Kretinisms

Kretinisma definīcija

Ar terminu "kretinisms" identificē patoloģiju, ko izraisa ievērojams vairogdziedzera hormonu deficīts, ko savukārt izraisa pilnīga vairogdziedzera neesamība (dziedzeris, kas atrodas zem Ādama ābola) vai tā funkcionālais deficīts. kas nespēj sintezēt iepriekšminētos hormonus: tiroksīnu (T4) un trijodtironīnu (T3).

Klasifikācija

Smaga kretinisma gadījumā vairogdziedzeris var pilnībā nebūt (atiroīdiskais kretinisms): kad patoloģiskā izpausme jau notiek auglim vai jebkurā gadījumā pašās pirmajās dzīves dienās, mēs runājam par iedzimts kretinisms vai tireoprivo. Ja kretinisms rodas vēlāk, cēlonis, iespējams, ir nopietns joda deficīts uzturā (endēmisks kretinisms) vai ir atkarīgs no vairogdziedzera neoplazmas, vai arī no tā paša "ķirurģiskas izgriešanas. Citu" kretinisma formu sauc. pazīstami: šajā gadījumā, lai arī diezgan reti, slimība tiek ģenētiski pārnesta no vecākiem uz bērniem.

Simptomi

Kretinisms ir nopietna slimība visos aspektos: patiesībā vairogdziedzera hormonu trūkums jau embrija stadijā noved pie patoloģiskas nervu attīstības. Līdz ar to nervu šķiedras smadzenēs ir savienotas nejauši, nepareizi un neregulāri, un bojājums, kas ir neatgriezenisks, ja netiek savlaicīgi ārstēts, ir atbildīgs par pilnīgi patoloģisku kaulu un locītavu attīstību, kas saistīta ar pundurismu un kurlu mutismu.
Zīdaiņiem ar kretinismu mēdz būt dzelte, kaulu struktūras izmaiņas, nabas trūce, īpaši sabiezējušas lūpas un plakstiņi, mēle ārā, zvīņaina āda, augsti attīstīta galva, grumbaina piere un pusatvērta mute. Turklāt lielākā daļa skarto zīdaiņu no kretinisma cīnās līdz pareizi barot.
Kretīnas bērniem (kas cieš no kretinisma) ir bēdīgi neveikls izskats, ar īpaši izteiktu goiteru, plakanu, bet ievērojami attīstītu degunu, ādas kserozi (sausa āda), ļoti maz matu un ļoti izvirzītu vēderu.
Pieaugušajiem slimība attīstās, radot neparastu svara pieaugumu, īpašu aukstuma uztveri un izteiktu garīgu trūkumu, kas saistīts ar garastāvokļa izmaiņām (idioti bieži šķiet slimi un nomākti), sūdzas par menstruālā cikla pārkāpumiem un smagām muskuļu sāpēm.
Visiem skartajiem pacientiem ir arī slikta smadzeņu attīstība.

Endēmiskais kretinisms

Kretinismu sauc par "endēmisku", lai uzsvērtu slimības izplatību. Patiesībā, jo īpaši agrāk, goiter (raksturīgs kretīniem) bija īpaši izplatīts, jo uzturā, tātad pārtikā un ūdenī, trūka joda. Ir skaidrs, kā nepietiekamais joda daudzums neļauj vairogdziedzerim sintezēt T3 un T4 pietiekamā daudzumā: tas iedarbina ķēdes mehānismu, kas ietver vairogdziedzera stimulējošā hormona TSH pārprodukciju (lai kompensētu T3 un T4 deficītu). tas seko vairogdziedzera (goiter) patoloģiskai attīstībai.
PVO ir definējis endēmisko kretinismu kā psihofizisku attīstības anomāliju grupu, ko raksturo goiter, garīgi traucējumi, runas un dzirdes nepilnības, nespēja saglabāt vertikālu stāvokli, augšanas mazspēja un izteikta hipotireoze.
Endēmiskais kretinisms simptomātiskās sarežģītības dēļ ir sadalīts divās apakškategorijās:

• Miksedematozais kretinisms: tipiska Zairas slimība, kurā slimi kretīni konstatē ievērojamu augšanas mazspēju, vairogdziedzera pēdas, spēcīgas hormonālās izmaiņas (ļoti zems T4, ļoti augsts TSH) ar (gandrīz) nemanāmu garīgu atpalicību.
• Neiroloģiskais kretinisms: tipiska Jaungvinejas valstu patoloģija, kurā kretīna subjektiem ir acīmredzami garīgi traucējumi, šķielēšana, gaitas traucējumi, nespēja saglabāt vertikālu stāvokli. Šiem pacientiem T3 un T4 nav ievērojami samazinājies, un TSH hormons ir tikai nedaudz augstāks par fizioloģisko līmeni.

Terapijas

Šķiet, ka savlaicīga kretinisma ārstēšana ir ļoti svarīgs elements slimības izraisīto simptomu pazušanai (vai “pavājināšanai”).Kad patoloģija jau ir diagnosticēta augļa stadijā, tūlītēja kretinisma izārstēšana, visticamāk, var nodrošināt nākamā bērna veselīgu augšanu: parasti terapija, kuras pamatā ir T3 un T4, jau no embrija attīstības sākuma. var palīdzēt izvairīties no izaugsmes deficīta.
Ir absolūti svarīgi ārstēt slimību sievietēm ar goiteru grūtniecības laikā.
Joda deficīta un joda deficīta korekcija ir būtiska, lai savlaicīgi novērstu slimības fiziskos un psiholoģiskos traucējumus.
Ja, no vienas puses, diemžēl cilvēkam, kurš cieš no kretinisma, visu mūžu būs jālieto vairogdziedzera hormoni, pievēršot īpašu uzmanību arī uzturam, no otras puses, par laimi, viņš varēs nodrošināt veselīgu un mierīgu dzīvi periodiskas pārbaudes.

Profilakse

Trešajā pasaulē kretinisms ir ļoti izplatīts, atšķirībā no rūpnieciski attīstītajām valstīm; “nepietiekamas izglītības un nepareizu ēšanas paradumu trūkums pasliktina jau esošos traucējumus tajos reģionos, kur endēmiskais kretinisms joprojām ir ļoti nopietna forma.
Kretinisma profilakse galvenokārt balstās uz uztura korekciju, iespējamo vairogdziedzera hormonu uzņemšanu un simptomu uzraudzību.
Piešķirt priekšroku pārtikai, kas bagāta ar jodu, noteikti ir ļoti efektīva prakse kretinisma profilaksē: patiesībā ir labs noteikums aromatizēt pārtikas produktus ar jodu bagātinātu sāli un dot priekšroku pārtikas produktiem, kas bagāti ar šo ļoti svarīgo minerālu, piemēram, jūras zivīm. , vēžveidīgie, olas, piens, gaļa un, galvenokārt, brūnās aļģes.
Profilakse ar jodētu sāli ļāva pilnībā izskaust kretinismu Šveicē - plaši izplatītu slimību līdz divdesmitā gadsimta otrajai pusei.

Kopsavilkums

Lai labotu jēdzienus ...

Slimība

Kretinisms

Apraksts

Patoloģija, ko izraisa ievērojams hormonālais deficīts, ko savukārt izraisa pilnīga vairogdziedzera neesamība vai tā paša funkcionālais deficīts

Kretinisma klasifikācija

• vairogdziedzera kretinisms (smaga kretinisma forma)
• iedzimts vai vairogdziedzera kretinisms
• endēmiskais kretinisms (miksedematozais kretinisms un neiroloģiskais kretinisms)
• ģimenes kretinisms

Simptomātisks kretinisma attēls

• Embrionālā stadija: patoloģiska nervu attīstība (nervu šķiedras smadzenēs savienojas nejauši, nepareizi un neregulāri), kurlmēms, pundurisms
• Zīdaiņi: dzelte, kaulu struktūras izmaiņas, nabas trūce, īpaši sabiezējušas lūpas un plakstiņi, mēle ārā, zvīņaina āda, ļoti attīstīta galva, grumbaina piere un daļēji atvērta mute
• Bērnība: skumji neveikls izskats, goiter, plakans deguns, kseroze, ļoti izvirzīts vēders, ļoti maz matu
• Pieaugušais: patoloģisks svara pieaugums, aukstuma uztvere, izteikts garīgais trūkums, garastāvokļa izmaiņas, neregulāras menstruācijas un stipras muskuļu sāpes

Endēmiskais kretinisms

Vairogdziedzeris sintezē nepietiekamu T3 un T4 daudzumu → TSH pārprodukcija → patoloģiska vairogdziedzera attīstība

Iespējamās kretinisma terapijas

• savlaicīga kretinisma ārstēšana jau augļa stadijā
• tūlītēja kretinisma izārstēšana: veselīga augļa augšana
• terapija, kuras pamatā ir T3 un T4, jau no agrīnākajiem embriju attīstības posmiem
• slimības ārstēšana grūtniecības laikā
• joda deficīta korekcija
• vairogdziedzera hormonu uzņemšana visu mūžu
• īpaša uzmanība diētai

Kretinisma novēršana

Kretinisma profilakse galvenokārt balstās uz uztura korekciju, iespējamo vairogdziedzera hormonu uzņemšanu un simptomu uzraudzību:

• dod priekšroku pārtikai, kas bagāta ar jodu, piemēram, jūras zivīm, vēžveidīgajiem, olām, pienam, gaļai un, galvenokārt, brūnaļģēm
• pārtikas produktus ar jodu bagātinātu sāli