Tas veido 10-15% no visiem akūtas mieloleikozes gadījumiem un tiek uzskatīts par vienu no agresīvākajiem asins vēža veidiem, jo tas izraisa nopietnas klīniskās izpausmes, starp kurām izceļas dzīvībai bīstamas asiņošanas.
Vidējais akūtas promielocītiskās leikēmijas sākuma vecums ir aptuveni 30–40 gadi, un tas var vienādi ietekmēt abu dzimumu indivīdus.
Sīkāka informācija: Leikēmija: vispārēja pieeja slimībai un vides faktori).Līdzīgi kā citas akūtas mieloleikozes formas, fulminanta leikēmija ir saistīta arī ar iegūtajām ģenētiskajām izmaiņām. Konkrētāk, cilvēkiem, kurus skārusi akūta promielocītiskā leikēmija, ir iegūta translokācija starp 15. un 17. hromosomu (citiem vārdiem sakot, starp abām hromosomām notiek sava veida ģenētiskā materiāla apmaiņa). Šī hromosomu translokācija ietver patoloģiska saplūšanas proteīna (PML / RAR-alfa) veidošanos un, konkrētāk, patoloģisku retīnskābes receptoru veidošanos, kas var izraisīt mieloīdo cilmes šūnu nobriešanas bloķēšanu, tāpēc tās paliek promielocītu stadijā (tātad pašas slimības nosaukums).
Sīkāka informācija: Leikēmija - cēloņi un simptomi , nogurums, savārgums, bālums un asiņošana. Tieši asinsizplūdumi ir vislielākās briesmas fulminējošas leikēmijas gadījumā. Faktiski slimības sākumu var raksturot ar pēkšņu parādīšanos, kas saistīta ar smagiem asiņošanas simptomiem samazināta trombocītu skaita un koagulācijas mehānismu izmaiņu dēļ. Šajā sakarā tiek lēsts, ka aptuveni 10–20% pacientu, kuriem šī slimība attīstās, pat pirms pareizas diagnozes saņemšanas un ārstēšanas uzsākšanas notiek nāvējoša smaga asiņošana - piemēram, smadzeņu asiņošana.
Tomēr asinsizplūdumi, kas rodas, ne vienmēr ir lokalizēti smadzenēs; patiesībā var rasties arī ādas asiņošana, deguna asiņošana, smaganu asiņošana vai asiņošana kuņģa -zarnu traktā vai uroģenitālajā traktā.
Nogurums un vispārēja savārguma sajūta bieži ir simptomi pacientiem, kuriem attīstās fulminējoša leikēmija.
Sīkāka informācija: Leikēmijas simptomi un pacienta fiziskā pārbaude, lai novērtētu uzrādītos simptomus un klīniskās izpausmes, kā arī vispārējo veselības stāvokli.
Pēc tam pacientam būs jāveic rūpīga analīze, lai apstiprinātu slimības klātbūtni, par kuru ir aizdomas ārstam. Precīzāk, morfoloģiskai novērtēšanai būs nepieciešams veikt pilnu asins analīzi un perifēro asiņu uztriepi.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veiktas analīzes, lai meklētu raksturīgās citoģenētiskās un molekulārās anomālijas, kas ir fulminējošas leikēmijas atšķirīgā iezīme.
Savlaicīga diagnostika ir būtiska, lai varētu savlaicīgi iejaukties un spētu ārstēt šo patoloģiju, tādējādi ievērojami palielinot pacienta cerības uz izdzīvošanu.
Lai uzzinātu vairāk par diagnostikas metodēm: Leikēmija: vēža diagnozei nav tāda pati loma kā citu vēža veidu ārstēšanā. Pašreizējā terapeitiskā pieeja faktiski ietver retīnskābes (A vitamīna atvasinājuma) un arsēna trioksīda ievadīšanu, kas darbojas savstarpēji papildinoši: retīnskābe palīdz pabeigt promielocītu diferenciāciju nobriedušos neitrofilos (balto asins šūnu skaits ir lielāks asinis), bet arsēna trioksīds izraisa vēža šūnu apoptozi (ieprogrammētu šūnu nāvi).
Papildus iepriekšminētajai pieejai, fulminantu leikēmiju var ārstēt arī ar trombocītu koncentrātu, svaigi sasaldētas plazmas un asins produktu pārliešanu. Turklāt ārsts katrā atsevišķā gadījumā izvērtēs nepieciešamību izmantot jebkuru ķīmijterapijas zāļu lietošana.
Protams, būs jāpieņem arī visas nepieciešamās atbalstošās terapijas.
.jpg)
