Behčeta slimība

Galvenie punkti

Behčeta slimība (vai sindroms) ir reta un sarežģīta daudzu sistēmu slimība, kas saistīta ar maziem un lieliem asinsvadiem. Tas ir hronisks / recidivējošs vaskulīts ar vairāku orgānu iesaistīšanos, iespējams, letāls.

Behčeta slimība: cēloņi

Nepierādīta hipotēze: Behčeta slimība rodas no "patoloģiskas autoimūnas reakcijas, ko savukārt izraisa infekcijas izraisītājs (vēl nav identificēts). Riska faktori: vides un ģenētiskie faktori, cigarešu smēķēšana

Behčeta slimība: simptomi
Čūlas un čūlas mutē; katarakta, glaukoma un uveīts; dzimumorgānu čūlas / rētas; ādas papulo-pustulozi bojājumi; aneirisma, aritmijas, kāju un roku tūska un dziļo vēnu tromboze; Caureja, disfāgija, meteorisms un kuņģa čūlas; Smadzeņu un nervu sistēmas iekaisums; Artrīts un artralģija

Behčeta slimība: zāles
Pašlaik pieejamās ārstēšanas mērķis ir tikai simptomu kontrole: kortizona zāles, kolhicīns, audzēja nekrozes faktora antagonisti, NPL.

Behčeta slimība

Betseta slimība ir reti sastopams sarežģīts daudzsistēmu sindroms ar nezināmu etioloģiju, kam raksturīgs "iekaisums, kurā iesaistīti katras anatomiskās vietas asinsvadi. Lai gan tas nav pilnībā pierādīts, šķiet, ka Behtera slimībai ir" autoimūna izcelsme. Tomēr šķiet, ka vides un ģenētisko faktoru savijums lielā mērā ietekmē slimības sākšanos.
Iesaistot visu asinsvadu tīklojumu, Behčeta slimības raksturīgie simptomi var būt dažādi un neviendabīgi: čūlas mutē, acu iekaisums, CNS traucējumi, izsitumi uz ādas, čūlas dzimumorgānos un sāpes locītavās. Jebkurā gadījumā simptomu aina, kas iegūta no Behčeta slimības, atšķiras no cilvēka uz cilvēku.
Behčeta slimības īpašās ārstēšanas mērķis galvenokārt ir novērst nopietnas komplikācijas, tostarp aklumu.
Beketas slimība nes atklājēja vārdu. 1937. gadā turku dermatologs H. Bekets daudziem pacientiem novēroja simptomātiskas triādes atkārtošanos: mutes čūlas, biežas dzimumorgānu čūlas un acu iekaisums (uveīts) tika uzskatīti par vienas un tās pašas slimības raksturīgajām pazīmēm.

Saslimstība

Beketas slimība biežāk sastopama pacientiem vecumā no 15 līdz 45 gadiem; jo īpaši cilvēkiem, kas jaunāki par 25 gadiem, slimības mērķis, šķiet, ir acs.
No jaunākās statistikas, kas ziņota zinātniskajā žurnālā Ekspertu viedoklis par farmakoterapiju, ir skaidrs, ka Behčeta slimība izpaužas ar 0,3–6,6 gadījumu izplatību uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem, ar ievērojamu izplatību Ķīnā, Japānā un Tuvajos Austrumos kopumā. Šķiet, ka vīrieši ir vairāk ietekmēti nekā sievietes.

Cēloņi

Kā minēts sākumposmā, precīzs Behčeta slimības cēlonis vēl nav identificēts. Sindroms nav lipīgs, nemaz nerunājot par infekciozu un to nevar pārnest seksuāla kontakta ceļā. Tomēr šķiet, ka sindroma etiopatoģenēze izriet no " patoloģiska autoimūna reakcija: ķermenis, kļūdaini atzīstot dažas (veselīgas) šūnas par "svešām un potenciāli bīstamām", izraisa pārspīlētu aizsardzības reakciju pret tām, radot bojājumus. Tiek uzskatīts, ka ir iespējams, ka infekcijas izraisītājs vai kāds cits elements, kas vēl nav zināms, varētu izraisīt šo pārspīlēto autoimūno iekaisuma reakciju, kuras galvenais mērķis ir asinsvadu siena.
Nevajadzētu aizmirst, ka daži vides un ģenētiski faktori var predisponēt pacientu Behčeta slimībai: šķiet, ka tiek apstiprināta hipotēze, saskaņā ar kuru pastāv ģenētiska atbilstība HLA-B51 antigēnam un HLA-B57.
Starp Behčeta sindroma predisponējošiem faktoriem mēs atceramies cigarešu dūmus: tajā esošās ķīmiskās vielas var kaut kādā veidā sabojāt DNS, tāpēc predisponē pacientu slimībai.

Vispārēji simptomi

Bekets sindroms, būdams sistēmiska slimība, var izplatīties arī uz visiem viscerālajiem orgāniem - plaušām, kuņģi, zarnām utt. - līdz muskuļu un nervu iesaistīšanai.
Beketas slimības raksturīgie simptomi dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgi. Turklāt pat pazīmju parādīšanās biežums ir tīri subjektīvs: daži pacienti pastāvīgi sūdzas par slimības klātbūtni, bet citiem simptomi parādās retāk.
Slimības lokalizācija ievērojami ietekmē simptomu intensitāti: visvairāk iesaistītās anatomiskās vietas ir mute, acis, dzimumorgāni, āda, asinsvadu sistēma, gremošanas sistēma, smadzenes un locītavas.

Simptomu tabula

IEGLAISTUMA LOKALIZĀCIJA RAKSTUROJOŠIE SIMPTOMI Mute Mutes dobuma čūlas (raksturīga Bēčeta slimības pazīme), kas attīstās par sāpīgām mutes čūlām. Bojājumi sadzīst 1-3 nedēļu laikā un mēdz bieži atkārtoties Acis Uveīts (→ acu apsārtums, lokālas sāpes, fotofobija, neskaidra redze), hipopions (strutas uzkrāšanās acs priekšējā kamerā), katarakta, glaukoma, tīklenes atslāņošanās, aklums (nopietnas komplikācijas) Dzimumorgāni Dzimumorgānu čūlas sēkliniekos / vulvās → sarkani, sāpīgi, čūlaini un rētas bojājumi Āda Sarkani, sāpīgi zemādas mezgliņi, pūtītēm līdzīgi mezgliņi (folikulīts), papulopustulāri bojājumi Asinsvadu sistēma Vēnu un artēriju iekaisums (vaskulīts) → apsārtums, sāpes un tūska apakšējās un augšējās ekstremitātēs. Ja iekaisuma process ietver galvenās artērijas, pacientam draud aneirisma, tromboflebīts un dziļo vēnu tromboze. Iespējami arī aritmijas, perikardīts, koronāro artēriju vaskulīts Gremošanas un zarnu sistēma Caureja, disfāgija, sāpes vēderā, meteorisms, kuņģa -zarnu trakta asiņošana, kuņģa čūlaini bojājumi Smadzenes Smadzeņu un nervu sistēmas iekaisums → galvassāpes, apjukums, līdzsvara zudums, insults, meningoencefalīts Locītavas Artrīts, artralģija → Lokalizēts pietūkums un sāpes ceļos, elkoņos, potītēs, plaukstas locītavās, mugurā

Lai gan retāk nekā iepriekš uzskaitītie simptomi, pacientiem ar Behčeta sindromu rodas krampji.
Betseta slimība var dot sliktu prognozi: patiesībā iespējamais asinsvadu aneirismas plīsums un smagi neironu bojājumi var nopietni apdraudēt pacienta dzīvi.

Diagnoze

Behčeta slimības diagnostiskais novērtējums ir diezgan sarežģīts, ņemot vērā simptomu neviendabīgumu un saistību ar daudzām citām patoloģijām.
Šīs slimības īpatnības - čūlas mutē un čūlas dzimumorgānos - var liecināt par šo stāvokli. Plaušu artēriju iekaisuma noteikšana var būt arī spēcīgs Behčeta sindroma rādītājs.
Īpaša ir "diagnostiskā analīze, ko sauc par" paterģisko testu "(Pathergy tests): ārsts turpina, intradermāli injicējot fizioloģisku šķīdumu vai vienkārši iedurot pacienta ādu ar sterilu adatu. Ja pēc 48 stundām šajā vietā veidojas kamols, ir iespējams iedomāties Behsa sindromu. Mehāniskais stimuls, ko rada adata, veicina pustulāro bojājumu veidošanos: šādos apstākļos pacients tiks uzskatīts par pozitīvu attiecībā uz Behčeta slimību. Papildu biopsija var apstiprināt diagnozi.
Neviens diagnostikas tests nevar galīgi un ar pilnīgu pārliecību noteikt vai noliegt Behčeta slimību. Hipotēzi var pierādīt, veicot simptomātisku izmeklēšanu un pārbaudot dažus testus.

Terapija

Diemžēl, tā kā tā ir reta slimība, šķiet, ka lielie farmācijas uzņēmumi neuzskata Behsa sindromu par interesējošu mērķi ieguldīt pētniecībā.
Tomēr pašlaik pieejamās ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus, JA UN KAD tie parādās. Terapijā izmantotās zāles ir tikai pretiekaisuma. Kolhicīns, kortizoni, imūnsupresanti un NPL lieliski mazina simptomus:

1. Kortizoni: lietojot tieši uz bojātas ādas (mutes čūlas, dzimumorgānu bojājumi, acu slimības utt.), Samazina iekaisumu. Tās, iespējams, ir visplašāk lietotās zāles Behčeta slimības terapijā. Tomēr nav pierādītu pierādījumu par to efektivitāti. zāles, kas samazina slimības progresēšanu.
2. Kolhicīns (piemēram, COLCHICINE LIRCA): zāles, ko lieto podagras ārstēšanai. Behčeta slimības gadījumā zāles ir noderīgas locītavu sāpju mazināšanai.
3. Imūnsupresanti (piemēram, azatioprīns, levomicetils vai ciklofosfamīds): tie iedarbojas uz savu terapeitisko darbību, nomācot imūnsistēmu (hiperaktīvu), tādējādi samazinot iekaisumu.
4. Audzēja nekrozes faktora antagonisti (piemēram, etanercepts vai infliksimabs): pašlaik maz lietots, šo zāļu lietošana jānovērtē pacientiem ar Behčeta slimību ar smagu ādu, dzimumorgāniem / mutes dobumu (čūlas un papulas) un acu bojājumiem.
5. NPL: īslaicīgi mazina sāpes un iekaisumu

Antikoagulantu vai antitrombocītu līdzekļu ievadīšana, šķiet, nesniedz pozitīvus rezultātus asinsvadu komplikāciju (piemēram, dziļo vēnu trombozes) profilaksē Behčeta slimības kontekstā.