Policitēmija

Termins policitēmija identificē jebkādu vispārēju sarkano asins šūnu skaita palielināšanos asinīs, kas klīniskajā praksē parasti izraisa hemoglobīna un hematokrīta (asins viskozitātes) palielināšanos plazmā.

Pastāv dažādi un daudzi policitēmijas cēloņi, kas sākotnēji ir sadalīti relatīvās policitēmijas un absolūtās policitēmijas cēloņos. Pirmais termins identificē visus tos apstākļus, kuros palielināta sarkano asins šūnu koncentrācija asinīs seko plazmas tilpuma samazinājumam: piemēram, smagas dehidratācijas gadījumā (ko izraisa vemšana, caureja, spēcīga svīšana, diabēts insipidus, ko nepietiekami kompensē ūdens ievadīšana) sarkanās asins šūnas - pat ja tās skaitliski nemainās - šķiet koncentrētākas, jo samazinās asins šķidrā daļa. Absolūtās policitēmijas cēloņi ir daudz un bieži sastopami, un tajos efektīvi palielinās kopējais sarkano asins šūnu skaits. Savukārt absolūtā policitēmija atšķiras primārajā vai primārajā policitēmijā, ja tā ir saistīta ar "pastiprinātu eritrocītu sintēzi asinsrades smadzenēs, un sekundārā policitēmijā, ja tā ir atkarīga no slimības, kas nav saistīta ar kaulu smadzenēm, vai no īpašiem vides apstākļiem (palieciet augsts). zeme), tāpēc tie ir pakļauti regresijai, ja ir iespējams novērst cēloni, kas par to ir atbildīgs.

Sekundārā policitēmija

Sekundārās policitēmijas lielākoties ir saistītas ar hronisku hipoksēmiju vai skābekļa trūkumu asinīs.Šis stāvoklis izraisa adaptīvu fizioloģisku reakciju, ko izraisa pastiprināta eritropoetīna sintēze nierēs, kā rezultātā palielinās sarkano asins šūnu sintēze. Tādā veidā organisms spēj uzņemt vairāk skābekļa no atmosfēras gaisa un noteiktos ierobežojumos kompensēt trūkumus. Nav pārsteidzoši, ka policitēmija ir raksturīga daudzu augstkalnu etnisko grupu iezīme, kas ir jūtama pat tiem, kas vairākas nedēļas uzturas augstā zemē; kā paredzēts, tā ir adaptīva reakcija uz samazinātu skābekļa daļējo spiedienu, kas raksturo šo vidi.Fizioloģiskā policitēmija no liela augstuma izskaidro, kāpēc dažādi sportisti, īpaši distanču sporta veidi (skriešana, riteņbraukšana utt.), Dažus periodus trenējas lielā augstumā: sarkano asins šūnu skaita palielināšanās nodrošinās sporta snieguma uzlabošanos.

Sekundārās policitēmijas cēloņi:

No pastiprinātas eritropoetīna sintēzes, reaģējot uz arteriālo hipoksēmiju

• ilgstoša uzturēšanās augstos kalnos
• elpošanas traucējumi ar alveolāru hipoventilāciju (piemēram, HOPS)
• iedzimta sirds slimība ar šuntu no labās uz kreiso
• methemoglobinēmija
• karboksihemoglobinēmija
• miega apnoja pārmērīgas aptaukošanās laikā

No nepiemērotas eritropoetīna sekrēcijas

• hipernefroma
• nieru cistas (policistiskās nieres)
• dzemdes fibroma
• aknu jaunveidojumi
• feohromocitoma

Palielinot eritropoetīna vai citu līdzīgas iedarbības zāļu (epoetīna) uzņemšanu gan terapeitiskos, gan dopinga nolūkos

Kā jau tika teikts, sekundārā policitēmija ir atgriezeniska parādība: kad indivīds nolaižas zemā augstumā vai pazūd hipoksijas cēlonis, sarkano asins šūnu skaits pakāpeniski atjaunojas.

Primārā policitēmija

Sīkāka informācija: Policitēmijas simptomi

Saukta arī par primāro policitēmiju vai eritremiju / Vaquez-Oslere slimību, policitēmija vera ir autonoma mieloproliferatīva slimība, kurai raksturīga "patoloģiska hemocitoblastu proliferācija uz ģenētiska pamata [JAK2 tirozīnkināzes mutācija cilmes šūnās 90% pacientu ar policitēmiju ].

Tas izpaužas kā paaugstināta sarkano asins šūnu sintēze, ko parasti pavada arī "pastiprināta balto asins šūnu un trombocītu sintēze. Rezultātā palielinās hematokrīts un kopējais asins tilpums (plazmas hiperviskozitāte un hipervolēmija); paaugstināta asins viskozitāte un asinsspiediens uz asinsvadu sieniņām var izraisīt būtiskas izmaiņas asins plūsmā un noteikt diezgan bīstamas sekas pacienta, kas cieš no policitēmijas, veselībai: kapilāri kļūst aizsērējuši pārmērīgas asins viskozitātes dēļ, trombotiski. parādības palielinās (palielinās insulta, stenokardijas, miokarda infarkta, virspusēja un dziļa tromboflebīta un retāk plaušu embolijas risks). Parasti ir reibonis, galvassāpes, viegla hipertensija, hepatomegālija, splenomegālija un hemorāģiskas parādības (asiņošana no deguna, asiņošana no smaganām un zilumi); āda iegūst sarkanīgus nokrāsas (sakarā ar palielinātu skābekļa skābekļa klātbūtni) un zilganu - ciānveidīgo (sakarā ar pastiprinātu deoksigenētā hemoglobīna klātbūtni), un pēc peldēšanās bieži ir nieze.

Vera policitēmijas diagnoze ir balstīta uz asins analīzi:

• hemoglobīna un hematokrīta vērtības, kas ir augstākas nekā parasti, var attiecīgi sasniegt 22–24 g / dl un 55–60%, savukārt neitrofilo leikocitozi un trombocītu slimību konstatē bieži

un citi biohumorālie parametri:

• holesterīna, urīnskābes, B12 vitamīna, LDH, intraleikocītu ALP līmeņa paaugstināšanās asinīs

Eritrozes hiperplāziju reģistrē kaulu smadzeņu biopsijā un tai sekojošajā kaulu smadzeņu morfoloģiskajā izmeklēšanā; turklāt ir iespējams pierādīt iepriekšminētās JAK2 V617F mutācijas klātbūtni. Ultraskaņa un objektīvs novērtējums var liecināt par aknu un liesas palielināšanos.

Terapija, kuras pamatā sākotnēji bija asins izliešana vai flebotomija - tas ir, 300–500 ml asiņu noņemšana ik pēc 2-3 dienām, līdz hematokrīts nokrītas zem 50% sliekšņa, iespējams, to kompensē ar plazmas atkārtotu ievadīšanu vai tās aizstājēju ievadīšanu. lietot citotoksiskas / ķīmijterapijas zāles (busulfāns, hidroksiurīnviela, ciklofosfamīds, hlorambucils, citozīna arabinozīds, melfalāns) vai staru terapiju. Pēdējās iejaukšanās mērķis ir nomākt kaulu smadzeņu patoloģisko proliferācijas aktivitāti, kurā policitēmija atpazīst savu patoģenētisko centru. Tiek izstrādātas un pārbaudītas jaunās paaudzes zāles, kas spēj kavēt par slimību atbildīgās patoloģiskās proteīna tirozīnkināzes (JAK2) aktivitāti.