Ar progresējošu raksturu un pastāvīgām sekām idiopātiska plaušu fibroze dziļi ietekmē plaušu darbību (izraisot, piemēram, aizdusu) un ir atbildīga par nopietnām komplikācijām (piemēram, plaušu hipertensiju, plaušu vēzi vai plaušu vēzi).
Diemžēl idiopātiska plaušu fibroze ir stāvoklis, kuram pastāv tikai simptomātiska ārstēšana; tātad tas nozīmē, ka slimniekiem ir lemts dzīvot kopā ar to bez jebkādas atveseļošanās iespējas.
Īss termina fibroze apskats
Medicīnā fibroze ir termins, kas identificē liela daudzuma saista-šķiedru audu (kas ir bezfunkcionāls audums, kas līdzvērtīgs rētaudiem) patoloģisku veidošanos cilvēka ķermeņa orgānā, neatsaucoties uz parenhīmas uzvedību ( kas ir orgāna funkcionālie audi).
Fibrozes procesi maina mērķorgāna / audu arhitektūru, un tas kopā ar saista-šķiedru audu aktivitātes trūkumu ietekmē arī tā darbību.
Idiopātiska plaušu fibroze ir progresējošs stāvoklis ar neatgriezeniskām sekām; citiem vārdiem sakot, tas laika gaitā pasliktinās un rada pastāvīgas izmaiņas plaušās (kur veidojas rētaudi, pēdējais ir stabils un to nevar aizstāt ar funkcionāliem audiem).
Kas ir alveolas?
Alveolas jeb plaušu alveolas ir mazi maisiņi, kas atrodas intrapulmonālā bronhu koka (sekundārie bronhi, terciārie bronhi, bronhioli, terminālie bronhioli un elpošanas bronhioli) galā, kuros gaiss tiek iedvests ar iedvesmu un kurā cilvēka organisms izplūst. Visā ap alveolēm faktiski notiek asins kapilāri, kas ļauj asinīm, kas plūst iekšpusē, atbrīvot oglekļa dioksīdu apmaiņā pret gaisā esošo skābekli.
Sekas
Cilvēkiem, kuriem attīstās idiopātiska plaušu fibroze, plaušas ir pārklātas ar rētām, kas padara tās "cietākas" un mazāk elastīgas un "sasmalcina" alveolas kā skrūvspīlē, neļaujot tām iekļūt gaisā. skābekļa izņemšana.
Idiopātiskās plaušu fibrozes klasifikācija
No didaktiskā viedokļa idiopātiska plaušu fibroze pieder pie idiopātiskas intersticiālas pneimonijas (neinfekciozas pneimonijas, kuras cēloņi nav zināmi un ietekmē plaušu intersticiju) kategorijas, kas, savukārt, ir daļa no lielās intersticiālo slimību grupas. plaušas (vai plaušu starpnozaru slimības).
Lasītājiem, kuri to neapzinās, "plaušu intersticijs (vai vienkārši intersticijs) ir saistaudi, kas atrodas starp alveolām un iecelti, lai sniegtu pēdējiem mehānisku atbalstu".
Epidemioloģija
Idiopātiska plaušu fibroze ir reta plaušu slimība, taču tā atšķiras ar visizplatītāko idiopātiskās intersticiālās pneimonijas variantu.
Saskaņā ar dažiem statistikas pētījumiem tā sastopamība gadā svārstītos no 6,8 līdz 16,3 cilvēkiem uz 100 000 ASV un Eiropā no 4,6 līdz 7,4 uz 100 000.
Biežāk vīriešiem nekā sievietēm idiopātiska plaušu fibroze vēlams ietekmēt cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem.
Shutterstock
- Bieža metāla, koka, ogļu, silīcija dioksīda, akmens un / vai siena putekļu iedarbība;
- Tā sauktā gastroezofageālā refluksa slimība;
- Vīrusu infekciju vēsture, ko izraisījuši, piemēram, Epšteina-Bāra vīruss vai C hepatīta vīruss.
Tāpēc ir svarīgi atcerēties, ka skaitļi, kas atrodas rokā, idiopātiska plaušu fibroze biežāk sastopama vīriešiem (it kā viņi būtu vairāk pakļauti attiecīgajai plaušu slimībai) vecumdienās.
idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā:- Elpas trūkums, t.i., apgrūtināta elpošana;
- Sauss klepus;
- Sāpes krūtīs
- Atkārtota noguruma un vājuma sajūta;
- Svara zudums bez iemesla
- Bungu pirksti (vai hipokrāta pirksti un digitālais hipokrātijs);
Izpausmes veids un šo izpausmju smagums katram pacientam ir atšķirīgs: dažiem pacientiem simptomi ir svarīgi jau no paša stāvokļa sākuma; citiem pacientiem tā kļūst smaga dažu mēnešu laikā pēc sākotnējās vieglās fāzes.
Vai jūs zinājāt, ka ...
Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomu smagums ir atkarīgs no tā, cik plaši plaušās ir rētaudi; patiesībā, jo vairāk ir rētaudi, jo sliktāka ir simptomatoloģiskā aina.
Komplikācijas
Laika gaitā cilvēkiem ar idiopātisku plaušu fibrozi ir tendence attīstīties komplikācijām, kas vēl vairāk pasliktina viņu veselību, līdz pat nāvei diezgan bieži un pietiekami ātri.
Konkrēti, idiopātiskās plaušu fibrozes iespējamās komplikācijas ir šādas:
- Plaušu hipertensija Tas ir patoloģisks un pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās plaušu artērijās (ti, artēriju asinsvados, kas nes plaušās skābekļa trūkuma asinis) un labajos sirds dobumos (tātad priekškambarī un labajā kambarī).
Plaušu hipertensija ir ļoti nopietns veselības stāvoklis, kas laika gaitā mēdz pasliktināties un var izraisīt nāvi.
Idiopātiskas plaušu fibrozes klātbūtnē šis stāvoklis ir atkarīgs no rētas audu saspiešanas uz alveolām un alveolāriem kapilāriem. - Plaušu sirds. Tā ir ļoti nopietna sirds slimība, ko izraisa "plaušu hipertensija" un ko raksturo "sirds labā kambara morfoloģiskas izmaiņas (paplašināšanās, ļoti bieži kopā ar sieniņu sabiezēšanu).
Cor pulmonale parādīšanās parasti pasliktina aizdusu. - Elpošanas mazspēja.Tas ir smags saslimstības stāvoklis, kura klātbūtnē skartajam indivīdam izpaužas smags elpas trūkums un slikta asins apgāde ar skābekli (hipoksēmija).
Elpošanas mazspēja parasti ir idiopātiskas plaušu fibrozes pēdējais posms. - Plaušu vēzis. Tā ir plaušu slimība, ko izraisa nekontrolēta vienas plaušu veidošanās.
Idiopātiskas plaušu fibrozes klātbūtnē plaušu vēzis ir "iespēja, kas vēl vairāk ietekmē pacienta veselības stāvokli un apdraud viņa dzīvību.
Ziņojums par simptomiem, fizisko pārbaudi un anamnēzi
Simptomu ziņojums, fiziskā pārbaude un anamnēze ir sākotnējie diagnostikas pētījumi, kas palīdz ārstam detalizēti zināt simptomus un izvirzīt hipotēzi par visiem iespējamiem cēloņiem.
Plaušu funkcijas novērtēšanas tests
Regulāri veic ikreiz, kad pacientam parādās elpošanas simptomi (piemēram, aizdusa, sāpes krūtīs utt.), Tiek izmantoti plaušu funkcijas testi, lai noteiktu, kā darbojas plaušas un vai šie simptomi ir saistīti ar plaušu funkcijas traucējumiem.
Diagnostikas ceļā, kas ļauj identificēt idiopātisku plaušu fibrozi, testi plaušu funkcijas novērtēšanai ir šādi:
- Spirometrija. Ātra, praktiska un nesāpīga, tā mēra plaušu ieelpošanas un izelpas spēju; turklāt tas sniedz informāciju par plaušu elpceļu caurlaidību (vai atvēršanos).
- Oksimetrija. Tas ir skābekļa piesātinājuma mērījums asinīs. Tikpat vienkārša un tūlītēja kā spirometrija, lai to izpildītu, jums ir nepieciešams instruments, ko sauc par oksimetru, kas tiek pielietots pirkstam vai vienai no abām ausu ļipiņām.
- Stresa tests. Tas ietver pacienta sirds ritma, asinsspiediena un elpošanas atšķirību reģistrēšanu, kamēr pacients praktizē vairāk vai mazāk intensīvas fiziskās aktivitātes.
Attēlu diagnostika
Krūškurvja rentgenstūris (vai krūškurvja rentgenstūris), krūšu kurvja CT skenēšana un krūšu kurvja MRI ir trīs radioloģiski testi, kas sniedz detalizētus krūšu iekšējo struktūru (ti, sirds, plaušas, lielie trauki utt.) Attēlus.
Hipotētiskā idiopātiskas plaušu fibrozes situācijā tas ļauj diagnostikas speciālistam novērtēt plaušu veselību, identificējot tādas novirzes kā patoloģisku rētaudu klātbūtne.
Plaušu biopsija
Plaušu biopsija sastāv no neliela plaušu audu parauga ņemšanas (acīmredzami no pacienta) un pēc tam laboratorijas analīzes.
Paraugu ņemšana var notikt vismaz 3 dažādos veidos: ar bronhoskopiju, ar bronhu -alveolāru skalošanu un, visbeidzot, ar operāciju.
Narkotikas
Vienīgās zāles, kas ir derīgas idiopātiskas plaušu fibrozes simptomu pārvarēšanai un tās progresēšanas palēnināšanai, ir kortikosteroīdi (pretiekaisuma līdzekļi) un imūnsupresanti (zāles, kuru galvenais efekts ir samazināt imūnsistēmas efektivitāti).
Starp kortikosteroīdiem jāpiemin prednizons; no imūnsupresantiem, no otras puses, ir: metotreksāts, ciklofosfamīds, azatioprīns, penicilamīns un ciklosporīns.
Skābekļa terapija
Skābekļa terapija ir papildu skābekļa ievadīšana, kas praktiski tiek veikta, izmantojot īpašus dozatorus (daži arī pārnēsājami). Kopumā tās ieviešana notiek ikreiz, kad ir nepieciešams palielināt asinīs cirkulējošā skābekļa daudzumu.
Idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā skābekļa terapija sniedz šādas priekšrocības:
- Atvieglo elpošanu;
- Samazina hipoksēmijas risku (zems skābekļa līmenis asinīs);
- Samazina asinsspiedienu labajos sirds dobumos, novēršot plaušu hipertensiju un korp.
- Uzlabojiet nakts miegu.
Svarīgi: diemžēl skābekļa terapija nekādā veidā nepalēnina rētaudu veidošanos plaušās.
ELPOŠANAS REHABILITĀCIJA
Elpošanas rehabilitācija sastāv no pacienta vingrinājumu sērijas (velotrenažieris, kāpšana pa kāpnēm, pastaigas utt.), Lai uzlabotu pielaidi centieniem un samazinātu aizdusu smagumu.
Svarīgi: tāpat kā skābekļa terapija, elpošanas rehabilitācija nepalēnina rētaudu veidošanos plaušās.
PLAUNU TRANSPLANT
Plaušu transplantācija ir operācija, lai aizstātu slimo plaušu ar veselīgu plaušu no saderīga donora.
Ņemot vērā ievērojamo invazivitāti un vairāk nekā taisnīgo operācijas neveiksmes varbūtību (orgānu atgrūšana), plaušu transplantācija ir operācija, kas paredzēta viskritiskākajiem gadījumiem un kad visi pārējie iepriekš minētie risinājumi nav devuši nekādu labumu.
DZĪVESVEIDS
Saskaņā ar ārstu uzticamu viedokli pacienti ar idiopātisku plaušu fibrozi gūst labumu:
- Nesmēķēt / pārtraukt smēķēšanu;
- Izvairieties no pasīvās smēķēšanas;
- Pieņemt īpašu diētu, lai izvairītos no ķermeņa masas samazināšanās, kas raksturīga tiem, kuri cieš no attiecīgās plaušu slimības;
- Vakcinēties pret gripu (gripas vakcīnu) un pneimoniju (pneimokoku vakcīna).
