Vispārība
Daudzu sistēmu atrofija (AMS) ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas var bojāt dažādas smadzeņu un muguras smadzeņu zonas.
Precīzi daudzu sistēmu atrofijas cēloņi vēl nav zināmi. Pētījumi ir atklājuši patoloģisku olbaltumvielu kopu klātbūtni, kas galvenokārt sastāv no alfa-sinukleīna un ko sauc par Lūju ķermeņiem. Neatrisinātais ir tas, kā Lūju ķermeņi izraisa slimības.
Vairāku sistēmu atrofijas diagnostika nemaz nav vienkārša. Šī iemesla dēļ ir nepieciešami vairāki testi.
Diemžēl joprojām nav īpašas zāles, kas spētu mainīt (vai vismaz apturēt) neirodeģenerācijas procesu.
Kas ir daudzu sistēmu atrofija
Daudzu sistēmu atrofija (AMS) ir nervu sistēmas slimība, kurai raksturīga progresējoša deģenerācija - kas beidzas ar nāvi - neironiem, kas atrodas noteiktos smadzeņu un muguras smadzeņu apgabalos.
Parasti šī slimība darbojas trīs līmeņos, pasliktinot ķermeņa kustības, līdzsvaru un automātiskās funkcijas (urīnpūšļa kontrole un tamlīdzīgi).
Vārdu atrofija un daudzsistēmas nozīme
Medicīnā termins atrofija norāda uz audu vai orgānu masas samazināšanos; šis samazinājums ir saistīts ar to veidojošo šūnu nāvi vai sarukšanu.
Šajā gadījumā atrofija attiecas uz smadzeņu un medulla nervu šūnu deģenerāciju, kas beidzas ar nāvi.
Vārds daudzsistēmisks attiecas uz faktu, ka ir iesaistītas vairākas centrālās nervu sistēmas zonas (ti, visas smadzenes un muguras smadzenes); jo īpaši ir iesaistīti tā sauktie bazālie gangliji, smadzenītes un smadzeņu stumbrs.
EPIDEMIOLOĢIJA
Daudzu sistēmu atrofija ir ļoti reta slimība. Patiesībā tā sastopamība ir aptuveni 5 gadījumi uz 100 000 cilvēku.
Tas galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem, bet tas var notikt arī jaunākiem vai vecākiem cilvēkiem, lai gan tas ir ļoti neparasts notikums.
Daži statistikas dati liecina, ka AMS vienādi ietekmē vīriešus un sievietes, bet citi atklājuši vīriešu noslieci uz slimību (55% viņu labā).
Saskaņā ar jaunākajiem ģenētiskajiem pētījumiem, šķiet, nav iedzimtu daudzu sistēmu atrofijas formu.
Cēloņi
Precīzi daudzu sistēmu atrofijas cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti.
Saskaņā ar pētnieku hipotēzēm, smadzeņu un medulāro neironu progresējošā deģenerācija būtu saistīta ar olbaltumvielu, ko sauc par alfa-sinukleīnu, uzkrāšanos agregātos.
Vienmēr saskaņā ar tām pašām teorijām patiesībā šie agregāti, ko sauc par Lūija ķermeņiem un atrodas šūnu citoplazmā, traucētu dažu neirotransmiteru atbrīvošanu no nervu šūnām, kas ir būtiski pašu nervu šūnu izdzīvošanai un pareizai darbībai. .
Kas ir Lūija ķermeņi?
Sastāv no alfa sinukleīna (lielākoties) un citiem proteīniem (pēdas), Lūija ķermeņi ir noapaļotas masas, kas veidojas smadzeņu neironu citoplazmā cilvēkiem ar Parkinsona slimību, Lūija ķermeņa demenci un precīzi daudzu sistēmu atrofiju.
Simptomi un komplikācijas
Faktiski tas maina spēju pārvietoties, smadzenītes koordinētās funkcijas un spēju kontrolēt automātiskās funkcijas.
KUSTĪBAS PROBLĒMAS
Kustību problēmas cilvēkiem ar daudzu sistēmu atrofiju ļoti atgādina Parkinsona slimības simptomus.
Galu galā pacienti uzsver:
- Smaga kustību palēnināšanās (bradikinēzija)
- Pieaug grūtības sākt kustēties
- Trīce
- Jaukts solis un "izliekta gaita pastaigā".
- Stīvums un muskuļu sasprindzinājums, tik ļoti, ka ir grūti izdarīt pat visvienkāršākās kustības
- Sāpīgi krampji stīvos muskuļos
LĪDZSVARA, KOORDINĀCIJAS UN VALODAS PROBLĒMAS
Smadzeņu iesaistīšanās noved pie līdzsvara, koordinācijas un valodas traucējumu parādīšanās.
Attēls: kustību problēmas, kas raksturīgas daudzu sistēmu atrofijai un Parkinsona slimībai
Tādēļ pacientiem ir grūtības stāvēt (kritieni kļūst bieži), pareizi staigāt, veikt pat visvienkāršākās fiziskās aktivitātes un brīvi un gramatiski pareizi runāt.
Kopumā visi šie traucējumi ir sagrupēti ar medicīnisko terminu smadzenīšu ataksija.
AUTOMĀTISKO FUNKCIJU IZMAIŅAS
Ar automātiskām funkcijām mēs saprotam, piemēram, urīnpūšļa kontroli, asinsspiediena kontroli, erekcijas spēju utt.
Tāpēc vairāku sistēmu atrofijas gadījumā simptomi, kas atšķir automātisko funkciju izmaiņas, ir šādi:
- Urīna nesaturēšana (nevēlama urīna noplūde), urīna aizture (tieši pretējs nesaturēšanai), nepieciešamība bieži urinēt un nespēja pilnībā iztukšot urīnpūsli.
- Problēmas ar erekciju vīriešiem. Šie traucējumi, kas identificēti ar medicīnisko terminu erektilā disfunkcija, sastāv no nespējas iegūt un / vai saglabāt erekciju.
- Ortostatiska (vai posturāla) hipotensija. Tas ir klīniskais stāvoklis, kurā asinsspiediens strauji pazeminās, kad cilvēks pāriet no guļus vai sēdus stāvokļa. Brīžos, kad notiek šī konkrētā parādība, tie, kas ir varoņi, var ciest no reiboņiem vai justies ģīboņiem.
- Aizcietējums.
- Vairāk vai mazāk smaga balss saišu paralīze.
- Nespēja precīzi regulēt ķermeņa temperatūru. Šī nespēja ir saistīta ar problēmām kontrolēt svīšanu.
- Tendence uz krākšanu, patoloģiska elpošana e kliedzošs nakts (N.B. nakts stridors ir nenormālu trokšņu kopums, ko pacients izdala miega laikā).
- Miega traucējumi, tostarp bezmiegs, miega apnojas sindroms un uzvedības problēmas REM miega laikā.
SĀKUMA SIMPTOMI
Sākoties daudzu sistēmu atrofijai, visbiežāk sastopamās pazīmes ir lēna kustība, muskuļu stīvums un grūtības uzsākt kustību. Statistiski šie traucējumi rodas slimības sākuma stadijā nedaudz vairāk kā 60% pacientu.
Vēl viena diezgan izplatīta zīme sākumā ir līdzsvara grūtības; tā klātbūtne patiesībā ir konstatēta aptuveni 22% gadījumu.
Retāk tomēr ir sākotnējā simptomatoloģija, kurai raksturīgas urīna problēmas (nesaturēšana, bieža urinēšana utt.) Un erekcijas traucējumi.Ciparu izteiksmē šie simptomi parādās tikai 9 no 100 pacientiem.
CITAS ZĪMES UN SIMPTOMI
Papildus iepriekš aprakstītajiem tipiskajiem simptomiem un pazīmēm vairāku sistēmu atrofija dažiem cilvēkiem var izraisīt:
- Sāpes plecos un kaklā
- Aukstas rokas un kājas
- Muskuļu vājums lokalizēts ekstremitāšu ekstremitātēs
- Nekontrolēti kliedzieni un / vai smiekli
- Vāja balss
- Problēmas ar rīšanu
- Neskaidra redze
- Depresija
Diagnoze
Vairāku sistēmu atrofijas diagnosticēšana ir nedaudz sarežģīta vismaz divu iemeslu dēļ.
Pirmkārt, nav īpašu testu, kas varētu droši noteikt slimības klātbūtni dzīviem pacientiem.
Otrkārt, daudzu sistēmu atrofija atgādina citas slimības - īpaši Parkinsona slimību un Lūija ķermeņa demenci -, tāpēc to var sajaukt ar vienu no tām.
PLĀNOTI DIAGNOSTIKAS PĀRBAUDES
Saskaroties ar aizdomām par vairāku sistēmu atrofiju, ārsts nosaka šādus diagnostikas testus:
- Rūpīga fiziskā pārbaude, kuras laikā simptomi tiek detalizēti novērtēti. Tas var būt īpaši nozīmīgs.
- Pacienta slimības vēstures analīze. Tas nozīmē atgriezties laikā, kad parādījās pirmie simptomi, izpētīt pacienta pagātnē cietušās patoloģijas, noskaidrot, vai viņš lieto noteiktas zāles utt.
- Neiroloģiskā izmeklēšana, cīpslu refleksu, motorisko prasmju (līdzsvara, koordinācijas uc) un maņu spēju novērtēšanai.
- Kognitīvais novērtējums. Faktiski tā ir "pacienta garīgo un intelektuālo spēju (argumentācijas, sprieduma, valodas) analīze. Tas ir īpaši noderīgi, ja ārstam rodas šaubas, ka tā varētu būt Lūija ķermeņa demence.
- Laboratoriskie testi (asins, urīna analīzes utt.). Tos galvenokārt izmanto, lai izslēgtu patoloģijas, kuru simptomi ir līdzīgi daudzu sistēmu atrofijai un kurām ir anomālijas, kuras var konstatēt, veicot asins analīzes vai urīna analīzi (piemēram, vitamīna deficīts).
- Diagnostikas attēlveidošanas testi, piemēram, kodolmagnētiskā rezonanse un smadzeņu CT skenēšana.Tie ļauj mums saprast, vai smadzenēs notiek neirodeģenerācijas process.
NORĀDES PAREIZAI DIAGNOZEI
Starp piedāvātajiem simptomu precīza izpēte (tāpēc "fiziskā pārbaude"), iespējams, ir viens no vissvarīgākajiem testiem pareizai diagnozei.
Patiesībā, novērojot, ka pacients papildus klasiskajiem Parkinsona slimības simptomiem cieš arī no ortostatiskas hipotensijas un / vai urīnceļu problēmām, ir diezgan nozīmīgi, jo pēdējie ir divi tipiski daudzsistēmas atrofijas traucējumi.
Ārstēšana
Diemžēl šobrīd daudzu sistēmu atrofiju var ārstēt tikai simptomu izteiksmē (simptomātiska terapija).
Patiesībā joprojām nav īpašas zāles, kas varētu izārstēt slimību, vēl jo vairāk - apturēt tās nepielūdzamo progresēšanu.
SIMPTOMĀTISKĀS TERAPIJAS: Narkotikas
Zāles, kas parakstītas pacientiem ar multiplu sistēmisku atrofiju, ietver: zāles ortostatiskas hipotensijas ārstēšanai (piemēram, fludrokortizonu vai midodrīnu), zāles aizcietējumiem un zāles urīna nesaturēšanai.
Pētījumi par levodopu un tās ietekmi uz slimības simptomiem ir devuši negatīvus rezultātus.
Faktiski, atšķirībā no tā, kas notiek ar vairākiem pacientiem, kuri slimo ar Parkinsona slimību, levodopa, kas ievadīta pacientiem ar vairāku sistēmisku atrofiju, ir izrādījusies pilnīgi neefektīva.
SIMPTOMATISKO TERAPIJU ATBALSTĪŠANA
Atbalstoša simptomātiska terapija, kas tiek nodrošināta daudzsistēmas atrofijas gadījumā, ir:
- Fizioterapija. To lieto, lai uzlabotu kustību traucējumus un līdzsvara problēmas, kā arī novērstu muskuļu kontrakcijas (kas ir ļoti bieži).
- Darba terapija. Tās galvenais mērķis ir padarīt pacientu pēc iespējas neatkarīgāku no citiem un atkārtoti iekļaut viņu sociālajā kontekstā.
- Valodas terapija. Tas palīdz mazināt runas traucējumus (kas ietekmē komunikācijas prasmes) un uzlabo spēju norīt pārtiku (kas var izraisīt aizrīšanos).
Ergoterapija un mājas mēbeles
Ergoterapijas eksperti iesaka to cilvēku radiniekiem, kuriem ir vairākas sistēmas atrofijas, mainīt mājokļa dekoru, kurā viņi dzīvo, un radīt mājas vidi ar minimālu kritiena risku.
Tāpēc ir ieteicams noņemt vecos vaļējos paklājus un pievienot stieņus vai margas, kur slimnieki var balstīties.
Prognoze
Kopš slimības sākuma lielākā daļa indivīdu ar daudzu sistēmu atrofiju izdzīvo vēl aptuveni 6-9 gadus.
---livello-medio.jpg)
