacientu ar Kapoši slimību tika konstatēta 8. tipa herpes vīrusa klātbūtne, tāpēc to uzskatīja par ļoti svarīgu kofaktoru ne tikai vīrusa patoģenēzē. slimība, bet arī galvenokārt sindroma saglabāšana un attīstība.
Visticamāk, Kapoši slimību izraisa endotēlija šūnu, ko sauc par endotēlija šūnām, patoloģiska replikācija. saplūst; tā ir multifokāla slimība, kas var metastēties, tāpēc tā ir absolūti onkoloģiskā kompetence.
Ir identificēti daži Kapoši slimības riska faktori: hroniska imūndepresija, angio-proliferatīvo vielu izdalīšanās, vīrusu infekcijas.
Klasifikācija
Kapoši sindroma sarežģītību nosaka arī "formu neviendabīgums, kādos tas notiek. Slimību izceļ:
- Kapožu epidēmija (saistīts ar AIDS): slimība ir sistēmiska un daudzfokāla, raksturīga kakla un galvas apvidiem.
- Jatrogēna Kapoši slimība: Atbildīgās zāles ir imūnsupresanti, kas vājina imūnsistēmu. Tipiski pacientiem, kuriem ir pārstādīts orgāns, kuri ir spiesti lietot šāda veida farmakoloģiskas vielas, lai novērstu imūnsistēmas uzbrukumu pret jauno orgānu [ņemts no www.aimac.it/]
- Āfrikas Kapoši slimība (endēmiska): tā ir Āfrikai raksturīga limfadenopātiska forma. Slimība parasti skar jaunus afrikāņus, īpaši kakla limfmezglos vai cirkšņos un plaušu gurnos. Diemžēl prognoze bieži ir slikta.
- Atkārtota Kapoši slimība: sindroms atkārtojas pat pēc pirmās ārstēšanas; slimība ne vienmēr ietver tās pašas zonas kā primārais jaunveidojums.
Rūpes
Sīkāka informācija: Zāles Kapoši sarkomas ārstēšanai
Terapija ir būtiska ne tikai atveseļošanai no audzēja, bet arī un galvenokārt pacienta izdzīvošanai: jānorāda, ka Kapoši slimība, ja tā netiek ārstēta vai ārstēta pārāk vēlu, ir nāvējoša.
Pacientam būs jāveic medicīniskā pārbaude: speciālists pēc rūpīgas diagnostikas pārbaudes parasti nosūta skarto pacientu onkologam. Ir četras dažādas terapeitiskās procedūras:
- ķīmijterapija: pacientam tiek piešķirtas farmakoloģiskas specialitātes, kuru mērķis ir likvidēt slimās šūnas.Diemžēl bieži šī ārstēšana pacientam rada nopietnas sekas.
- audzēja ķirurģiska izgriešana, kurā tiek noņemta patoloģiskā masa.
- imūnterapija (bioloģiskā terapija): izmanto to pašu imūnsistēmu, lai uzvarētu Kapoši slimību: mērķis ir izmantot ķermeņa sintezētās vielas vai ievadīt līdzīgas sintētiskas vielas no ārpuses, lai atjaunotu imūnsistēmu, stimulējot aizsardzību.
- staru terapija: izmanto rentgena starus, kas noder kaposi slimības ļaundabīgo audzēju šūnu iznīcināšanai.
Onkologa pienākums ir novirzīt pacientu, kurš cieš no Kapoši slimības, uz vispiemērotāko terapeitisko iespēju, ņemot vērā stāvokļa smagumu, vecumu un veselības stāvokli.
Kopsavilkums
Kapoši slimība: īsumā
Slimība
Kapoši slimība
Apraksts
Retāk sastopama ļaundabīga daudzfokāla neoplastiska forma, galvenokārt āda, iekšējie orgāni un gļotādas
Kaposi slimības sastopamība
Slimība līdz astoņdesmitajiem gadiem:
- ļoti reti sastopami jaunveidojumi
- Mērķis: Āfrikas tautības vecāka gadagājuma cilvēki un orgānu transplantācijas saņēmēji
Pēc astoņdesmitajiem gadiem: slimības uzplaukums
- Kapoši slimība rodas 34% AIDS pacientu
- Endēmiskā Kapoši slimība: veido 10% vēža gadījumu Āfrikas valstīs → šo slimību nevar definēt kā retu
- Kapožu epidēmija: galvenokārt skar pieaugušos vecumā no 30 līdz 40 gadiem, galvenokārt vīriešus.
Pašlaik: afrikāņi un homoseksuāli vīrieši ar AIDS ir divas visvairāk apdraudētās kategorijas
Kapoši slimības klīniskie pierādījumi
Ideālā gadījumā slimība varētu izpausties jebkurā ķermeņa daļā: ādā, gļotādās (anālajā un deguna-deguna), iekšējos orgānos (īpaši kuņģī, zarnās, liesā, nierēs, dzimumorgānos un plaušu sistēmā).
- Mazāk smaga forma: aprobežojas ar ādu ar zili violetām makulām, kas saistītas ar izsitumiem uz ādas;
- Slimības attīstība: bojājumi paplašinās skaita un lieluma ziņā; tie mēdz sabiezēt, var iedragāt un deformēt pirkstus vai kāju pirkstus, izplatīties uz cīpslām un muskuļiem, radīt tūsku un pat elefantiāzi;
- Smagākas formas: Kapoši slimība ietekmē kuņģa -zarnu trakta iekšējos orgānus, kā arī limfmezglus.
Slimības gaita
Hronisks kurss
Ja to neārstē: tas bieži ir letāls.
Etioloģiskais attēls
- HHV-8 (8. tipa herpes vīruss)
- Endotēlija šūnu patoloģiska replikācija
- Kapoši slimības riska faktori: hroniska imūndepresija, angio-proliferatīvo vielu izdalīšanās, vīrusu infekcijas
Kapoši slimības klasifikācija
- Kapožu epidēmija (saistīta ar AIDS)
- Jatrogēna Kapoši slimība: atbildīgās zāles ir imūnsupresanti
- Āfrikas Kapoši slimība (endēmiska): limfadenopātiska forma
- Atkārtota Kapoši slimība
Iespējamās Kapoši slimības ārstēšanas metodes
- Ķīmijterapija
- Ķirurģiskā izgriešana
- Imūnterapija (bioloģiskā terapija)
- Radioterapija
