HEMOGLOBĪNS A2

Bioloģiskā loma

Hemoglobīns A2 (HbA2) ir normāla pieaugušā hemoglobīna (HbA) variants, no kura tas atšķiras ar divu delta ķēžu klātbūtni divu beta ķēžu vietā:

Hemoglobīns A → α2Β2

Hemoglobīns A2 → α2δ2

Augļa hemoglobīns → α2γ2

Hemoglobīns A2 augļa eritrocītos ir atrodams minimālā daudzumā, bet tā daļa pēc piedzimšanas palielinās, sasniedzot 2-3% vērtību bērniem un pieaugušajiem. Parasti veselīga pieauguša cilvēka sarkanajās asins šūnās mēs atrodam trīs dažādus hemoglobīna veidus, kas atšķiras viens no otra ar ģenētisko sintēzi un sastāvu globīna ķēdēs:

Augļa hemoglobīns: 0,3% - 1,2%

Hemoglobīns A2: <3,5%

Hemoglobīns A:> 96%

Cha ķēdes sastāv no 141 aminoskābēm un ir identiskas trim dažādiem hemoglobīniem

Augsta hemoglobīna A2 cēloņi

Bērniem un pieaugušajiem hemoglobīna A2 vērtības var palielināties, ja:

Beta talasēmija (galvenā vai Kūla slimība)

Neliela beta talasēmija

VESELI indivīdi, kuriem ir beta talasēmijas gēns *

Hipertireoze

Hemolītiskā anēmija

Megaloblastiskā anēmija (B12 vitamīna un / vai folātu deficīts)

HIV-1 pozitīviem pacientiem, kas ārstēti ar retrovīrusu zālēm

Trīskāršota α gēna klātbūtne

* H2 hemoglobīna pieaugums ir viens no tipiskākajiem tha-talasēmijas gēnu nesēju marķieriem. Šajā kontekstā hemoglobīna A2 (HbA2) mērīšanai asinīs ir galvenā loma lass-talasēmijas skrīninga programmās, lai noteiktu risku, ka pāra pēcnācējus ietekmē Beta talasēmija, kas ir augsts risks abu vecāku gadījumā. ir ģenētiska defekta nesēji, par ko liecina HbA2 procentuālais daudzums, kas ir augstāks nekā parasti. Diemžēl dažos gadījumos HbA2 līmenis nemainās, neskatoties uz to, ka subjekts ir Β-talasēmijas gēnu nesējs (piemēram, ja vienlaikus ir smaga dzelzs deficīts); turklāt atšķirība starp HbA2 vērtībām starp veseliem cilvēkiem un talasēmijas nesējiem ir neliela. Šī iemesla dēļ analītiskajiem mērījumiem jābūt īpaši precīziem un rezultāti jāinterpretē kopā ar citu hematoloģisko pētījumu rezultātiem.