Akustiskā neiroma

Vispārība

Akustiskā neiroma ir labdabīga smadzeņu audzēja forma. Tāpēc to nēsātāju dzīvība nav apdraudēta, bet simptomi (galvenokārt dzirdes zudums un līdzsvara trūkums), īpaši, ja tie ir smagi, ietekmē lielāko daļu ikdienas darbību.
Diagnoze nav viegla, jo papildus precīzai neiroloģiskai kontrolei tā prasa arī ievērojamu ārsta intuīciju.
Vispiemērotākās terapijas izvēle tiek veikta, pamatojoties uz dažādiem novērtējumiem, kas attiecas gan uz audzēja, gan uz pacienta īpašībām.

Kas ir smadzeņu audzējs

Smadzeņu audzējs ir šūnu masa, kas ģenētiskas mutācijas dēļ smadzenēs veidojas un izplešas pilnīgi nenormālā veidā.
Pamatojoties uz smadzeņu audzēja īpašībām, to var definēt dažādos veidos:

• Labdabīgi vai ļaundabīgi. Smadzeņu audzēji, kuriem raksturīga lēna patoloģiskas šūnu masas augšana, tiek uzskatīti par labdabīgiem. Smadzeņu jaunveidojumi ar strauju augšanu tiek uzskatīti par ļaundabīgiem.
• Primārais vai sekundārais. Primārie smadzeņu audzēji ir tie, kas rodas tieši smadzenēs vai tām blakus esošās daļās (piemēram, smadzenēs vai hipofīzē). No otras puses, sekundārie smadzeņu audzēji ir metastāžu procesa rezultāts, kurā neoplazmas šūnas, kas radušās citur (piemēram, plaušās), ir pārvietojušās un iebrukušas smadzenēs.

Turklāt ir trešais, vispārīgāks klasifikācijas kritērijs, kas atšķir smadzeņu audzējus pēc smaguma pakāpes. Ir četras pakāpes, no I līdz IV: pirmās divas (I un II) ietver lēni augošus jaunveidojumus, kas atrodas noteiktā apgabalā; no otras puses, audzēji ar strauju un plašu augšanu ir iekļauti III un IV. Tomēr nav izslēgts, ka I vai II pakāpes audzēja masa attīstās un kļūst par III vai IV pakāpi.

Kas ir akustiskā neiroma?

Akustiskā neiroma - pazīstama arī kā vestibulārā Schwannoma - ir labdabīgs smadzeņu audzējs, kas ietekmē VIII galvaskausa nerva (vai vestibulokokohleārā nerva) Švana šūnas (tātad otrais nosaukums).

KAS IR ŠVANA ŠŪNAS?

Švana šūnas ir īpašas šūnas, kas vairākas reizes aptver neironu (aksonu) paplašinājumus un ražo mielīnu - izolējošu vielu, kas palielina nervu signāla vadīšanas ātrumu. Lai gūtu priekšstatu par to, kas ir Švana šūna, iedomājieties vairākas reizes ietīt nedaudz pietūkušu balonu (Švana šūnu) ap zīmuli (neirona aksonu).

Švana šūnas ir glia šūnas un ir daļa no perifērās nervu sistēmas. Kopumā glia šūnas ir atbildīgas par atbalsta un stabilitātes nodrošināšanu neironiem.

L "€ ™ VIII KRANIĀLAIS NERVS

Galvaskausa nervi ir divpadsmit un tiek identificēti ar romiešu cipariem no I līdz XII.
L "€ ™ VIII, tā sauktais vestibulokokohleārais nervs, ir maņu nervs, kas kontrolē dzirdi un līdzsvaru. Tā izcelsme ir smadzeņu reģionā, ko sauc par smadzeņu stumbru, un, tāpat kā visi galvaskausa nervi, sastāv no vairāku neironu saišķa ., kuru pagarinājumus daudzviet iesaiņo Švana šūnas.

EPIDEMIOLOĢIJA

Kopumā smadzeņu audzēji ir diezgan reti. Saskaņā ar angļu statistiku akustiskā neiroma katru gadu skar aptuveni 13 cilvēkus uz miljonu iedzīvotāju; tas ir biežāk sastopams sievietēm (iemesls vēl nav noskaidrots) un personām vecumā no 40 gadiem; no otras puses, tas ir reti sastopams bērnu un jauniešu vidū.
Lai gan precīzu cēloni vairumā gadījumu nevar atpazīt, 5 no 100 gadījumiem ir saistīti ar konkrētu iedzimtu stāvokli, kas pazīstams kā 2. tipa neirofibromatoze.

Cēloņi

Izņemot personas, kas cieš no 2. tipa neirofibromatozes, visos pārējos gadījumos precīzie izcelsmes cēloņi, kas izraisa akustisko neiromu, vēl nav pilnībā noskaidroti.
Tomēr, tā kā tas ir smadzeņu audzēja veids, pētnieki uzskata, ka sākotnēji VIII galvaskausa nerva Švana šūnās ir ģenētiska mutācija.
Kas ir šī mutācija, vēl tiek pētīts.

2. TIPA NEIROFIBROMATOZE

2. tipa neirofibromatoze ir labdabīgs audzējs, kas ietekmē nervu sistēmu, īpaši galvaskausa un muguras nervus. To izraisa NF2 gēna (22. hromosoma, saražots proteīns: merlīna vai švanomīns) mutācija, ko vecāki var pārnēsāt vai spontāni rasties pēc embrija veidošanās.
2. tipa neirofibromatozes simptomi ir divpusējas dzirdes problēmas, katarakta, ādas plāksnes, perifērās neiropātijas, meningiomas un ependimomas.

Simptomi un komplikācijas

Sīkāka informācija: Simptomi Akustiskā neiroma

Simptomi, kas raksturo akustisko neiromu, parādās pakāpeniski, jo audzēja šūnu masa aug lēni un periodiski. Audzēja augšanas ātrums patiesībā ir 1-2 mm gadā.Tas viss nepārprotami sarežģī diagnozi, ko daudzos gadījumos nav viegli noteikt.
Galvenie akustiskās neiromas simptomi ir akustiskās un līdzsvara problēmas; sekundārie, daudz retāk nekā iepriekšējie, ir:

• Galvassāpes
• Nejutīgums, tirpšana un / vai sāpes vienā sejas pusē
• Redzes problēmas (neskaidra redze)
• Muskuļu koordinācijas zudums vienā ķermeņa pusē (ataksija)
• Grūtības norīt un izmaiņas balss tonī

N.B .: lēns augšanas ātrums raksturo lielāko daļu akustiskās neiromas gadījumu; tomēr var būt gadījumi, kad audzējs izplešas ātrāk.

AKUSTIKAS UN LĪDZSVARA PROBLĒMAS

Audzēja augšana VIII galvaskausa nerva Švana šūnu līmenī apdraud dzirdes un līdzsvara funkciju kontroli.Tas izskaidro, kāpēc indivīdi ar akustisko neiromu cieš no dzirdes zuduma, trokšņa ausīs un reiboņa.
Akustiskās problēmas gandrīz vienmēr ir jūtamas tikai vienā pusē (tajā, kuru regulē skartais nervs), bet tās var rasties abās pusēs, ja audzēja izcelsme ir 2. tipa neirofibromatoze.

KOMPLEKCIJAS

Galvenā akustiskās neiromas komplikācija ir fakts, ka, ja tā tiek atstāta novārtā, tā var arvien vairāk paplašināties, radikāli ietekmējot ikdienas dzīvi: dzirdes zudums, reibonis, troksnis ausīs utt., Faktiski apgrūtina jebkuru ikdienas darbību ( galvenokārt sociālā mijiedarbība un darbs).
Otra komplikācija, no otras puses, attiecas uz ļoti nopietna stāvokļa, kas pazīstams kā hidrocefālija, iespējamību. Šādās situācijās, ja ārstēšana nav savlaicīga, pastāv reāls risks, ka smadzenes cietīs neatgriezenisku kaitējumu.

Diagnoze

Attēls: akustiskās neiromas kodolmagnētiskā rezonanse (balta bultiņa). No vietnes: www.bimjonline.com

Tā kā simptomi parādās lēni un līdzinās citu patoloģiju (piemēram, Ménière sindroma) simptomiem, akustisko neiromu nav viegli noteikt.

Lai izveidotu pareizu diagnozi, ir nepieciešamas ne tikai neiroloģiskas pārbaudes, bet arī ievērojama ārsta intuīcija, kurai jāapsver hipotēze, pamatojoties uz pacienta ziņotajām pazīmēm un simptomiem.
Vēlā diagnostika dod vēzim laiku paplašināties, lai gan augšanas temps nav ātrs.

NEIROLĪGĀS KONTROLES

Kad tiek pētīta akustiskā neiroma, neiroloģiskās pārbaudes ir mērķtiecīgas un sastāv no:

• Audiometriskie testi, lai novērtētu pacienta akustiskās spējas. Tas analizē, kādas skaņas tiek uztvertas un kuras - ne.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), lai noteiktu audzēja atrašanās vietu un lielumu. Iespējams, tā ir vispiemērotākā pārbaude, lai identificētu akustisko neiromu, jo tā ir uzticama un nepavisam nav invazīva.
• Datortehniskā aksiālā tomogrāfija (CT), lai iegūtu ne tikai smadzeņu, bet arī citu iekšējo orgānu attēlu.

PRECĪZAS DIAGNOZES NOZĪME

Lai noteiktu vispiemērotāko terapiju, ir svarīgi izklāstīt akustiskās neiromas īpašības, izmantojot precīzu diagnozi.

Ārstēšana

Akustisko neiromu var ārstēt vairākos veidos; pirms izvēlēties, kā rīkoties, ir jānovērtē audzēja lielums un stāvoklis, kā arī pacienta vecums un veselības stāvoklis. Faktiski izņemšanas operācija ir diezgan delikāta un, ja ar to saistītie riski atsver ieguvumus, ko no tiem var gūt, tāpēc labāk izvēlēties alternatīvu ārstēšanu vai gaidīt jebkādu attīstību.

KAD IEROBEŽOT UZRAUDZĪBU?

Ja akustiskā neiroma ir maza izmēra un tai ir ļoti lēns augšanas ātrums, tūlītēja iejaukšanās nav nepieciešama. Vienīgais pretpasākums (ja vēlaties to definēt šādā veidā) šajos gadījumos ir audzēja periodiska uzraudzība, izmantojot kodolmagnētisko rezonansi.
Šī izvēle ir vēl pamatotāka, ja pacients ir gados vecs vai viņam ir slikti veselības apstākļi; šādos apstākļos faktiski intervence varētu radīt lielākas briesmas nekā pats audzējs.
Saskaņā ar "statistisko aptauju, akustisko neiromu augšanas ātrums ir ļoti lēns, un tie tiek vienkārši kontrolēti.

Audzēja noņemšanas operācija

Akustiskās neiromas noņemšana sastāv no mikroķirurģijas, kas jāveic vispārējā anestēzijā un pēc kraniotomijas (ti, galvaskausa griezuma un atvēršanas vietā, kur atrodas audzējs).
Parasti audzēji, kas nav lieli, tiek pilnībā un bez problēmām likvidēti; no otras puses, lieli izmēri slēpj dažādas kļūdas, tāpēc to novēršana ir daļēja un vēlāk tiek pabeigta ar radioķirurģiju.
Operācijai nepieciešama hospitalizācija vismaz nedēļu, un atgriešanās darba dzīvē notiek apmēram pēc diviem mēnešiem.

Operācijas risks, komplikācijas un piesardzība

Galvenais risks, kas rodas operācijas laikā, ir sejas galvaskausa nerva (VII galvaskausa nerva) ievainojums, kas atrodas blakus vestibulokokleārajam nervam. Ja akustiskā neiroma ir liela, tā iespējamība ir ļoti augsta: tas ir par to iemesls, kāpēc ķirurgs šādās situācijās aprobežojas ar "daļēju audzēja izņemšanu". No "€ ™ statistiskās aptaujas atklājās, ka pat 3 no 10 cilvēkiem ar lielu neiromu operācijas laikā cieš sejas nerva bojājumi."
Otra būtiska operācijas komplikācija ir lielas dzirdes daļas zudums.Pacients ir jāinformē par šo iespēju un par iespējamo nepieciešamību izmantot dzirdes aparātu, lai kompensētu dzirdes zudumu.

RADIO Ķirurģijas iejaukšanās

Radioķirurģija ir īpaša iejaukšanās, kurā tiek izmantoti sarežģīti instrumenti, un to var īstenot praksē gan individuāli, gan pēc mikroķirurģijas.
Īsāk sakot, radioķirurģija sastāv no sitiena ar ļoti intensīvu jonizējošā starojuma staru audzēja aizņemtajā zonā vai tā atlikumā (ja tas jau ir daļēji noņemts).
Veicama vietējā anestēzijā, tāpēc ar pacienta brīdinājumu radioķirurģija ir īpaši piemērota tām neiromām, kas atrodas smalkā stāvoklī un kurām ir grūti piekļūt ķirurģiski.

Radioķirurģijas risks

Radioķirurģija var arī bojāt galvaskausa nervus vai veselas smadzeņu daļas. Ja tas notiek, sekas parādās vairākas nedēļas, ja ne mēnešus, un tās sastāv no nejutīguma un sejas paralīzes (vienam no 100 cilvēkiem) un dzirdes zuduma (vienam) trešdaļa operēto).

CIK Bieži ir atkāpšanās?

Akustiskās neiromas atkārtota parādīšanās pēc operācijas ir reta, bet iespējama parādība. Tā notiek 5 gadījumos no 100. Lai pamanītu iespējamu recidīvu, ieteicams periodiski veikt diagnostikas pārbaudes.

Prognoze

Akustiskās neiromas prognoze katram pacientam ir atšķirīga.Tas ir atkarīgs ne tikai no tiem pašiem faktoriem, kas ietekmē terapeitisko izvēli, bet arī no medicīnas komandas pieredzes, uz kuru cilvēks paļaujas.
Pozitīvas prognozes faktori ir:

• Akustiskās neiromas mazais izmērs un lēns augšanas ātrums: šajos gadījumos iejaukšanās nav prioritāte.
• Labs pacienta veselības stāvoklis, kas ļauj viņam izturēt invazīvu iejaukšanos, piemēram, audzēja noņemšanu.
• Medicīniskās komandas pieredze un sagatavošanās pacientam: tas garantē vispiemērotākās intervences izvēli attiecīgajai akustiskajai neiromai, kā arī tās labāko izšķirtspēju.