Vaskulīta piemērs - Vegenera granulomatoze apdraud skarto asinsvadu integritāti un ietekmē ķermeņa orgānus, ko piegādā šie paši asinsvadi.
Sākotnēji slimība skar augšējos elpceļus; pēc tam tas stiepjas līdz apakšējiem un vēl progresīvākā stadijā sasniedz tādus orgānus kā nieres, sirds, ausis un āda.
Bez agrīnas diagnostikas un savlaicīgas ārstēšanas Vegenera granulomatoze nopietni apdraud pacienta veselību, dažu gadu laikā izraisot nāvi.
Par laimi, mūsdienās pastāv dažādas terapijas, galvenokārt farmakoloģiskas, kas ļauj apmierinoši kontrolēt slimību.
tas ir samazināts, un ķermeņa orgāni (tieši savienoti ar iesaistītajiem traukiem) vairs netiek pienācīgi apgādāti.
Parasti Vegenera granulomatoze skar nieres, plaušas un augšējos un apakšējos elpošanas ceļus, taču nav izslēgts, ka tam var būt sekas citur.
Bez adekvātas terapeitiskas ārstēšanas vai novēlotas diagnozes gadījumā arī Vegenera granulomatozei var būt letāls iznākums, īpaši, ja ir iesaistītas nieres.
Kas ir Vegenera granulomatoze: tas ir vaskulīts
Kad mēs runājam par vaskulītu, mēs runājam par "asinsvadu, arteriālo un / vai venozo iekaisumu.
Vegenera granulomatoze uzskatāma par vaskulītu, jo tā ietekmē vidēja un maza kalibra artēriju un vēnu traukus, kā arī noteiktas kapilārās sistēmas.
Vegenera granulomatoze: kāpēc to sauc?
Termins "granulomatoze" izriet no tā, ka slimību raksturo granulomu veidošanās.
Granulomas ir aprobežotas un mezglainas formas saistaudu izplatīšanās; to izcelsme dažādās situācijās var atšķirties: Vegenera granulomatozes gadījumā granulomu klātbūtne noteikti ir saistīta ar slimības raksturīgo iekaisuma stāvokli.
No otras puses, termins "Wegener" ir saistīts ar pirmo ārstu, kurš aprakstīja šo slimību: Frīdrihu Vīgeneru.
Vegenera granulomatoze vai granulomatoze ar poliangiītu
Vegenera granulomatozi sauc arī par granulomatozi ar poliangiītu, kur termins "poliangiīts" norāda uz iekaisuma procesu, kas ietver vairākas asins vai limfas asinsvadu struktūras.
Epidemioloģija Vegenera granulomatoze: cik izplatīta tā ir?
Eiropā ikgadējais saslimstība ar Vegenera granulomatozi ir 10-20 gadījumi uz miljonu cilvēku.
Vegenera granulomatozei nav dzimuma preferenču, lai gan šķiet, ka tā dod priekšroku Eiropas (kaukāziešu) cilmes indivīdiem pašlaik nezināma iemesla dēļ.
Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet saskaņā ar dažiem epidemioloģiskiem datiem tā ir biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
vai tās ir patoloģijas, kurām raksturīga pārspīlēta un nepareiza imūnsistēmas reakcija: indivīdos, kurus ietekmē, elementi, kuriem vajadzētu darboties tikai kā organisma imūnsistēmai, tiek atzīti par svešiem audiem un / vai cilvēka ķermeņa orgāniem un uzbrūk tos, tos sabojājot.
Vegenera granulomatoze: ģenētika un vides faktori
Saskaņā ar dažām teorijām (bet ir nepieciešami turpmāki pētījumi), dažu ģenētisko un vides faktoru vienlaicīga klātbūtne būtu atbildīga par nepareizu imūnreakciju, kas ir atbildīga par Vegenera granulomatozi.
Faktiski zinātniskie pētījumi ir parādījuši, ka lielam skaitam pacientu ir:
- Anomālijas gēnos, piemēram, CTLA-4, PTPN22, DPB1 un FCGR3B;
- Iepriekšējā bakteriālo infekciju vēsture no Staphylococcus aureus.
Vegenera granulomatoze: patofizioloģija
Hipotēze, saskaņā ar kuru Vegenera granulomatoze būtu autoimūna slimība, būtībā ir saistīta ar ievērojama ANCA daudzuma (ti, anti-citoplazmas neitrofilo antivielu) noteikšanu pacientu ar iepriekš minēto patoloģiju asinīs.
Personām, kuras skārusi Vegenera granulomatoze, šķiet, ka ANCA reaģē ar proteināzi 3, kas atrodas neitrofilu granulocītos; in vitroIr pierādīts, ka mijiedarbība starp ANCA un proteināzi 3 veicina neitrofilo granulocītu saķeri ar asinsvadu endotēliju un to degranulāciju, kā rezultātā tiek bojāts tas pats endotēlijs.
Lai iegūtu papildinformāciju: ANCA: Kas tie ir? Vegenera granulomatoze var parādīties pēkšņi vai parādīties vairākus mēnešus; tāpēc katrs pacients ir gadījums pats par sevi.
Pirmie orgāni un ķermeņa daļas, kas maksā par slimības izraisītajām asinsvadu sekām, ir augšējie elpceļi (deguns, mute, deguna blakusdobumi un ausis), apakšējie elpceļi (balsene, traheja un bronhi) un plaušas.
Nokļūstot šajās vietās, Vegenera granulomatoze var izplatīties citos asinsvadu tīklos un ietekmēt tādus pamata orgānus kā nieres.
Kā izpaužas Vegenera granulomatoze: simptomi
Pacientam ar Vegenera granulomatozi parasti rodas šādi simptomi:
- Pastāvīgas iesnas ar strutas klātbūtni;
- Deguna asiņošana (deguna asiņošana);
- Sinusīts;
- Deguna anatomiskā modifikācija (seglu deguns);
- Ausu infekcijas
- Klepus ar asiņošanu vai bez tās (hemoptīze);
- Sāpes krūtīs
- Elpas trūkums;
- Vispārējs savārgums;
- Svara zudums bez iemesla
- Locītavu sāpes un pietūkums
- Asinis urīnā (hematūrija)
- Ādas kairinājums;
- Sarkanums, dedzināšana un sāpes acīs sklerīta, episklerīta un / vai konjunktivīta dēļ;
- Drudzis.
Vegenera granulomatoze: kad redzēt ārstu?
Pazīmes, kas jāņem vērā un kas var norādīt uz Vegenera granulomatozes klātbūtni, ir šādas:
- Iesnas noturība (pat pēc vairākām zāļu procedūrām);
- Deguna asiņošana;
- Hemoptīze.
Šo trīs klīnisko izpausmju klātbūtnei vajadzētu pamudināt nekavējoties sazināties ar ārstējošo ārstu.
Vegenera granulomatoze: komplikācijas
Vegenera granulomatoze izraisa komplikācijas, ja tās izraisītais iekaisums plaši izplatās tādos orgānos kā nieres, acis, ausis, muguras smadzenes, sirds un / vai āda.
Šādos apstākļos slimība var izraisīt:
- Dzirdes zudums.Kad iekaisums sasniedz vidusauss asinsvadus, rodas vairāk vai mazāk būtisks dzirdes zudums.
- Ādas vaskulīts un citas zīmes uz ādas. Ādas vaskulītu raksturo sarkani plankumi uz ādas; turklāt var parādīties purpura un zemādas mezgliņi, parasti pie elkoņa.
- Sirdslēkme (miokarda infarkts). Tās ir iespējamas sekas tam, kad iekaisums sasniedz koronāro artēriju, ti, asinsvadus, kas atbild par sirds muskuļa (miokarda) apgādi ar skābekli saturošām asinīm.
Koronāro asinsvadu iekaisums ietekmē asins piegādi miokardam; bez pareiza skābekļa pieplūduma miokards sākotnēji nonāk ciešanu stāvoklī un pēc tam piedzīvo nekrozi; vairāk vai mazāk plašu miokarda zonu nekroze apdraud sirds darbību ar potenciāli letālu iznākumu pacientam.
Tipiski sirdslēkmes simptomi ir sāpes krūtīs, sēkšana, spēcīga svīšana un grēmas. - Nieru bojājumi un sekojoša nieru mazspēja. Ja nieres nesaņem pietiekamu daudzumu skābekļa, tās sāk pakāpeniski bojāties un vairs nedarbojas pareizi.
Nieru darbības izmaiņas izraisa organisma toksisko vielu uzkrāšanos, kuras normālos apstākļos nieru sistēma rūpējas par filtrēšanu un izvadīšanu.
Šīs lēnās un bieži asimptomātiskās agrīnās stadijas beigu stadija ir nieru mazspēja, kurai raksturīga smaga urēmija (ti, augsts slāpekļa saturs asinīs).
Nieru mazspēja ir galvenais nāves cēlonis tiem, kas cieš no Vegenera granulomatozes. - Anēmija. Laika gaitā tas var attīstīties; tiek skarti daudzi pacienti ar Vegenera granulomatozi.
- Dziļo vēnu tromboze un plaušu embolija. Tās ir iespējamās sekas, kad slimība nonāk plaušās.
- Sensorālas neiropātijas un multiplā mononeirīta. Tie rodas, ja slimība ietekmē nervu sistēmu.
Anamnēze un fiziskā pārbaude
Fiziskā pārbaude un anamnēze sastāv no simptomu novērtēšanas un pacienta veselības stāvokļa kritiskas izpētes.
Tie ir svarīgi diferenciāldiagnozei.
Simptomi un raksturīgās pazīmes, kas novērtētas fiziskās pārbaudes laikā:
- Iesnas un deguna asiņošana;
- Ausu infekcija
- Sinusīts;
- Hemoptīze;
- Sāpes krūtīs.
Asins analīzes
Asins analīzes, kas noderīgas Vegenera granulomatozes noteikšanai, ir šādas:
- Anti-neitrofilu citoplazmas antivielu (ANCA) noteikšana. Tas ir ierobežotas ticamības tests, jo ne visiem pacientiem ar Vegenera granulomatozi asinīs ir ANCA.
- Eritrocītu sedimentācijas tests. Novērtējiet ātrumu, ar kādu sarkanās asins šūnas nogulsnējas caurules apakšā, kurā tās atrodas; jo ātrāka sedimentācija, jo lielāka iespēja, ka notiek "iekaisums".
Šis tests nav 100% ticams, jo daudzas citas iekaisuma slimības izraisa tādas pašas reakcijas. - C reaktīvs proteīns. Tas ir indikators jebkuram notiekošam iekaisumam; tāda paša iemesla dēļ kā eritrocītu sedimentācijas tests, nepietiek ar stingru secinājumu izdarīšanu.
- Anēmijas tests.Nav 100% ticams, jo ne visi Vegenera granulomatozes slimnieki ir anēmiski.
- Kreatinīna līmenis. To lieto, lai novērtētu nieru darbību. Ja slimība ir iebrukusi nierēs, tas ir derīgs tests; pretējā gadījumā tas var novest pie nepareiziem secinājumiem.
Urīna testi
Urīna testi sniedz informāciju par nieru veselību.
Indivīdiem ar Vegenera granulomatozi, kur slimība ir izplatījusies nierēs, urīna analīzēs ir redzama hematūrija (asinis urīnā) un proteīnūrija (proteīns urīnā), divi konstatējumi liecina par nieru bojājumiem.
Attēlu diagnostika
Attēlveidošanas eksāmeni ietver klasiskus rentgena starus, CT skenēšanu un / vai MRI.
Šo izmeklējumu priekšmets ir orgāni, kuros varētu būt izplatījusies aizdomas par Vegenera granulomatozi (arī pamatojoties uz asins un urīna analīzēm).
Diagnostiskā attēlveidošana ir ļoti svarīga, jo tā palīdz ne tikai diagnosticēt, bet arī ļauj saprast pašreizējā stāvokļa nopietnību.
Starp dažādām diagnostikas attēlveidošanas procedūrām krūšu kurvja rentgena starojums ir īpaši ievērojams ar savu nozīmi plaušu anomāliju noteikšanā.
Biopsija
Biopsija ir visuzticamākā diagnostikas apstiprinājuma izmeklēšana.
Veicot vietējā anestēzijā, tas ietver šūnu parauga ņemšanu no orgāniem, kuriem iepriekšējās pārbaudēs ir konstatētas novirzes, un tā turpmāko analīzi laboratorijā.
Ja laboratorijas analīzes liecina par granulomu klātbūtni un / vai vaskulīta pazīmēm, Vegenera granulomatozes diagnoze ir nepārprotama.
Audu izcelsme biopsijai:
- Deguna un deguna dobumi;
- Augšējie un apakšējie elpceļi;
- Plaušas;
- Āda;
- Nieres.
Kortikosteroīdi Vegenera granulomatozes ārstēšanai
Kortikosteroīdi, kas norādīti terapijas procesa sākumā, lai kontrolētu slimības akūto fāzi, ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas spēj mazināt iekaisumu.
Šīs zāles var izraisīt daudzas blakusparādības, un tas izskaidro, kāpēc tās lieto zemākajā efektīvajā devā.
Pacientiem ar Vegenera granulomatozi visbiežāk lietotais kortikosteroīds ir prednizons.
Imūnsupresanti Vegenera granulomatozes ārstēšanai
Norādīts terapeitiskā procesa sekundārajā fāzē, lai stāvokli kontrolētu, imūnsupresanti mazina iekaisumu, iedarbojoties uz imūnsistēmu, kas pacientam ar Vegenera granulomatozi darbojas nepareizi un nodara nopietnu kaitējumu organismam.
Starp imūnsupresantiem, ko lieto Vegenera granulomatozes klātbūtnē, tiek ziņots par: ciklofosfamīdu, azatioprīnu un metotreksātu.
Imūnsupresantu lietošana palielina pacienta risku saslimt ar infekcijām.
Rituksimabs Vegenera granulomatozes ārstēšanai
Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, kas samazina B limfocītus, imūnsistēmas šūnas, kas iesaistītas iekaisumā.
FDA apstiprinājusi kā zāles Vegenera granulomatozes ārstēšanai, rituksimabu var lietot slimības akūtā fāzē kombinācijā ar kortikosteroīdiem.
Vegenera granulomatozes zāles: ko darīt pret blakusparādībām?
Iepriekš uzskaitītajām zālēm ir vairākas blakusparādības, īpaši, ja tās tiek lietotas ilgu laiku (piemēram, pacientiem ar Vegenera granulomatozi).
Lai kontrolētu šādas blakusparādības, ārsts parasti norāda:
- Sulfametoksazols, kas saistīts ar trimetoprimu, lai novērstu plaušu infekcijas.
- Bifosfonātu zāles, kalcija un D vitamīna piedevas, lai samazinātu vai novērstu osteoporozi.
- Folijskābe, lai novērstu metotreksāta terapijas ietekmi.
Vegenera granulomatoze: citas terapijas
Noteiktiem apstākļiem, piemēram, slimības novēlota diagnostika vai ārstēšanas nevērība, var būt nepieciešama plazmaferēze un operācija.
Plazmas apmaiņa pret Vegenera granulomatozi
Plazmaferēze ir diezgan sarežģīta procedūra, kas tiek veikta ar pacienta asinīm.
Šī terapija tiek praktizēta ne tikai Vegenera granulomatozes gadījumā, bet arī autoimūno slimību, piemēram, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, gadījumā.
Operācija Vegenera granulomatozes ārstēšanai
No otras puses, ķirurģija var ietvert nieru transplantāciju, kad nieres ir neatgriezeniski bojātas, vai iejaukšanos, lai atrisinātu komplikācijas elpceļos vai problēmas vidusauss.
Vegenera granulomatoze: periodiskas pārbaudes
Pacientam ar Vegenera granulomatozi ārstējošais ārsts periodiski jāpārbauda gan ārstēšanas laikā, gan ārstēšanas beigās: ārstēšanas laikā, lai noskaidrotu, vai terapija darbojas un kad tā jāpārtrauc; terapeitiskā kursa beigās nekavējoties identificēt visus recidīvus.
