Vispārība
Neitropēnija ir asinīs cirkulējošo neitrofilo granulocītu skaita samazināšanās. Ja tas ir smags, šis stāvoklis palielina uzņēmību pret infekcijām.
Pastāv arī ģimenes (saistītas ar ģenētiskām izmaiņām) un idiopātiskas neitropēnijas formas (kuru cēlonis nav zināms).
Parasti neitropēnija paliek asimptomātiska, līdz attīstās infekcijas stāvoklis. Rezultātā izpausmes var būt dažādas, bet visnopietnāko infekciju laikā vienmēr ir drudzis.
Diagnoze tiek veikta, novērtējot asins skaitu ar leikocītu formulu; tomēr ir svarīgi arī identificēt izraisošo cēloni, lai pēc iespējas labotu situāciju un noteiktu vispiemērotāko ārstēšanu.
Izteiktas neitropēnijas gadījumā nekavējoties jāsāk plaša spektra empīriska antibiotiku terapija.
Ārstēšana var ietvert arī granulocītu koloniju stimulējošā faktora (G-CSF) ievadīšanu un atbalsta pasākumu pieņemšanu.
Kas ir neitrofīli?
Neitrofīli veido 50-80% no leikocītu populācijas (balto asins šūnu kopums asinīs).
Fizioloģiskos apstākļos šīm imūnām šūnām ir izšķiroša loma ķermeņa aizsardzības mehānismos pret svešiem, īpaši infekcijas izraisītājiem.
Neitrofīli spēj darboties fagocitozi, tas ir, tie ietver un sagremo mikroorganismus un patoloģiskas daļiņas, kas atrodas asinīs un audos. To funkcijas ir lieliski saistītas un integrētas ar monocītu-makrofāgu sistēmas un limfocītu funkcijām.
Pieaugušo asinīs parasti ir 3000 līdz 7000 neitrofilu uz mikrolitru. Orgāns, kas ražo šīs šūnas, ir kaulu smadzenes, kur cilmes šūnas vairojas un diferencējas līdz morfoloģiski atpazīstamiem elementiem kā mieloblasti. Vairāku nobriešanas procesu rezultātā tie kļūst par granulocītiem (to nosaka citoplazmā esošie pūslīši, kas satur fermentatīvus kompleksus) skaidri redzamas granulas).
Jaunizveidotie neitrofīli cirkulē asinīs 7-10 stundas, lai migrētu audos, kur tie dzīvo tikai dažas dienas.
Infekciju risks
Minimālā neitrofilo granulocītu vērtība, kas tiek uzskatīta par normālu, ir 1500 uz mikrolitru asiņu (1,5 x 109 / l).
Neitropēnijas smagums ir tieši saistīts ar relatīvo infekciju risku, kas ir lielāks, jo tuvāk neitrofilu skaits uz mikrolitru tuvojas nullei.
Jebkurā gadījumā neitropēnija ir atkarīga no absolūtā neitrofilu skaita, ko nosaka, reizinot balto asins šūnu skaitu ar neitrofilu un to prekursoru procentuālo daudzumu.
Pamatojoties uz šādi aprēķināto vērtību, neitropēnijas var iedalīt:
- Viegla (neitrofīli = 1000 līdz 1500 / mikrolitrs asiņu);
- Mērens (neitrofīli = 500 līdz 1000 / mikrolitrs);
- Smagi (neitrofīli
Ja skaits samazinās līdz 500 / mikrolitram, endogēnā mikrobu flora (piemēram, mutes dobumā vai zarnās esošā) var izraisīt infekcijas.
Ja neitrofilu vērtība samazinās virs 200 / mikrolitriem, iekaisuma reakcija var būt neefektīva vai tās vispār nav.
Ekstrēmāko neitropēnijas formu sauc par agranulocitozi.
Cēloņi
Neitropēnija var būt atkarīga no šādiem patofizioloģiskiem mehānismiem:
- Neitrofilo granulocītu ražošanas defekts: tas var būt uztura trūkuma (piemēram, B12 vitamīna) izpausme vai asinsrades cilmes šūnu neoplastiska orientācija (piemēram, mielodisplāzijas un akūtas leikēmijas).
Turklāt neitrofilu trūkums vai samazināta ražošana var būt ģenētisku izmaiņu sekas (kā tas notiek dažādu iedzimtu sindromu kontekstā), cilmes šūnu bojājumi (medulārā aplazija) vai asinsrades audu aizstāšana ar jaunveidojošām šūnām (piemēram, limfoproliferatīvas slimības). vai cietie audzēji). - Nenormāls sadalījums: tas var rasties pārmērīgas cirkulējošo neitrofilu sekvestrācijas dēļ liesā; tipisks piemērs ir hipersplēnisms, kas raksturīgs hroniskām aknu slimībām.
- Samazināta izdzīvošana sakarā ar pastiprinātu iznīcināšanu vai lielāku izmantošanu: robežas audos un neitrofilu sekvestrācija atpazīst dažāda veida ģenēzi (piemēram, zāles, vīrusu infekcijas, idiopātiskas, autoimūnas slimības utt.).
Akūta un hroniska neitropēnija
Neitropēnija var būt īslaicīga vai ilgstoša.
- Akūta neitropēnija rodas dažu stundu laikā līdz dažām dienām; šī forma galvenokārt attīstās, ja neitrofilu izmantošana notiek strauji un trūkst to ražošanas.
- Hroniska neitropēnija ilgst mēnešus vai gadus, un tā parasti rodas, samazinoties neitrofilu ražošanai vai pārmērīgai liesas sekvestrācijai.
Klasifikācija
Neitropēnijas var iedalīt:
- Neitropēnijas mieloīdo šūnu vai to prekursoru raksturīgo defektu dēļ;
- Iegūtais cēlonis ir neitropēnija (t.i., mieloīdo priekšteču ārējo faktoru dēļ).
Neitropēnijas klasifikācija
Neitropēnija ar raksturīgiem defektiem
- Smaga iedzimta neitropēnija (vai Kostmana sindroms)
- Labdabīga Gänsslenas ģimenes neitropēnija
- Smaga ģimenes Hitzig neitropēnija
- Retikulāra disģenēze (olimpiskā neitropēnija)
- Švahmana-Dimanta-Oska sindroms
- Ģimenes cikliskā neitropēnija
- Iedzimta diskeratoze
- Neitropēnija, kas saistīta ar disgammaglobulinēmiju
- Mielodisplāzija
Iegūta neitropēnija
- Pēcinfekcija
- No narkotikām
- Alkoholisms
- Hipersplēnisms
- Autoimūna (ieskaitot sekundāru hronisku neitropēniju AIDS)
- Saistīts ar folātu vai B12 vitamīna trūkumu
- Neitropēnija, ko izraisa radiācija, citotoksiska ķīmijterapija un imūnsupresija
- Kaulu smadzeņu nomaiņa no ļaundabīgiem audzējiem vai mielofibrozes
- T-γ-šūnu limfoproliferatīvā slimība