Adisona slimība

Vispārība

Adisona slimība ir klīnisks stāvoklis, ko izraisa primārais virsnieru garozas hormona deficīts; Šo hormonu, kas pazīstams arī kā kortikosteroīdi, ražo divi mazi endokrīnie dziedzeri, kas atrodas taukos, kas atrodas virs nierēm, un tāpēc tos sauc par virsnieru dziedzeriem.

Ārējā daļā, ko sauc par kortikālo, šie dziedzeri ražo un izdala trīs veidu hormonus: androgēnus, glikokortikoīdus un mineralokortikoīdus.

Parasti kortizola koncentrāciju regulē hipofīze un hipotalāms. Pēdējais nosūta CRH hormonu uz hipofīzi, un dziedzeris reaģē, ražojot vienu no tā hormoniem, kas ir AKTH; šis hormons stimulē virsnieru dziedzeru darbību kortizola ražošanā; savukārt kortizola koncentrācija piedalās AKTH koncentrācijas regulēšanā.

Šo hormonu ļoti svarīgo bioloģisko darbību (kuras trūkst pacientiem, kuri cieš no Adisona slimības) var apkopot šādi:

glikokortikoīdi, piemēram, kortizols, piedalās cukura līmeņa asinīs kontrolē (palielinot to), nomāc imūnreakciju un atbalsta ķermeni stresa apstākļos; trūkums izraisa nogurumu, vieglu nogurumu, vājumu, hipoglikēmiju, anoreksiju (apetītes zudumu) , slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā un svara zudums;
minerālkortikoīdi, piemēram, aldosterons, regulē nātrija un kālija koncentrāciju plazmā, veicinot pirmā reabsorbciju un otrā izdalīšanos (tādēļ tiem ir hipertensīva loma). Aldosterona trūkums izraisa ūdens un sāļu zudumu, izraisot dehidratāciju, hipotensiju un tieksmi pēc sāļa ēdiena;

Neliels androgēnu daudzums, kas tiek ražots virsnieru līmenī, ir īpaši svarīgs sievietēm, jo tas atbalsta dzimumtieksmi, matu attīstību, tauku sekrēciju un vispārējo labsajūtu.

Simptomi

Sīkāka informācija: Adisona slimības simptomi

Hronisks kortizola un aldosterona deficīts ir atbildīgs par klasiskajiem simptomiem, kas attiecināmi uz neārstētu Adisona slimību; vairumā gadījumu klīniskās izpausmes rodas pakāpeniski, ko raksturo svara zudums, apetītes trūkums, muskuļu vājums un hronisks noguruma pasliktināšanās; tās var būt saistītas arī ar sliktu dūšu, vemšanu, caureju, ortostatisku hipotensiju (reibonis un neskaidra redze, pārejot no sēdus vai guļus stāvokļa uz stāvus), aizkaitināmība un depresija, galvassāpes, svīšana, hipoglikēmija, izteikta tieksme pēc sāļa ēdiena un sievietēm, menstruāciju traucējumi, amenoreja un kaunuma un paduses matu izkrišana.

Adisona slimības simptomi un intensitāte ir ļoti dažādi, un tie ir: nogurums, vājums, muskuļu sāpes, svara zudums, depresija, anoreksija, tumša āda (izskatās miecēta), zems asinsspiediens, slikta dūša, vemšana, caureja, vēlme pēc sāļa ēdiena .

Vēl viena raksturīga Adisona slimības pazīme (nav sekundārajās formās) ir tā sauktā melanoderma: "ādas hiperpigmentācija (īpaši pamanāma ādas kroku līmenī, piemēram, pirkstu, rētu un elkoņu, ceļu) un gļotādu, piemēram kā lūpas un krūšu kurvji Šī izpausme ir saistīta ar pastiprinātu hipofīzes AKTH sekrēciju, mēģinot (neefektīvi) stimulēt virsnieru dziedzera kortizola ražošanu, kas tomēr nespēj.

Tā kā daudzi no šiem simptomiem mēdz rasties un pasliktināties lēni un smalki, tie bieži vien tiek ignorēti, vismaz līdz brīdim, kad kāds īpaši saspringts notikums, piemēram, slimība vai nelaimes gadījums, krasi pasliktina situāciju. "Addisonian krīze "(akūta virsnieru mazspēja) pavada daudz smagākus simptomus, piemēram, vājumu, apātiju, apjukumu, smagu hipotensiju līdz pat hipovolēmiskajam šokam (asinsspiediena pazemināšanos un samaņas zudumu), sliktu dūšu, vemšanu, sāpes vēderā un drudzi.

Akūta virsnieru mazspēja (hipo -virsnieru krīze) var rasties pirms vai pēc Adisona slimības diagnosticēšanas, piemēram, ja pacients ir pakļauts smagam fiziskam stresam (infekcijas, traumas, operācija, smaga dehidratācija pārmērīga karstuma, vemšanas un caurejas dēļ) vai kad -pārtraukt kortizona aizstājterapiju.

Ārstēšanas neesamības gadījumā Adisona krīze var būt letāla, tāpat kā pati slimība bija nāvējoša līdz 40. gadiem. Tomēr šodien pēc "adekvātas diagnostikas hormonu aizstājterapija garantē pacientam ar Adisona slimību" paredzamo dzīves ilgumu. normāliem cilvēkiem. Tomēr bieži vien patiesā problēma ir tās klātbūtnes pamanīšana, par ko vajadzētu aizdomas ikreiz, kad saskaras ar pastāvīgu nogurumu un vieglu izsīkumu. Tomēr jāsaka, ka šie simptomi ir ļoti nespecifiski un ka Adisona slimība ir diezgan reta slimība, kurai raksturīgs 1/10 gadījumu sastopamība uz 100 000 cilvēku, priekšroku dodot pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Starp riska faktoriem līdzās šīs slimības atpazīstamībai mēs atceramies citu autoimūnu slimību klātbūtni tajā pašā tēmā, piemēram, Hašimoto tiroidītu, Greivsa slimību, postošo anēmiju, I tipa cukura diabētu, "hipoparatireozi un." primārā dzimumdziedzeru nepietiekamība.

Cēloņi

Iepriekš aprakstīto klīnisko stāvokli izraisa hormonālais deficīts, kas var atpazīt dažādus izcelsmes cēloņus:

virsnieru dziedzeru attīstības traucējumi (ADRENĀLĀ DYSGNENĒZE);

virsnieru garozas šūnu bojājumi / iznīcināšana (ADRENAL DESTRUCTION);

MAINĪTA STEROIDOGENĒZE (anomālijas virsnieru garozas hormonu sintēzes procesā, sākot no holesterīna).

Adisona slimību izraisa virsnieru šūnu bojājumi, kas nespēj ražot pietiekamu daudzumu kortizola un altestosterona. Tomēr "sekundārās virsnieru mazspējas gadījumā simptomus izraisa" nepietiekama hipofīzes AKTH sekrēcija, hormons, kas stimulē virsnieru dziedzeru ražošanu kortizola; šajos gadījumos aldosterona līmenis paliek normāls.

Adisona slimības izcelsmes cēloņi ietver visas tās slimības, kas grauj virsnieru funkcionalitāti, izraisot hormonālo deficītu; tas attiecas uz, piemēram, pagātnei un jaunattīstības valstīm raksturīgām autoimūnām formām (apmēram 80% gadījumu) un infekciozām (tuberkuloze). Citi primārās virsnieru mazspējas cēloņi ir virsnieru karcinomas vai metastāzes, amiloidoze, hemochromatosis, virsnieru asiņošana, virsnieru dziedzera ķirurģiska noņemšana vai to nepietiekama attīstība iedzimtu slimību dēļ.

Sekundārās nieru mazspējas formās virsnieru dziedzeri pilnībā neveic endokrīno darbību, jo ir zema reakcija uz hipofīzes hormonu AKTH, kas vada un stimulē tā darbību. AKTH deficīts, ko var izraisīt arī slikta hipofīzes funkcija, galvenokārt nosaka kortizola deficītu, bet aldosterona līmenis parasti tiek uzturēts normālā diapazonā. Attiecībā uz homeostātiskajiem līdzsvariem, kas regulē mūsu organismu, tas pats stāvoklis var rasties, ja persona, kas saņem kortizona terapiju, pēkšņi pārtrauc ārstēšanu vai, atkal, pēc ķirurģiskas AKTH sekrēcijas audzēju noņemšanas.