Kas tas ir
Folikulārā keratoze ir dermatoloģiska slimība, kas izraisa izmaiņas matu folikulu keratinizācijā.
"Folikulārā keratoze" un "pilar keratoze" ir sinonīmi un norāda uz hiperkeratozes stāvokli, tas ir, epidermas radzenes slāņa patoloģisku sabiezēšanu: šajā rakstā mēs vispirms izskatīsim retu traucējumu variantu - t.s. Siemens pārnēsā spinulozo folikulāro keratozi - tad īsi tiks pārbaudīta apgrieztā folikulārā keratoze un, visbeidzot, īsi analizēta saikne starp folikulāro keratozi un Darjē slimību.
Siemens Folikulārā keratoze spinulosa decalvante
Siemens dekalvanta spinālā folikulārā keratoze ir rets keratozes pilare variants, kas rodas dažādās ķermeņa daļās. Sīkāka informācija par to, ka Siemens, kas pārnēsā folikulāro keratozi, pieder pie ādas slimību grupas, kas definētas kā retas genodermatozes.
Pārnešana
Atkaļķošanas folikulu keratoze tiek ģenētiski pārnesta kā recesīva iezīme, kas saistīta ar X hromosomu: šī iemesla dēļ skartās sievietes parasti ir veselīgas nesējas (tas ir tas pats jēdziens, ko mēs analizējām krāsu aklumā). Tomēr šī ģenētiskās pārnešanas teorija ir apšaubīta dažos nesenos pētījumos: patiesībā šķiet, ka Siemens folikulārā keratoze dažiem subjektiem tiek pārnesta kā autosomāli dominējoša iezīme; līdz ar to slimība var izpausties gan vīriešiem, gan sievietēm ar vienādu varbūtību.
Pazīmes un simptomi
Folikulārā keratoze sākas pubertātes laikā, veidojot folikulu keratotiskās papulas: tā ir slimība, kas skar ādu, acis un matu folikulus ausu, plaukstu, pēdu, kakla un sejas līmenī. Skartās vietās parādās pakāpenisks skropstu un uzacu, bārdas un matu zudums (šī iemesla dēļ folikulārā keratoze bieži vien ir saistīta ar ģeneralizētu alopēciju). Arī plakstiņi ir bojāti, jo tie kļūst biezāki; acu līmenī, jā, tas ir arī liecinieki lēna, bet progresējoša radzenes deģenerācija.
Citus simptomus, kas saistīti ar šo folikulu keratozes formu, raksturo: fotofobija, sejas eritēma, iekaisums uz sejas, ko izraisa bakteriālas infekcijas, atopija un plaukstas-plantāra keratoderma.
Ārstēšana
Diemžēl zinātne vēl nav atradusi piemērotu līdzekli pilnīgai traucējumu novēršanai: tomēr ir skaidrs, ka Siemens folikulārās keratozes atstātās pazīmes var mazināt un kontrolēt, lietojot ziedes, kuru pamatā ir kortikosteroīdi. Turklāt dažos gadījumos, bet ne visos gadījumos slimība pozitīvi reaģē uz terapiju ar sistēmiskiem retinoīdiem.
Gadījumā, ja folikulāro keratozi papildina arī bakteriālas infekcijas un iekaisuma čūlas, ieteicams lietot antibiotikas, protams, ar ārsta recepti.
Jebkurā gadījumā pirms jebkādas terapijas uzsākšanas ir nepieciešama medicīnisko zināšanu skarto ādas audu biopsija, lai noskaidrotu Siemens pārnēsājošo spinālo folikulāro keratozi.
Reversā folikulārā keratoze
Šī slimība ir pazīstama arī kā "iekaisusi seborejas keratoze": tā ir reta slimība, kas ietekmē seju. To sauc par "seboreju", ņemot vērā tā uzrādītās histoloģiskās īpašības, līdzīgi kā seborejas keratozi. Reversās folikulārās keratozes gadījumā ir arī plakanie laukumi, kas sakārtoti virpulī, kas pakāpeniski stiepjas uz epidermas virsmas. Tas izpaužas ar papilomas plakstiņa līmenī: tās nav pigmentētas un var attīstīties nopietnākās formās. , lai novērstu pareizu objekta redzējumu.
Vienīgā iespējamā ārstēšana, lai izārstētu apgrieztu folikulāro keratozi, ir papilomas ķirurģiska izgriešana.
Dārjē slimība
Saistība starp folikulāro keratozi un Darjē slimību
Folikulāras keratozes ir sastopamas arī Darjē slimībā, kas ir autosomāli dominējošs ādas traucējums, kas izpaužas kā taukainas, dzeltenas vai brūnas keratotiskas papulas. Dārjē slimība ir pazīstama arī kā folikulāra keratoze vai Darera-Vaita slimība. "Un pieder arī" reto genodermatozu grupai.
Šī folikulu keratozes forma notiek galvenokārt sejas un stumbra seborejas zonās, un, konkrētāk, tās izpausmes ietekmē pieri, galvas ādu, ausis, kaklu, muguru un krūšu augšdaļu.
Darjē slimība attiecas uz folikulāro keratozi, jo tā izraisa bullozas papulas, kas līdzīgas keratozes gadījumā: šajā sakarā abas ādas izpausmes tiek uzskatītas par verruciformas akrokeratozes (reta dermatozes forma) variantiem.
Tomēr, ņemot vērā papulu īpašās īpašības, ar kurām izpaužas patoloģija, Dārjē slimību var nepareizi interpretēt kā seborejas dermatītu.
Pazīmes un simptomi
Kā minēts, Darjē slimību raksturo taukainu, dzeltenu vai brūnu keratotisku papulu veidošanās, kas ir saistītas ar raksturīgām nagu izmaiņām.
Papulas var pievienoties līdz pat reālu plāksnīšu veidošanai, nepārprotami neizskatīgas. Šādi bojājumi var kļūt iekaisuši un inficēti, kļūt smirdoši un tādējādi radīt nopietnu problēmu pacientam. Savukārt naglas ir trauslas un tām ir raksturīga un anomāla "V forma".
Turklāt roku un kāju aizmugurē ir punktētas keratozes, kas ir tipiska šīs patoloģijas pazīme.
Darjē slimības simptomus var pasliktināt saules iedarbība vai mākslīgie UVB stari, kā arī negatīvi ietekmēt karstums vai svīšana.
Ārstēšana
Ārstēšana ar izotretinoīnu var būt noderīga, lai novērstu tipisko ar šo slimību saistīto hiperkeratozi, tāpat kā produkti, kuru pamatā ir pienskābe vai urīnviela. No otras puses, lokālu kortikosteroīdu lietošana var palīdzēt novērst kairinājumu.Smagos gadījumos ārsts var arī parakstīt retinoīdu ievadīšanu iekšķīgi.
Kā alternatīvu medikamentozai ārstēšanai var izmantot ķirurģiskus pasākumus, lāzeru noņemšanu un dermabrāziju, lai likvidētu Darier slimībai un folikulārajai keratozei raksturīgās bullozālās papulas.